La glomerulonefritis de progresión rápida ( GNRP ) es un síndrome del riñón que se caracteriza por una pérdida rápida de la función renal, [4] [5] (generalmente una disminución del 50% en la tasa de filtración glomerular (TFG) en 3 meses) [5] con formación de medialunas glomerulares observada en al menos el 50% [5] o el 75% [4] de los glomérulos observados en biopsias renales. Si no se trata, progresa rápidamente a insuficiencia renal aguda [6] y muerte en meses. En el 50% de los casos, la GNRP se asocia con una enfermedad subyacente como el síndrome de Goodpasture , lupus eritematoso sistémico o granulomatosis con poliangeítis ; los casos restantes son idiopáticos . Independientemente de la causa subyacente, la GNRP implica una lesión grave de los glomérulos de los riñones , y muchos de los glomérulos contienen medialunas glomerulares características ( cicatrices en forma de medialuna ). [7]
La mayoría de los tipos de GNRP se caracterizan por una pérdida rápida y grave de la función renal con hematuria marcada ; cilindros de glóbulos rojos en la orina; y proteinuria que a veces supera los tres gramos en veinticuatro horas, un rango asociado con el síndrome nefrótico . Algunos pacientes también experimentan hipertensión y edema . La enfermedad grave se caracteriza por oliguria o anuria pronunciadas , lo que presagia un mal pronóstico. [2]
Se cree que los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) interactúan con antígenos en el citoplasma de los neutrófilos para causar una desgranulación temprana [ cita requerida ] , lo que desencadena la liberación de enzimas líticas en el sitio de la lesión [8] y conduce a la formación de semilunas glomerulares que consisten principalmente en células epiteliales parietales de la cápsula de Bowman y en algunos casos podocitos . [9]
El análisis sérico suele ayudar al diagnóstico de una enfermedad subyacente específica. La presencia de anticuerpos anti- membrana basal glomerular (MBG) sugiere GNRP de tipo I; los anticuerpos antinucleares (ANA) pueden respaldar un diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y GNRP de tipo II; y la GNRP de tipo III e idiopática se asocian con frecuencia a suero positivo para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). [2]
La función renal alterada en un individuo que ha tenido la enfermedad durante menos de tres meses es característica de la GNRP. Se debe realizar un examen ecográfico del abdomen. Aunque la presencia de sedimento en la orina durante el examen puede indicar glomerulonefritis proliferativa, muchos casos de glomerulonefritis de progresión rápida requieren una biopsia renal para realizar el diagnóstico. [10]
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La RPGN se puede clasificar en tres tipos, según los patrones de inmunofluorescencia : [3]
La GNRP tipo I, también llamada glomerulonefritis anti-MBG, representa aproximadamente el 3 [11] % de las GNRP y se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra el colágeno tipo IV (específicamente, la región no colágena de su cadena α3) [ 2] en la membrana basal glomerular (MBG). Algunos casos se asocian con anticuerpos dirigidos contra la membrana basal de los alvéolos pulmonares , lo que produce el síndrome de Goodpasture . Sin embargo, la mayoría de la enfermedad tipo I presenta solo anticuerpos anti-MBG; estos casos se consideran idiopáticos. [2]
La GNRP tipo II, que se caracteriza por el depósito de complejos inmunes en los tejidos glomerulares, representa el 40 [11] % de los casos. Cualquier enfermedad por complejos inmunes (incluidos el lupus eritematoso sistémico , la glomerulonefritis proliferativa aguda , la púrpura de Henoch-Schönlein y la nefropatía por IgA ) que afecte al glomérulo puede progresar a GNRP si es lo suficientemente grave. [2]
También conocida como GNRP pauciinmune , la GNRP tipo III representa el 55% de las GNRP y no presenta depósito de complejos inmunes ni anticuerpos anti-MBG. En cambio, los glomérulos se dañan de una manera indefinida, tal vez a través de la activación de los neutrófilos en respuesta a ANCA. La GNRP tipo III puede estar aislada del glomérulo (primaria o idiopática) o asociada con una enfermedad sistémica (secundaria). En la mayoría de los casos de esta última, la enfermedad sistémica es una vasculitis asociada a ANCA como granulomatosis con poliangeítis , poliangeítis microscópica o granulomatosis eosinofílica con poliangeítis . [2]
La terapia consiste en una combinación de rituximab, [12] corticosteroides y ciclofosfamida, con una sustitución de azatioprina por ciclofosfamida después de un período inicial de noventa días como otra opción. [12] Cuando se logra la remisión, todavía se utilizan inmunosupresores, [13] generalmente corticosteroides con infusiones de azatioprina o rituximab. [13]
La tasa de incidencia de glomerulonefritis de progresión rápida es de aproximadamente 3,9 individuos por millón. [14]
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