La enfermedad crónica debilitante ( CWD ), a veces llamada enfermedad del ciervo zombi , es una encefalopatía espongiforme transmisible (TSE) que afecta a los ciervos . Las EET son una familia de enfermedades que se cree que son causadas por proteínas mal plegadas llamadas priones e incluyen enfermedades similares como la EEB (enfermedad de las vacas locas) en el ganado, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) en humanos y la tembladera en las ovejas. [2] La infección natural que causa CWD afecta a los miembros de la familia de los ciervos . En los Estados Unidos, la CWD afecta al ciervo mulo , al ciervo de cola blanca , al ciervo rojo , al ciervo sika , alce , bisonte , ardillas , antílopes , caribúes y alces . [3] La transmisión de la CWD a otras especies, como monos ardilla y ratones humanizados, se ha observado en entornos experimentales. [4]
En 1967, la CWD se identificó por primera vez en ciervos mulos en un centro de investigación del gobierno en el norte de Colorado , Estados Unidos . [3] Inicialmente se reconoció como un síndrome de "desgaste" clínico y luego, en 1978, se identificó más específicamente como una enfermedad de EET. Desde entonces, la CWD se ha encontrado en poblaciones de animales en libertad y en cautiverio en 30 estados de EE. UU. y cuatro provincias canadienses. [5] Además, se ha encontrado CWD en una granja de ciervos rojos de Minnesota , una manada de renos salvajes en Noruega (marzo de 2016), así como en alces salvajes. Se han encontrado casos únicos de CWD en alces en Finlandia (marzo de 2018) y en Suecia (marzo y mayo de 2019, septiembre de 2020). Se encontró CWD en Corea del Sur en algunos ciervos importados de Canadá . [6] La CWD se caracteriza por pérdida de peso crónica y signos clínicos compatibles con lesiones cerebrales, agravados con el tiempo, que siempre conducen a la muerte.
Aunque en la prensa popular se han publicado informes sobre humanos afectados por la CWD, en 2004 un estudio de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) sugirió que "se necesitan más estudios epidemiológicos y de laboratorio para monitorear la posibilidad de tales transmisiones". [7] Un estudio de 2019 concluyó que "existe la posibilidad de transmisión a humanos y posterior enfermedad humana". [8] El estudio epidemiológico concluyó además que "como precaución, los cazadores deben evitar comer tejidos de ciervos y alces que se sabe que albergan el agente de la CWD (por ejemplo, cerebro, médula espinal, ojos, bazo, amígdalas, ganglios linfáticos) de áreas donde se ha identificado la CWD". [7] En abril de 2024, se reveló que dos hombres del mismo grupo de cazadores contrajeron la CJD, lo que llevó a los investigadores médicos a especular que la transmisión se había producido por consumir venado con CWD positiva. [9]
La enfermedad del desgaste crónico fue descubierta por primera vez por la veterinaria estadounidense de vida silvestre Beth S. Williams . Williams realizó necropsias a ciervos y alces que habían muerto a causa de un síndrome desconocido. Reconoció que las lesiones cerebrales en estos animales eran compatibles con la encefalopatía espongiforme transmisible (EET). [10] En 1978, ella y el neuropatólogo Stuart Young escribieron en conjunto el primer artículo científico que nombró la enfermedad y la describió como una EET. [11]
En febrero de 2003, los Centros para el Control de Enfermedades publicaron un informe sobre "Enfermedades neurológicas degenerativas fatales en hombres que participaron en festines de animales salvajes - Wisconsin, 2002". En la conclusión se leía que "Aunque no se encontró ninguna asociación entre la CWD y la ECJ , la vigilancia continua de ambas enfermedades sigue siendo importante para evaluar el posible riesgo de transmisión de la CWD a los humanos". [12] En septiembre de 2003, Hoey señaló que uno de los tres pacientes (el de 55 años) "presentó una historia de 3 meses de dificultad para escribir e inestabilidad en la marcha, seguida de demencia, anomalías del habla y sacudidas mioclónicas . El examen patológico del cerebro en la autopsia realizada 3 meses después reveló lesiones espongiformes subcorticales generalizadas compatibles con la ECJ". [13]
