Un tumor vascular es un tumor de origen vascular ; un crecimiento de tejido blando que puede ser benigno o maligno , formado a partir de vasos sanguíneos o vasos linfáticos . [1] Ejemplos de tumores vasculares incluyen hemangiomas , linfangiomas , hemangioendoteliomas , sarcomas de Kaposi , angiosarcomas y hemangioblastomas . Un angioma se refiere a cualquier tipo de tumor vascular benigno. [2]
Algunos tumores vasculares pueden estar asociados con trastornos graves de la coagulación sanguínea , por lo que el diagnóstico correcto es fundamental. [3]
Un tumor vascular puede describirse en términos de estar altamente vascularizado o pobremente vascularizado , en referencia al grado de suministro de sangre al tumor.
Los tumores vasculares conforman una de las clasificaciones de anomalías vasculares . El otro grupo son las malformaciones vasculares . Los tumores vasculares se pueden subclasificar además en benignos, limítrofes o agresivos y malignos. Los tumores vasculares se describen como proliferativos y las malformaciones vasculares como no proliferativas . [4]
Un tumor vascular normalmente crece rápidamente mediante la proliferación de células endoteliales . La mayoría no son defectos de nacimiento . [4]
El tipo más común de tumores vasculares benignos son los hemangiomas , más comúnmente los hemangiomas infantiles y, con menos frecuencia, los hemangiomas congénitos.
Los hemangiomas infantiles son el tipo de tumor vascular más común que afecta a los bebés y representan el 90% de los hemangiomas. [5] Se caracterizan por la proliferación anormal de células endoteliales y por una formación o arquitectura desviada de los vasos sanguíneos . [6] El estrés hipóxico parece ser un desencadenante importante de esto. [7] Los hemangiomas infantiles se diagnostican fácilmente y se necesita poco o ningún tratamiento agresivo. [7] Se caracterizan por un rápido crecimiento en los primeros meses, seguido de una regresión espontánea en la primera infancia. [5]
Los hemangiomas congénitos están presentes y completamente formados al nacer [5] y solo representan el 2% de los hemangiomas. No tienen la fase posnatal de proliferación común a los hemangiomas infantiles. [6] Hay dos variantes principales de hemangioma congénito: el que no involuciona y el que involuciona rápidamente (que comienza en el primer año de vida). [6] También se reconoce una tercera variante como parcialmente involutiva . [8] Los hemangiomas congénitos también se pueden distinguir de los hemangiomas infantiles en que ninguna de las variantes de hemangioma congénito expresa el transportador de glucosa GLUT 1 . [6] [9]
Algunos casos se han asociado con una forma leve de trombocitopenia . Se han asociado casos raros con insuficiencia cardíaca. [6]
Los hemangioblastomas son tumores vasculares del sistema nervioso central .
Una variedad de tumores vasculares benignos se describen como lesiones proliferativas reactivas que crecen en respuesta a un estímulo, como un traumatismo o una trombosis local . También pueden formarse con poca frecuencia durante el embarazo como una reacción hormonal que afecta las encías . [10]
El tipo más común de tumores proliferativos reactivos son los granulomas piógenos, también conocidos como hemangiomas capilares lobulillares , que se encuentran con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes. [4] Estos granulomas son crecimientos bien definidos de menos de un centímetro de ancho. Son de color rojo brillante debido a que están muy vascularizados y sangran y se ulceran con facilidad. [10] Su coloración se desvanece con la edad. [4]
Los angiomas en penacho son hemangiomas hereditarios que se encuentran en bebés desde el nacimiento hasta los cinco años de edad; sin embargo, pueden ocurrir en adultos. Se encuentran en el cuello, hombros y tronco como nódulos redondeados. [11] Los angiomas en penacho suelen ser lesiones mal definidas de coloración púrpura. [12] Los tumores son mechones de vasos del tamaño de capilares en lóbulos que están dispersos en la piel y que a veces llegan al tejido subcutáneo y tienen vasos linfáticos en la periferia. Su crecimiento es lento al principio y progresa hasta alcanzar un tamaño estable. Muestran una alta tasa de regresión espontánea, particularmente en casos congénitos y de aparición temprana. [12] Por lo general, tienen un componente nodular profundo que a veces se extiende hacia el tejido subcutáneo, la fascia y el músculo, y en ocasiones puede ser doloroso. [12] Los angiomas en penacho se asocian con malformaciones arteriovenosas. [12]
El origen de los angiomas en penachos no está claro, pero los marcadores en las células sugieren una posible derivación de las células endoteliales de los vasos linfáticos. [11] También están asociados con la secreción local de factores de crecimiento que afectan la angiogénesis y promueven el desarrollo de los lóbulos vasculares. [12]
Los hemangioendoteliomas kaposiformes (KHE) son tumores vasculares límite y localmente destructivos. [4] Reciben su nombre por su parecido con las lesiones del sarcoma de Kaposi . [13] Los KHE se describen como localmente destructivos porque pueden infiltrar el músculo y la grasa subyacentes. [4] A menudo se observa que se superponen con los angiomas en penacho (AT), pero los AT pueden ser una contraparte más leve y benigna. [14]
Los KHE se muestran como una masa de tejido blando en expansión de color rojo o violeta, [14] que se encuentra principalmente en bebés. Bajo el microscopio, KHE se caracteriza por nódulos de células endoteliales fusiformes similares a tumores. [14] A diferencia de los hemangiomas infantiles, los KHE tienen una alta tasa de mortalidad. [14] Tanto los KHE como los TA son únicos porque conllevan el riesgo de desarrollar el síndrome de Kasabach-Merritt . [15]
Los tumores vasculares malignos son raros [7] e incluyen angiosarcomas y hemangioendoteliomas epitelioides . [4] Otros tipos son los hemangiopericitomas , [16] y los linfangiosarcomas .
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