Trastornos médicos que destruyen los vasos sanguíneos por inflamación.
Condición médica
La vasculitis es un grupo de trastornos que destruyen los vasos sanguíneos mediante inflamación . [2] Tanto las arterias como las venas se ven afectadas. La linfangitis (inflamación de los vasos linfáticos ) a veces se considera un tipo de vasculitis. [3] La vasculitis es causada principalmente por la migración de leucocitos y el daño resultante. Aunque ambas ocurren en la vasculitis, la inflamación de las venas ( flebitis ) o de las arterias ( arteritis ) por sí solas son entidades separadas.
Signos y síntomas
Los posibles signos y síntomas incluyen: [4] [5]
Síntomas generales: fiebre , pérdida de peso involuntaria, cansancio.
Oído y nariz: infecciones de los senos nasales, infecciones de oído y pérdida de audición
Causas
Existen varias etiologías diferentes para las vasculitis. Aunque las infecciones suelen afectar a los vasos como componente de un daño tisular más extenso, también pueden causar directa o indirectamente síndromes vasculíticos a través de eventos secundarios mediados por el sistema inmunológico. La trombosis vascular simple generalmente solo afecta el proceso luminal, pero a través del proceso de organización del trombo, ocasionalmente también puede causar un síndrome vasculítico más crónico. Las etiologías autoinmunes , una familia particular de enfermedades caracterizadas por respuestas inmunes desreguladas que producen signos y síntomas fisiopatológicos particulares, son más prevalentes. [6]
Clasificación
La vasculitis sistémica primaria, secundaria y de un solo órgano se distinguen utilizando el nivel de clasificación más alto en la nomenclatura de la Conferencia de Consenso de Chapel Hill de 2012. [7]
Vasculitis sistémica primaria
La vasculitis sistémica primaria se clasifica por el tamaño de los vasos principalmente afectados. La vasculitis sistémica primaria incluye vasculitis de grandes vasos, vasculitis de medianos vasos, vasculitis de pequeños vasos y vasculitis de vasos variables. [7]
Vasculitis de grandes vasos
La Conferencia de Consenso de Chapel Hill de 2012 define la vasculitis de grandes vasos (VVI) como un tipo de vasculitis que puede afectar a arterias de cualquier tamaño, pero suele afectar a la aorta y sus ramas principales con más frecuencia que otras vasculitis. [7] La arteritis de Takayasu (TA) y la arteritis de células gigantes (ACG) son las dos formas principales de LVV. [8]
Vasculitis de vasos medianos
La vasculitis de vasos medianos (MVV) es un tipo de vasculitis que afecta principalmente a las arterias medianas, que son las arterias principales que irrigan las vísceras y sus ramas. Sin embargo, una arteria de cualquier tamaño podría verse afectada. [7] Los dos tipos principales son la poliarteritis nudosa (PAN) y la enfermedad de Kawasaki (KD). [8]
La vasculitis de vasos pequeños (SVV) por complejos inmunitarios es una vasculitis que afecta principalmente a los vasos pequeños y tiene depósitos de inmunoglobulinas y componentes del complemento de moderados a significativos en la pared del vaso. [7] La vasculitis urticarial normocomplementémica (HUV) (vasculitis anti-C1q), la vasculitis crioglobulinémica (CV), la vasculitis IgA (Henoch-Schönlein) (IgAV) y la enfermedad antimembrana basal glomerular (anti-GBM) son las categorías de enfermedad inmune. SVV complejo. [8]
Vasculitis de vasos variables
La vasculitis de vasos variables (VVV) es un tipo de vasculitis que puede afectar a vasos de todos los tamaños (pequeños, medianos y grandes) y de cualquier tipo (arterias, venas y capilares), sin que ningún tipo de vaso en particular esté afectado predominantemente. [7] Esta categoría incluye la enfermedad de Behcet (EB) y el síndrome de Cogan (SC). [8]
vasculitis secundaria