En 2013, Patrice Klein, directora del programa CWD del USDA/APHIS, rechazó los hallazgos poco concluyentes de Hoey y afirmó que no se había encontrado evidencia de transmisión a humanos a través de ciervos ni por el consumo de animales de la familia de los ciervos, pero ambos canales siguen siendo objeto de vigilancia e investigación de la salud pública. [3]
El Ministerio de Salud y Protección Civil de Quebec realizó 9.500 pruebas en el período comprendido entre 2007 y el otoño de 2018 antes de detectar un caso seropositivo en septiembre de 2018. [14]
El descubrimiento de CWD en septiembre de 2018 en una operación administrada en Grenville-sur-la-Rouge , Quebec, provocó un sacrificio masivo de 3500 animales en dos meses antes de que la empresa cerrara permanentemente. [15] La ACIA ordenó el sacrificio, así como la descontaminación de 25 centímetros (9,8 pulgadas) de suelo en ciertos lugares de la operación de 400 hectáreas (990 acres). [14] Después del descubrimiento, la ACIA realizó pruebas de CWD a cada animal antes de liberarlo al mercado. Otros productores de Quebec lamentaron el exceso de oferta. [15] Se declaró un área de cuarentena de 400 km2 , en la que se prohibieron todas las actividades de caza y captura. [16] El gobierno sacrificó cientos de animales salvajes durante un período de dos meses. El sacrificio rutinario para el mercado era de entre 70 y 100 animales por semana. Cuando el productor se vio obligado a cerrar, el sacrificio semanal se acercaba a los 500 animales por semana. [15] Un año después, se habían sacrificado 750 ejemplares salvajes en el "área de monitoreo mejorado" de 45 km de radio, y ninguno dio positivo en la prueba de CWD. [17] En agosto de 2019 se supo que antes de 2014 en Canadá, todos los animales de granjas infectadas con CWD eran enterrados o incinerados. Sin embargo, desde 2014, la ACIA ha permitido que los animales de granjas infectadas con CWD ingresen a la cadena alimentaria porque "no existe ningún requisito nacional que obligue a que los animales sean sometidos a pruebas de detección de la enfermedad". De una manada infectada con CWD en Alberta, se vendieron 131 alces para consumo humano. [18]
Para la temporada de caza de otoño de 2019 en el oeste de Quebec, el ministerio provincial flexibilizó las reglas para la caza anual de venado de cola blanca (WTD), en un esfuerzo por frenar la propagación de la CWD. Cualquier WTD puede cazarse con cualquier arma en ciertos municipios del valle de Outaouais y Laurentides . El MFFP espera así recibir más muestras para realizar pruebas de CWD. [17] La cuarentena alrededor de Grenville todavía estaba vigente, y el ministerio prohibió específicamente (solamente) la "extracción" de la zona de "seguimiento mejorado" de cuarentena de "la cabeza, más específicamente cualquier parte del cerebro, los ojos , los ganglios linfáticos retrofaríngeos y las amígdalas , cualquier parte de la columna vertebral , los órganos internos (incluidos el hígado y el corazón ) y los testículos ". [19]
Debido a que la CWD tarda entre 18 y 24 meses en manifestarse tras la exposición inicial, la mayoría de los casos de CWD se dan en animales adultos; el animal más joven en presentar síntomas clínicos de la enfermedad tenía 15 meses. [20] La enfermedad es progresiva y siempre mortal. Los primeros signos son dificultades de movimiento. El signo clínico más obvio y constante de CWD es la pérdida de peso con el tiempo. También se producen cambios de comportamiento en la mayoría de los casos, incluyendo una disminución de las interacciones con otros animales, apatía, agachamiento de la cabeza, temblores, caminar repetitivamente en patrones establecidos y nerviosismo. También se observa salivación excesiva y rechinamiento de dientes. La mayoría de los ciervos muestran un aumento en la ingesta de agua y la micción; el aumento de la ingesta de agua y la salivación pueden contribuir a la propagación de la enfermedad. [21] También son comunes la pérdida del miedo a los humanos y la apariencia de confusión. [22] El APHIS lo resumió como: [3]
Cambios de comportamiento, emaciación, debilidad, ataxia , salivación, neumonía por aspiración, muerte progresiva.
