PEX11B

Esta molécula es una peroxina perteneciente a la familia de las proteínas PEX11, y es la isoforma más estudiada hasta el momento.Las proteínas sintetizadas a partir de estos genes ayudan a la proliferación de este orgánulo y constituyen la membrana que separa el peroxisoma del resto del medio celular.[6]​ La proteína PEX11β se encuentra integrada en la membrana de los peroxisomas,[7]​ con varias regiones transmembrana que la mantienen anclada en la bicapa lipídica, así como también algunos dominios externos a esta bicapa que están en contacto con el citoplasma.[11]​ Las PEX11p son peroxinas esenciales en las células eucariotas, que regulan el número de estos orgánulos, controlando en su proliferación.Durante esta etapa, se añaden proteínas adicionales al peroxisoma para fortalecer su crecimiento.El ácido docosahexaenoico (DHA) facilita la formación de estos oligómeros, creando regiones enriquecidas con esta proteína, que posteriormente iniciarán la elongación del peroxisoma.Puesto que los peroxisomas utilizan maquinaria mitocondrial para dividirse, la proteína PEX11β facilita la interacción entre estos factores (Fis1 o Mff) y las dinaminas Drp1 (también conocidas como DLP1) necesarias en este proceso.La proteína DLP1, una GTPasa, hidroliza GTP para liberar energía, permitiendo que las membranas peroxisomales se dividan.[15]​[20]​ Los peroxisomas participan en numerosos procesos como: el metabolismo lipídico y del peróxido de hidrógeno (H2O2), el desarrollo celular, varias respuestas frente a estrés, trastornos relacionados con la edad y la inmunidad antiviral innata.[22]​ Por ello se han podido observar peroxisomas tubulares o alargados en fibroblastos de pacientes con esta deficiencia.[26]​ No obstante, se han contemplado casos en los que individuos con una mutación homozigota o heterozigota sin sentido en el gen PEX11β, que padecían de graves afecciones del sistema nervioso central y presentaban un defecto en la división y morfología peroxisomal, expresaban un metabolismo aparentemente normal o ligeramente variado.
Estructura proteica de la PEX11βp (imagen creada con AlphaFold ).
Papel de la PEX11B y del DHA en la proliferación peroxisomal (imagen generada con BioRender ).
Mecanismos moleculares de la proliferación peroxisomal, rol de la proteína PEX11β (imagen creada con BioRender ).