El síndrome de Lemierre es una tromboflebitis infecciosa de la vena yugular interna . [2] Se desarrolla con mayor frecuencia como una complicación de una infección bacteriana de garganta en adultos jóvenes, por lo demás sanos. La tromboflebitis es una afección grave y puede provocar otras complicaciones sistémicas, como bacterias en la sangre o émbolos sépticos .
El síndrome de Lemierre se presenta con mayor frecuencia cuando una infección bacteriana de la garganta (p. ej., Fusobacterium necrophorum ) progresa hasta la formación de un absceso periamigdalino . En las profundidades del absceso, pueden proliferar las bacterias anaeróbicas . Cuando la pared del absceso se rompe internamente, el drenaje que transporta las bacterias se filtra a través del tejido blando e infecta las estructuras cercanas. La propagación de la infección a la vena yugular interna cercana proporciona una puerta de entrada para la propagación de bacterias a través del torrente sanguíneo. La inflamación que rodea la vena y la compresión de la vena pueden provocar la formación de coágulos de sangre . Los fragmentos del coágulo potencialmente infectado pueden desprenderse y viajar a través del corazón derecho hacia los pulmones como émbolos, bloqueando las ramas de la arteria pulmonar que transportan sangre desoxigenada desde el lado derecho del corazón hasta los pulmones. [ cita requerida ]
La sepsis posterior a una infección de garganta fue descrita por primera vez por Hugo Schottmüller en 1918. [3] En 1936, André Lemierre publicó una serie de 20 casos en los que infecciones de garganta fueron seguidas por sepsis anaeróbica identificada, de los cuales 18 murieron. [4]
Los signos y síntomas del síndrome de Lemierre varían, pero generalmente comienzan con dolor de garganta, fiebre y debilidad corporal general. A estos les siguen letargo extremo, fiebres elevadas, escalofríos, ganglios linfáticos cervicales inflamados y cuello hinchado, sensible o doloroso. A menudo hay dolor abdominal, diarrea, náuseas y vómitos durante esta fase. Estos signos y síntomas suelen aparecer varios días a dos semanas después de los síntomas iniciales. Los síntomas de afectación pulmonar pueden ser dificultad para respirar, tos y respiración dolorosa ( dolor torácico pleurítico ). En raras ocasiones, se tose sangre . Pueden producirse articulaciones dolorosas o inflamadas cuando están afectadas. [ cita requerida ]
También puede presentarse un shock séptico , que se manifiesta con presión arterial baja , aumento de la frecuencia cardíaca , disminución de la producción de orina y aumento de la frecuencia respiratoria . Algunos casos también presentan meningitis , que generalmente se manifiesta con rigidez del cuello , dolor de cabeza y sensibilidad de los ojos a la luz . [ cita requerida ] Se puede encontrar agrandamiento del hígado y del bazo , pero no siempre se asocian con abscesos hepáticos o esplénicos. [ 5 ] [ 6 ] Otros signos y síntomas que pueden presentarse: [ cita requerida ]
Las bacterias que causan la tromboflebitis son bacterias anaeróbicas que son típicamente componentes normales de los microorganismos que habitan en la boca y la garganta. Las especies de Fusobacterium , específicamente Fusobacterium necrophorum , son las bacterias causantes más comunes, pero se han implicado varias bacterias. Un estudio de 1989 encontró que el 81% del síndrome de Lemierre había sido infectado con Fusobacterium necrophorum , mientras que el 11% fue causado por otras especies de Fusobacterium. [7] El SAMR también podría ser un problema en las infecciones de Lemierre. [8] Rara vez el síndrome de Lemierre es causado por otras bacterias (generalmente Gram-negativas ), que incluyen Bacteroides fragilis y Bacteroides melaninogenicus , Peptostreptococcus spp. , Streptococcus microaerophile , Staphylococcus aureus , Streptococcus pyogenes y Eikenella corrodens . [7] [9]
El síndrome de Lemierre comienza con una infección de la región de la cabeza y el cuello, con la mayoría de las fuentes primarias de infección en las amígdalas palatinas y el tejido periamigdalino. [10] Por lo general, esta infección es una faringitis (que se produjo en el 87,1% de los pacientes según lo informado por una revisión de la literatura [6] ), y puede ser precedida por mononucleosis infecciosa como se informó en varios casos. [10] También puede iniciarse por infecciones del oído , el hueso mastoideo , los senos nasales o las glándulas salivales . [ cita requerida ]
Durante la infección primaria, F. necrophorum coloniza el sitio de la infección y la infección se extiende al espacio parafaríngeo . Las bacterias luego invaden los vasos sanguíneos periamigdalinos donde pueden extenderse a la vena yugular interna . [5] En esta vena, las bacterias causan la formación de un trombo que contiene estas bacterias. Además, la vena yugular interna se inflama. Esta tromboflebitis séptica puede dar lugar a microémbolos sépticos [11] que se diseminan a otras partes del cuerpo donde pueden formar abscesos e infartos sépticos. Los primeros capilares que encuentran los émbolos donde pueden anidar son los capilares pulmonares. Como consecuencia, el sitio más frecuentemente involucrado de metástasis sépticas son los pulmones, seguido de las articulaciones (rodilla, cadera, articulación esternoclavicular , hombro y codo [12] ). En los pulmones, las bacterias causan abscesos, lesiones nodulares y cavitarias. El derrame pleural está presente a menudo. [6] Otros sitios involucrados en la metástasis séptica y la formación de abscesos son los músculos y tejidos blandos, el hígado, el bazo, los riñones y el sistema nervioso (abscesos intracraneales, meningitis). [5]