La causa de la CWD (al igual que otras EET, como el scrapie y la encefalopatía espongiforme bovina ) es un prión , una forma mal plegada de una proteína normal , conocida como proteína priónica (PrP), que se encuentra más comúnmente en el sistema nervioso central (SNC) y el sistema nervioso periférico (SNP). Se ha demostrado que la forma mal plegada es capaz de convertir la proteína priónica normalmente plegada, PrP C ("C" de celular) en una forma anormal, PrP Sc ("Sc" de scrapie), lo que conduce a una reacción en cadena. Se cree que la CWD se transmite por este mecanismo. La anomalía en PrP tiene su base genética en una variante particular del gen codificador de proteínas PRNP que está altamente conservado entre los mamíferos y se ha encontrado y secuenciado en ciervos. La acumulación de PrP d en el cerebro está asociada con una neurodegeneración generalizada . [3] [21] [23]
El alelo que codifica la leucina , codón 132 en la familia de los alces, es homocigoto LL, homocigoto MM o heterocigoto ML. Los individuos con la primera codificación parecen resistir los signos clínicos de la CWD, mientras que los individuos con cualquiera de las otras dos codificaciones tienen períodos de incubación mucho más cortos. [3]
En los ciervos de cola blanca, los polimorfismos en los codones 95 (Q->H) y 96 (G->S) afectan drásticamente la progresión de la enfermedad crónica y la especificación de la cepa priónica. Los ciervos que contienen el alelo 96S presentan una progresión tardía hasta la aparición de la enfermedad clínica. [24]
Cuando los ciervos con el polimorfismo 95H se infectan, seleccionan cepas alteradas de CWD. [25]
En julio de 2019, los investigadores afirmaron que "con toda la investigación sobre la malignidad de los priones, la permanencia de los priones en el medio ambiente en general y su resistencia a la destrucción y degradación, es necesario reducir las posibles fuentes de exposición a la CWD". [26] De hecho, un científico de APHIS observó que, si bien se desconoce la longevidad del prión de la CWD, se ha medido que el prión de la tembladera perdura durante 16 años. [3] [27] La proteína PrP CWD es insoluble en todos los solventes excepto en los más fuertes y es altamente resistente a la digestión por proteasas . [ 3] La PrP CWD convierte la proteína normal PrP C en más de sí misma al entrar en contacto y se une formando agregados. [3] [27] Prusiner señaló en 2001 que: [27]
En las enfermedades priónicas, la formación inicial de PrP Sc conduce a un aumento exponencial de la proteína, que puede transmitirse fácilmente a otro huésped.
Sin embargo, se observa que a partir de 2013 [actualizar], aunque los priones de la CWD eran transmisibles dentro de la familia de los cérvidos , la CWD no se consideraba transmisible a los humanos ni al ganado. [3]
Se desconoce cómo se propagan los priones que causan la CWD, pero investigaciones recientes indican que los priones pueden ser excretados por ciervos y alces, y se transmiten al comer hierba que crece en suelo contaminado. [7] Los animales nacidos en cautiverio y los nacidos en la naturaleza han sido afectados por la enfermedad. Se cree que la transmisión de la CWD es lateral (de animal a animal). Puede ocurrir transmisión materna, aunque parece ser relativamente poco importante para el mantenimiento de epidemias. La saliva de un ciervo infectado puede propagar los priones de la CWD. [28] La exposición entre animales está asociada con el hecho de compartir alimentos y fuentes de agua contaminadas con priones de la CWD liberados por ciervos enfermos. [29]
La CWD puede transmitirse directamente por contacto con animales infectados, sus tejidos corporales y sus fluidos corporales. [30] La propagación puede resultar del contacto con ciervos infectados independientemente de si presentan síntomas. [31]
Investigaciones recientes sobre alces de las Montañas Rocosas descubrieron que en las hembras infectadas con CWD, muchas de ellas de forma subclínica, se produjo una alta tasa (80 %) de transmisión de priones de CWD de madre a cría, independientemente del período gestacional. [31] Si bien no es determinante en relación con el desarrollo de la enfermedad en el feto, esto sí sugiere que la transmisión materna puede ser otra vía importante de transmisión directa de CWD.
