Deformidad de las uñas de los dedos de las manos o de los pies.
Condición médica
La acropaquia , también conocida como dedos en palillo de tambor o en uña en palillo de tambor , es una deformidad de las uñas de los dedos de las manos o de los pies asociada a una serie de enfermedades, anomalías y defectos, algunos congénitos. Se trata sobre todo del corazón y los pulmones . [2] [3] Cuando se presenta junto con derrames articulares , dolores articulares y crecimiento anormal de la piel y los huesos se conoce como osteoartropatía hipertrófica . [4]
Acropaquia familiar y hereditaria y "pseudoacropaquia" (las personas de ascendencia africana a menudo tienen lo que parece ser acropaquia)
Anomalías vasculares del brazo afectado, como un aneurisma de la arteria axilar (en hipocratismo unilateral)
El acropaquia ungueal no es específico de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Por lo tanto, en pacientes con EPOC y grados significativos de acropaquia, aún podría estar indicada la búsqueda de signos de carcinoma broncogénico (u otras causas de acropaquia). [12] También se ha reconocido una forma congénita. [13]
Una forma especial de hipocratismo es la osteoartropatía pulmonar hipertrófica (OAHP), conocida en Europa continental como síndrome de Pierre Marie-Bamberger. Se trata de una combinación de hipocratismo y engrosamiento del periostio (revestimiento de tejido conectivo de los huesos) y la membrana sinovial (revestimiento de las articulaciones), y a menudo se diagnostica inicialmente como artritis . Se asocia comúnmente con el cáncer de pulmón. [ cita requerida ]
Osteoartropatía hipertrófica primaria
La osteoartropatía hipertrófica primaria es una forma de osteoartropatía hipertrófica primaria sin signos de enfermedad pulmonar. Esta forma tiene un componente hereditario, aunque ocasionalmente se pueden encontrar anomalías cardíacas sutiles. Se la conoce con el nombre de síndrome de Touraine-Solente-Golé. Esta afección se ha relacionado con mutaciones en el gen del cuarto cromosoma (4q33-q34) que codifica la enzima 15-hidroxiprostaglandina deshidrogenasa (HPGD); esto conduce a una disminución de la degradación de la prostaglandina E2 y a niveles elevados de esta sustancia. [14]
Patogenesia
Se desconoce la causa exacta de los dedos en palillo de tambor esporádicos. Las teorías sobre su causa incluyen:
Sobreproducción de prostaglandina E2 por otros tejidos. [14]
Aumento de la entrada de megacariocitos a la circulación sistémica. En circunstancias normales, en individuos sanos, los megacariocitos que surgen de la médula ósea quedan atrapados en el lecho capilar pulmonar y se descomponen antes de entrar en la circulación sistémica. Se cree que en trastornos en los que hay cortocircuito de derecha a izquierda o neoplasias malignas pulmonares, los megacariocitos pueden evitar la degradación dentro de la circulación pulmonar y entrar en la circulación sistémica. Luego quedan atrapados dentro de los lechos capilares de las extremidades, como los dedos, y liberan el factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF) y el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF). El PDGF y el VEGF tienen propiedades promotoras del crecimiento y causan hipertrofia del tejido conectivo y permeabilidad capilar. [15]
Diagnóstico
Uña en palillo de tambor: la línea roja muestra el contorno de una uña en palillo de tambor.Prueba de la ventana de Schamroths, realizada para identificar uñas en palillo de tambor
Cuando se observa hipocratismo, se debe descartar el pseudohipercratismo antes de realizar el diagnóstico. Se pueden identificar afecciones asociadas mediante una historia clínica detallada (se presta especial atención a las afecciones pulmonares, cardíacas y gastrointestinales) y realizando un examen clínico completo , que puede revelar características asociadas relevantes para el diagnóstico subyacente. Estudios adicionales, como una radiografía de tórax y una tomografía computarizada de tórax, pueden revelar una enfermedad cardiopulmonar asintomática. [12]
Etapas
El clubbing se presenta en una de cinco etapas: [12]
Sin acropaquias visibles : fluctuación (mayor capacidad de desprendimiento) y ablandamiento del lecho ungueal únicamente. Sin cambios visibles en las uñas.
Acropaquia leve : pérdida del ángulo normal de <165° (ángulo de Lovibond) entre el lecho ungueal y el pliegue (cutícula). La ventana de Schamroth (ver imagen) está obliterada. La acropaquia no es evidente a simple vista.
Acropaquia moderada : aumento de la convexidad del pliegue ungueal. La acropaquia es evidente a simple vista.
Acropaquia grave : engrosamiento de toda la parte distal (extremo) del dedo (que se asemeja a una baqueta)
El signo de Schamroth o prueba de la ventana de Schamroth (que el cardiólogo sudafricano Leo Schamroth demostró originalmente en sí mismo) [16] es una prueba popular para detectar hipocratismo digital. Cuando las falanges distales (los huesos más cercanos a las puntas de los dedos) de los dedos correspondientes de manos opuestas están directamente opuestas (coloque las uñas del mismo dedo de manos opuestas una contra la otra, uña con uña), normalmente se observa una pequeña "ventana" en forma de diamante entre los lechos ungueales. Si esta ventana está obliterada, la prueba es positiva y hay hipocratismo digital.
Acropaquia severa
Vista frontal
Vistas laterales
Lechos ungueales cianóticos
Epidemiología
No se conoce con exactitud la frecuencia de hipocratismo en la población. Un estudio de 2008 encontró hipocratismo en el 1%, o 15 pacientes, de 1511 pacientes ingresados en un departamento de medicina interna en Bélgica . De estos, el 40%, o 6 pacientes, resultó tener una enfermedad subyacente significativa de diversas causas, mientras que el 60%, o 9 pacientes, no tuvo problemas médicos en investigaciones posteriores y se mantuvo bien durante el año siguiente. [7]
Historia
Al menos desde la época de Hipócrates , los dedos en palillo de tambor se han reconocido como un signo de enfermedad. [5] El fenómeno ha sido llamado "dedos hipocráticos".
Autorretrato de Dick Ket que muestra uñas en palillo de tambor.
El pintor holandés Dick Ket tenía uñas en palillo de tambor, como se puede apreciar en sus cuadros. Tenía una enfermedad subyacente, probablemente dextrocardia . [17]
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