El subconjunto de enfermedades conocidas como vasculitis secundaria son aquellas que se cree que son provocadas por una dolencia o exposición subyacente. Las enfermedades sistémicas (como la artritis reumatoide ), el cáncer, la exposición a fármacos y las infecciones son las principales causas de vasculitis; sin embargo, todavía hay pocos factores que tengan una relación patogénica demostrada de manera concluyente con la afección. [9] La vasculitis frecuentemente coexiste con infecciones, y varias infecciones, incluidas la hepatitis B y C , el VIH , la endocarditis infecciosa y la tuberculosis , son causas secundarias importantes de vasculitis. [10] A excepción de la vasculitis reumatoide , la mayoría de las formas de vasculitis secundaria son extremadamente raras. [11]
Vasculitis de un solo órgano
La vasculitis de un solo órgano, anteriormente conocida como vasculitis "localizada", "limitada", "aislada" o "no sistémica", se refiere a la vasculitis que se limita a un órgano o sistema de órganos. Ejemplos de este tipo de vasculitis incluyen vasculitis gastrointestinal, cutánea y de nervios periféricos. [9]
Otras pruebas funcionales de órganos pueden ser anormales. Las anomalías específicas dependen del grado de afectación de diversos órganos. Una SPECT cerebral puede mostrar una disminución del flujo sanguíneo al cerebro y daño cerebral.
El diagnóstico definitivo de vasculitis se establece después de una biopsia del órgano o tejido afectado, como piel , senos nasales , pulmón , nervio , cerebro y riñón . La biopsia aclara el patrón de inflamación de los vasos sanguíneos.
Algunos tipos de vasculitis muestran leucocitoclasis , que es un daño vascular causado por desechos nucleares que se infiltran en los neutrófilos. [12] Por lo general, se presenta como púrpura palpable. [12] Las afecciones con leucocitoclasis incluyen principalmente vasculitis por hipersensibilidad (también llamada vasculitis leucocitoclástica ) y vasculitis cutánea de vasos pequeños (también llamada angeítis leucocitoclástica cutánea ).
Una alternativa a la biopsia puede ser una angiografía ( prueba de rayos X de los vasos sanguíneos). Puede demostrar patrones característicos de inflamación en los vasos sanguíneos afectados.
La tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada con 18F-fluorodesoxiglucosa (FDG-PET/CT) se ha convertido en una herramienta de imagen ampliamente utilizada en pacientes con sospecha de vasculitis de grandes vasos, debido al aumento del metabolismo de la glucosa en las paredes de los vasos inflamados. [13] La evaluación combinada de la intensidad y la extensión de la captación de los vasos de FDG en el momento del diagnóstico puede predecir el curso clínico de la enfermedad, separando a los pacientes con evolución favorable o complicada. [14]
En esta tabla: ANA = anticuerpos antinucleares, CRP = proteína C reactiva, ESR = velocidad de sedimentación globular, ADN ds = ADN bicatenario, ENA = antígenos nucleares extraíbles, RNP = ribonucleoproteínas; VDRL = Laboratorio de investigación de enfermedades venéreas
Tratamiento
Los tratamientos generalmente están dirigidos a detener la inflamación y suprimir el sistema inmunológico. Normalmente se utilizan corticosteroides como la prednisona . Además, se consideran otros medicamentos inmunosupresores , como la ciclofosfamida y otros. En caso de infección, se pueden recetar agentes antimicrobianos, incluida cefalexina . Los órganos afectados (como el corazón o los pulmones) pueden requerir un tratamiento médico específico destinado a mejorar su función durante la fase activa de la enfermedad. [ cita necesaria ]
Referencias
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^ "Glosario de términos dermatopatológicos. DermNet NZ". Archivado desde el original el 20 de diciembre de 2008 . Consultado el 8 de enero de 2009 .
^ "El Centro de Vasculitis Johns Hopkins: síntomas de vasculitis". Archivado desde el original el 27 de febrero de 2009 . Consultado el 7 de mayo de 2009 .
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