Las noticias modernas y la evidencia anecdótica de los médicos tratantes sugieren que un humano puede haber contraído la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob a través del consumo de cerebros de ardilla infectados con CWD. [32]
Además de las especies de cérvidos en las que se sabe que la CWD se presenta de forma natural, se ha demostrado que el venado de cola negra y el ciervo rojo europeo son naturalmente susceptibles a la CWD. [33] También se sospecha que otras especies de cérvidos, incluido el caribú, son naturalmente vulnerables a esta enfermedad. [30] Muchas otras especies de mamíferos no cérvidos han sido infectadas experimentalmente con CWD, ya sea por vía oral o por inoculación intracerebral. [30] Estas especies incluyen monos, ovejas, ganado, topillos de pradera, ratones y hurones. [34]
Un estudio de caso experimental de transmisión oral de CWD a renos muestra que ciertas razas de renos pueden ser susceptibles a la CWD, mientras que otras subpoblaciones pueden ser protectoras contra la CWD en poblaciones en libertad. Ninguno de los renos del estudio mostró síntomas de CWD, lo que potencialmente indica resistencia a diferentes cepas de CWD. [35]
La transmisión ambiental se ha relacionado con el contacto con fluidos y tejidos corporales infectados, así como con el contacto con ambientes contaminados. Una vez en el ambiente, los priones de la CWD pueden seguir siendo infecciosos durante muchos años. Por lo tanto, la descomposición de cadáveres enfermos, los "montones de tripas" infectadas de los cazadores que descuartizan sus presas de cérvidos y la orina, la saliva, las heces y el terciopelo de las astas de individuos infectados que se depositan en el ambiente tienen el potencial de crear reservorios ambientales infecciosos de la CWD. [21]
En 2013, investigadores del Centro Nacional de Investigación de Vida Silvestre en Fort Collins, Colorado , infectaron con éxito venados de cola blanca con el prión mal plegado a través del conducto nasal, cuando los priones se mezclaron con arcilla. [36] Esto fue importante porque ya en 2006 se había demostrado que los priones se unían a los minerales de arcilla de cuarzo arenoso. [3]
Recientemente se ha evaluado a un ave carroñera, el cuervo americano, como un vector potencial de la CWD. [37] Como los priones de la CWD siguen siendo viables después de pasar por el tracto digestivo del ave, los cuervos representan un posible mecanismo para la creación de reservorios ambientales de la CWD. [37] [38] Además, la amplia distribución geográfica de los cuervos presenta amplias oportunidades para que entren en contacto con la CWD. Esto, junto con la densidad de población y la longevidad de los sitios de descanso comunitarios tanto en ubicaciones urbanas como rurales, sugiere que los depósitos fecales en los sitios de descanso pueden representar un reservorio ambiental de la CWD. [37] Las estimaciones conservadoras para los depósitos fecales de los cuervos en un sitio de descanso invernal durante una temporada invernal oscilaron entre 391.552 y 599.032 kg. [37]
Los priones de CWD se adhieren tan fuertemente a las partículas de la superficie del suelo que éste se convierte en una fuente de infección y puede ser una importante vía de transmisión debido al contacto frecuente con el suelo cuando los animales de la familia de los ciervos pastan. [21]
En 2012, el APHIS publicó en el Registro Federal de los Estados Unidos un sistema voluntario de control . Dependía de una metodología de normas mínimas voluntarias y de programas de certificación de rebaños para evitar el movimiento interestatal del vector de la enfermedad. Se basaba en un marco de gestión de riesgos . [3] A partir de agosto de 2019, la ley del APHIS en la Parte 55 del Título 9 del CFR - CONTROL DE LA ENFERMEDAD DE DESGASTE CRÓNICO abordó este problema.
