Distroglicano

Fue aislado originalmente del músculo esquelético, donde se propuso el nombre de distroglicano por su asociación a distrofina y por su glucosilación extensiva.El β-distroglicano es una glucoproteína de membrana que puede unirse a distrofina o su homólogo utrofina mediante su extremo carboxilo terminal.El distroglicano también se expresa en muchos otros tipos celulares y desempeña una función importante fuera del músculo esquelético.El gen DAG-1 codifica para el distroglicano y se ha clonado en una gran variedad de especies, entre las que se incluyen al hombre, Homo sapiens; Conejo, Oryctolagus cuniculus ; Ratón, Mus musculus, Pez torpedo, Torpedo sp; Drosophila melanogaster; Pez cebra, Danio rerio; y Caenorhabditis elegans.El distroglicano está conformado por dos subunidades denominadas α- y β-distroglicanos, las cuales son traducidas de un único mRNA, como un propéptido que es fragmentado proteolíticamente en dos proteínas sin asociación covalente.Sin embargo aún no queda claro sí, este proceso ocurre extracelularmente o durante el tráfico del distroglicano hacia la membrana citoplasmática.Entre otras moléculas que se unen a la cola citoplasmática del β-DG se incluyen Grb2, los componentes MEK, ERK de la cascada ERK-MAP cinasas, y rapsina, una proteína post-sináptica involucrada en el clustering del receptor de acetilcolina.El distroglicano se expresa en altos niveles es el desarrollo y tejidos adultos, típicamente en tipos celulares adjuntos al basamento membranal.