La producción de toxinas bacterianas como el lipopolisacárido conduce a la secreción de citocinas por los glóbulos blancos, lo que a su vez provoca síntomas de sepsis . F. necrophorum produce hemaglutinina , que provoca la agregación plaquetaria, que puede provocar coagulación intravascular difusa y trombocitopenia . [13] [14]
El diagnóstico y los estudios de diagnóstico por imágenes (y de laboratorio) que se deben solicitar dependen en gran medida de la historia clínica, los signos y los síntomas del paciente. Si se detecta un dolor de garganta persistente con signos de sepsis, se recomienda a los médicos que realicen pruebas de detección del síndrome de Lemierre. [15]
Los análisis de laboratorio revelan signos de infección bacteriana con niveles elevados de proteína C reactiva , velocidad de sedimentación globular y leucocitos (especialmente neutrófilos ). El recuento de plaquetas puede ser bajo o alto. Las pruebas de función hepática y renal suelen ser anormales. [ cita requerida ]
La trombosis de la vena yugular interna se puede visualizar mediante ecografía . Los trombos que se han formado recientemente tienen una ecogenicidad baja o similar a la de la sangre que fluye y, en tales casos, la presión con la sonda de ultrasonidos muestra una vena yugular no comprimible, un signo seguro de trombosis. La ecografía Doppler color o de potencia también identifica un coágulo sanguíneo de baja ecogenicidad. Una tomografía computarizada o una resonancia magnética son más sensibles para visualizar el trombo de las venas retroesternales intratorácicas, pero rara vez son necesarias. [ cita requerida ]
La radiografía de tórax y la tomografía computarizada de tórax pueden mostrar derrame pleural, nódulos, infiltrados, abscesos y cavitaciones. [ cita requerida ]
Los cultivos bacterianos tomados de sangre, aspirados articulares u otros sitios pueden identificar el agente causal de la enfermedad. [ cita requerida ]
Otras enfermedades que pueden incluirse en el diagnóstico diferencial son: [ cita requerida ]
El síndrome de Lemierre se trata principalmente con antibióticos administrados por vía intravenosa. Fusobacterium necrophorum es generalmente muy susceptible a los antibióticos betalactámicos , metronidazol , clindamicina y cefalosporinas de tercera generación , mientras que las otras fusobacterias tienen diversos grados de resistencia a los betalactámicos y la clindamicina. [14] Además, puede existir una coinfección por otra bacteria. Por estas razones, a menudo se recomienda no utilizar la monoterapia en el tratamiento del síndrome de Lemierre. La penicilina y los antibióticos derivados de la penicilina pueden combinarse con un inhibidor de la betalactamasa como el ácido clavulánico o con metronidazol. [5] [9] La clindamicina puede administrarse como monoterapia. [ cita requerida ]
Si la terapia antibiótica no tiene éxito, los tratamientos adicionales incluyen el drenaje de los abscesos y la ligadura de la vena yugular interna donde el antibiótico no puede penetrar. [6] [9] [16] No hay evidencia para optar a favor o en contra del uso de la terapia anticoagulante. La baja incidencia del síndrome de Lemierre no ha permitido establecer ensayos clínicos para estudiar la enfermedad. [9]
La tasa de mortalidad era del 90% antes de la terapia con antibióticos. En la era contemporánea, se ha estimado una mortalidad del 4%. [17] Dado que esta enfermedad no es muy conocida y a menudo permanece sin diagnosticar, la mortalidad podría ser mucho mayor. Aproximadamente el 10% de las personas que padecen la afección experimentan secuelas clínicas, incluidas parálisis de los nervios craneales y limitaciones ortopédicas. [17]
El síndrome de Lemierre es poco frecuente en la actualidad, pero era más común a principios del siglo XX, antes del descubrimiento de la penicilina . El uso reducido de antibióticos para el dolor de garganta puede haber aumentado el riesgo de esta enfermedad, con 19 casos en 1997 y 34 casos en 1999 notificados en el Reino Unido . [18] La tasa de incidencia estimada es de 0,8 a 3,6 casos por millón en la población general, pero es mayor en adultos jóvenes sanos. El número de casos notificados está aumentando; sin embargo, debido a su rareza, los médicos pueden desconocer su existencia, lo que posiblemente lleve a un infradiagnóstico. [19]
La sepsis posterior a una infección de garganta fue descrita por Hugo Schottmüller en 1918. [3] En 1936, André Lemierre publicó una serie de 20 casos en los que infecciones de garganta fueron seguidas por sepsis anaeróbica identificada, de los cuales 18 pacientes murieron. [4]
La ausencia de trombo proximal en la angiografía pulmonar por TC sugiere que los microémbolos, en lugar de la carga de coágulos macroembólicos más típica de la embolia pulmonar aguda, son responsables de los hallazgos pulmonares en el síndrome de Lemierre