Los funcionarios del condado de Crow Wing implementaron un programa gratuito de incineración de cadáveres de ciervos para la temporada de caza de Minnesota de 2019 con la esperanza de detener la propagación de la CWD en la región. La CWD se encontró entre los ciervos salvajes del condado de Crow Wing por primera vez en enero de 2019. El programa voluntario alienta tanto a los residentes como a los cazadores visitantes a llevar los cadáveres de los ciervos cosechados al vertedero del condado al este de Brainerd, Minnesota, para su incineración y eliminación. [22]
En 2023, Minnesota financió un proyecto del Centro de Investigación y Política de Enfermedades Infecciosas (CIDRAP) para reunir a 70 expertos en salud pública de todo el mundo para diseñar un plan de respuesta ante un posible contagio a humanos. Michael Osterholm , experto en enfermedades infecciosas de la Universidad de Minnesota , destacó la urgencia de estar preparados y señaló que el prión responsable de la CWD está evolucionando y se está volviendo más capaz de infectar a los humanos. A pesar de estas preocupaciones, un estudio de 2022 de los Institutos Nacionales de Salud indicó que la probabilidad de que los priones infecten las células cerebrales humanas sigue siendo remota. [39]
El diagnóstico se basa en el examen post mortem ( necropsia ) y las pruebas; el examen del cadáver no es definitivo, ya que muchos animales mueren temprano en el curso de la enfermedad y las condiciones encontradas no son específicas; los signos generales de mala salud y neumonía por aspiración , que pueden ser la causa real de la muerte, son comunes. En el examen microscópico, las lesiones de CWD en el SNC se parecen a las de otras EET. Además, los científicos utilizan la inmunohistoquímica para analizar los tejidos cerebrales , linfáticos y neuroendocrinos en busca de la presencia de la proteína priónica anormal para diagnosticar CWD; los hallazgos positivos de IHC en el óbex se consideran el estándar de oro. [21] Las estrategias de diagnóstico convencionales de CWD y los métodos de amplificación sembrada para amplificar los priones de CWD in vitro incluyen: inmunohistoquímica (IHC), transferencia Western (WB), inmunoensayo enzimático (EIA), amplificación cíclica de plegamiento incorrecto de proteínas (PMCA) y conversión inducida por temblor en tiempo real ( RT-QuIC ). [40]
Las pruebas disponibles en la ACIA hasta julio de 2019 no eran lo suficientemente sensibles para detectar el prión en muestras de animales menores de un año. [26] Se están desarrollando estrategias para permitir la cuantificación de la carga de priones en un tejido, fluido corporal o muestra ambiental. [40]
A partir de 2015, no se pudieron utilizar pruebas de diagnóstico comercialmente viables en animales vivos. [21] Ya en 2001 se consideró urgente una prueba ante mortem . [27] La ejecución de un bioensayo , tomando fluidos de animales de la familia de los ciervos sospechosos de infección e incubándolos en ratones transgénicos que expresan la proteína priónica de los cérvidos, se puede utilizar para determinar si el cérvido está infectado, pero existen problemas éticos con esto y no es escalable. [21]
La técnica de biopsia amigdalina ha sido un método confiable para detectar CWD en ciervos vivos, [41] pero solo parece ser efectiva en ciervos mulos y ciervos de cola blanca, no en alces. [42] Las biopsias de la mucosa rectal también han sido efectivas para detectar CWD en ciervos mulos, ciervos de cola blanca y alces vivos, aunque la eficacia de la detección puede verse influenciada por numerosos factores, incluida la edad del animal, el genotipo y el estadio de la enfermedad. [43] [44] [45] [46]
Es posible que los priones de CWD sobrevivan a los procedimientos de esterilización que implican un autoclave.
