Se caracteriza por tener una herencia autosómica dominante, es decir, al menos tres generaciones de una misma familia pueden padecer la enfermedad.
Factor de transcripción que regula positivamente HNF1-a, por eso presenta muchas características clínicas comunes con MODY 3.
Es una diabetes que raramente presenta síntomas y no necesita tratamiento específico, excepto en el embarazo.
Dependiendo de la región donde esté la mutación esta diabetes neonatal será permanente o transitoria.
Debida a mutaciones en el gen HNF-1a, factor de transcripción expresado en el páncreas, hígado y riñón.
Interviene en el desarrollo embrionario y está regulado por sí mismo o por HNF-4a (causante de MODY 1).
Debida a mutaciones en el gen HNF-1Beta, es un factor de transcripción nuclear que funciona como homodímero o como heterodímero con HNF-1a.
Mutación en Beta 2/Neuro D1, un factor de transcripción, cuyo locus se encuentra en el brazo largo del cromosoma 2.
Los fragmentos mutados se pueden secuenciar a posteriori para conocer exactamente la mutación que provoca el fenotipo observado.