La enfermedad se identificó por primera vez en 1967 en una manada cerrada de ciervos mulos cautivos en partes contiguas del noreste de Colorado. En 1980, se determinó que la enfermedad era una EET. Se identificó por primera vez en alces salvajes , ciervos mulos y ciervos de cola blanca a principios de la década de 1980 en Colorado y Wyoming, y en alces de granja en 1997. [3] [21] [23] La enfermedad no afectó a Canadá hasta 1996. [26]
En mayo de 2001, también se encontró CWD en ciervos en libertad en la esquina suroeste de Nebraska (adyacente a Colorado y Wyoming) y más tarde en áreas adicionales en el oeste de Nebraska. El área limitada del norte de Colorado, el sur de Wyoming y el oeste de Nebraska en la que se han encontrado ciervos, alces y/o wapitíes en libertad positivos para CWD se conoce como el área endémica . El área en 2006 se ha expandido a seis estados, incluidas partes del este de Utah , el suroeste de Dakota del Sur y el noroeste de Kansas . Además, se han encontrado áreas no contiguas (al área endémica) en el centro de Utah y el centro de Nebraska. Los límites de las áreas afectadas no están bien definidos, ya que la enfermedad tiene una baja incidencia y la cantidad de muestreo puede no ser adecuada para detectarla. En 2002, se detectó CWD en ciervos salvajes en el centro-sur de Wisconsin y el norte de Illinois y en un área aislada del sur de Nuevo México . En 2005, se encontró en ciervos de cola blanca salvajes en Nueva York y en el condado de Hampshire, Virginia Occidental . [47] En 2008, el primer caso confirmado de CWD en Michigan se descubrió en un ciervo infectado en una instalación cerrada de cría de ciervos. También se encuentra en las provincias canadienses de Alberta y Saskatchewan .
En febrero de 2011, el Departamento de Recursos Naturales de Maryland informó del primer caso confirmado de la enfermedad en ese estado. El animal afectado era un ciervo de cola blanca abatido por un cazador. [48]
También se ha diagnosticado CWD en manadas de alces y ciervos criados en granjas en varios estados y en dos provincias canadienses. La primera manada de alces criados en granjas en los Estados Unidos que dio positivo se detectó en 1997 en Dakota del Sur. Desde entonces, se han encontrado manadas de alces y manadas de ciervos de cola blanca criados en granjas adicionales en Dakota del Sur (7), Nebraska (4), Colorado (10), Oklahoma (1), Kansas (1), Minnesota (3), Montana (1), Wisconsin (6) y Nueva York (2). A partir del otoño de 2006, cuatro manadas de alces que dieron positivo en Colorado y una manada de ciervos de cola blanca que dieron positivo en Wisconsin permanecían en cuarentena estatal . Todas las demás manadas se han despoblado o se han sacrificado y analizado, y se ha levantado la cuarentena de una manada que se sometió a una vigilancia rigurosa sin más evidencia de enfermedad. También se ha encontrado CWD en alces criados en granjas en las provincias canadienses de Saskatchewan y Alberta . Un estudio retrospectivo también mostró que los ciervos mulos exportados desde Denver al Zoológico de Toronto en la década de 1980 se vieron afectados. En junio de 2015, se detectó la enfermedad en un ciervo de cola blanca macho en un rancho de cría en el condado de Medina, Texas . Los funcionarios estatales sacrificaron a 34 ciervos en un esfuerzo por contener un posible brote.
En febrero de 2018, el Departamento de Vida Silvestre, Pesca y Parques de Mississippi anunció que un ciervo de Mississippi dio positivo en la prueba de caquexia crónica. [49] Otro ciervo de cola blanca de Mississippi sacrificado en el condado de Pontotoc el 8 de octubre de 2018 dio positivo en la prueba de caquexia crónica. La enfermedad fue confirmada por el Laboratorio Nacional de Servicios Veterinarios en Ames, Iowa, el 30 de octubre de 2018. [50]
Las especies que se han visto afectadas por la CWD incluyen alces, ciervos mulos, ciervos de cola blanca, ciervos de cola negra y alces. Otras especies de rumiantes , incluidos rumiantes salvajes y ganado doméstico , ovejas y cabras , han sido alojadas en instalaciones de vida silvestre en contacto directo o indirecto con ciervos y alces afectados por la CWD, sin evidencia de transmisión de la enfermedad. Sin embargo, la transmisión experimental de la CWD a otros rumiantes por inoculación intracraneal sí da lugar a la enfermedad, lo que sugiere que solo existe una débil barrera molecular entre especies. Se están realizando investigaciones para explorar más a fondo la posibilidad de transmisión de la CWD a otras especies.
En abril de 2016, se había detectado CWD en animales cautivos en Corea del Sur; la enfermedad llegó allí con alces vivos que fueron importados de Canadá para la cría a fines de la década de 1990. [3] [51]
En el verano de 2018, se descubrieron casos en el rebaño de la granja Harpur en Grenville-sur-la-Rouge , Quebec . [14]
En el transcurso de 2018, el 12 % de los ciervos mulos que se analizaron en Alberta dieron positivo. Más del 8 % de los ciervos de Alberta fueron considerados seropositivos . [18]
En 2022, se había registrado que se habían presentado brotes de CWD tanto en Estados Unidos como en Canadá. La CWD estaba presente en 29 estados, infectando manadas de alces, ciervos y wapitíes en 391 condados diferentes. Alabama (1), Arkansas (19), Colorado (27), Idaho (1), Illinois (19), Iowa (12), Kansas (49), Luisiana (1), Maryland (1), Michigan (9), Minnesota (7), Misisipi (9), Misuri (21), Montana (23), Nebraska (43), Nuevo México (3), Nueva York (1), Carolina del Norte (1), Dakota del Norte (7), Ohio (2), Pensilvania (14), Dakota del Sur (19), Tennessee (14), Texas (7), Utah (7), Virginia (10), Virginia Occidental (5), Wisconsin (37) y Wyoming (22).
En junio de 2023, mientras continuaba la propagación, se encontró CWD en Oklahoma (1) en estado salvaje [52] y Florida (1) [53] [54] por primera vez. En octubre de 2023 se informó de un caso en el Parque Nacional de Yellowstone , Wyoming, cuyo ecosistema alberga la mayor y más diversa variedad de grandes mamíferos salvajes de los EE. UU. continentales. [55] El primer caso en Kentucky se confirmó en diciembre de 2023. [56]
En enero de 2024, el programa de vigilancia de Columbia Británica identificó sus dos primeras muestras positivas de ciervos de la región Kootenay de la provincia. [57] [58]
En 2016, el primer caso de CWD en Europa fue en la manada de renos salvajes de Nordfjella en el sur de Noruega . Los científicos encontraron a la hembra de reno enferma cuando estaba muriendo, y la detección rutinaria de CWD en la necropsia fue inesperadamente positiva. Se desconoce el origen de la CWD en Noruega, mientras que la importación de ciervos infectados de Canadá fue la fuente de casos de CWD en Corea del Sur . Noruega tiene una legislación y reglas estrictas que no permiten la importación de animales vivos y ciervos al país. Noruega tiene un programa de vigilancia de scrapie desde 1997; si bien no se han identificado informes de scrapie dentro del área de distribución de la población de renos de Nordfjella, las ovejas son pastoreadas a través de esa región y son una fuente potencial de infección. [59]
En mayo y junio de 2016, se encontraron dos alces salvajes infectados ( Alces alces ) a unos 300 km al norte del primer caso, en Selbu . [60] A fines de agosto, se había confirmado un cuarto caso en un reno salvaje cazado en la misma área que el primer caso en marzo. [61]
En 2017, la Agencia de Medio Ambiente del gobierno noruego publicó unas directrices para los cazadores que cazan renos en las zonas de Nordfjella. Las directrices contienen información sobre cómo identificar animales con síntomas de caquexia crónica e instrucciones para minimizar el riesgo de contaminación, así como una lista de suministros que se entregan a los cazadores para que los utilicen para tomar y enviar muestras de los renos abatidos. [62]
En marzo de 2018, la Autoridad de Seguridad Alimentaria Finlandesa EVIRA declaró que el primer caso de CWD en Finlandia se había diagnosticado en un alce de 15 años ( Alces alces ) que había muerto de forma natural en el municipio de Kuhmo , en la región de Kainuu . Antes de este caso en Kuhmo, Noruega era el único país del Espacio Económico Europeo en el que se había diagnosticado CWD. El alce no tenía la forma transmisible norteamericana de la enfermedad, sino una variante similar a la noruega de CWD, una forma atípica o esporádica que se presenta de forma incidental en animales individuales de la familia de los cérvidos. En Finlandia, el cribado de CWD de cérvidos salvajes caídos se lleva realizando desde 2003. Ninguna de las aproximadamente 2.500 muestras analizadas hasta ahora ha dado positivo para la enfermedad. La exportación de animales vivos de la familia de los cérvidos a otros países se ha prohibido temporalmente como medida de precaución para detener la propagación de la CWD, y los cazadores de alces recibirán más instrucciones antes del inicio de la próxima temporada de caza, si corresponde. No se restringirán las exportaciones ni las ventas de carne de ciervo y se considera que la carne de alce es segura para el consumo, ya que sólo el cerebro y el tejido nervioso de los alces infectados contienen priones. [63]
En marzo de 2019, el Instituto Veterinario Nacional Sueco (SVA) diagnosticó el primer caso de CWD en Suecia. Se encontró una alce hembra demacrada de 16 años en el municipio de Arjeplog en el condado de Norrbotten , que daba vueltas y había perdido la timidez hacia los humanos, posiblemente ciega. El alce fue sacrificado y la cabeza fue enviada para la detección de CWD en el programa nacional de vigilancia de CWD. El tejido del tronco encefálico, pero no los ganglios linfáticos, dio positivo para CWD (confirmado con Western Blot). En mayo de 2019 se diagnosticó un segundo caso de CWD, con una historia clínica muy similar, a unos 70 km al este del primer caso. Este segundo caso, en el municipio de Arvidsjaur , también era una alce hembra demacrada y apática de 16 años que fue sacrificada. Las circunstancias de estos casos suecos son similares a los casos de CWD en alces tanto en Noruega como en Finlandia. La vigilancia de la caquexia crónica regulada por la UE se llevará a cabo entre 2018 y 2020. Se analizarán un mínimo de 6000 ciervos, tanto animales en libertad de la familia de los ciervos, ciervos rojos de granja y renos semidomesticados. [64] El hallazgo de alces con caquexia crónica dio lugar a una vigilancia intensificada en los municipios afectados. Se analizan los alces adultos cazados por cazadores y los renos semidomesticados sacrificados de la zona para detectar la caquexia crónica. En septiembre de 2019, se encontró un tercer alce positivo para la caquexia crónica: un alce hembra de 10 años aparentemente sano cazado por cazadores de Arjeplog. [64] En septiembre de 2020 se verificó un cuarto caso de CWD en alces, en una hembra de alce coja y no tímida de 14 años sacrificada en el municipio de Robertsfors, en el condado de Västerbotten, aproximadamente a 200 km de los casos anteriores de alces en el condado vecino de Norrbotten. [65]
La investigación se centra en mejores formas de controlar las enfermedades en la naturaleza, pruebas de diagnóstico con animales vivos, desarrollo de vacunas, mejores formas de deshacerse de los animales que mueren a causa de la enfermedad y de descontaminar el medio ambiente, donde los priones pueden persistir en los suelos, y mejores formas de controlar el suministro de alimentos. Las cuestiones relacionadas con la captura y el manejo de ciervos están entrelazadas. [66]
