La prosopagnosia (del griego prósōpon , que significa "rostro", y agnōsía , que significa "falta de conocimiento"), [2] también conocida como ceguera facial , [3] es un trastorno cognitivo de la percepción facial en el que la capacidad de reconocer rostros familiares , incluido el propio rostro (autoreconocimiento), se ve afectado, mientras que otros aspectos del procesamiento visual (por ejemplo, discriminación de objetos) y el funcionamiento intelectual (por ejemplo, toma de decisiones ) permanecen intactos. El término originalmente se refería a una condición posterior a un daño cerebral agudo (prosopagnosia adquirida), pero también existe una forma congénita o del desarrollo del trastorno, con una prevalencia del 2,5%. [4] El área del cerebro generalmente asociada con la prosopagnosia es la circunvolución fusiforme , [5] que se activa específicamente en respuesta a las caras. La funcionalidad de la circunvolución fusiforme permite a la mayoría de las personas reconocer rostros con más detalle que objetos inanimados igualmente complejos. Para las personas con prosopagnosia, el método para reconocer rostros depende del sistema de reconocimiento de objetos menos sensible . La circunvolución fusiforme del hemisferio derecho participa con más frecuencia en el reconocimiento de rostros familiares que la izquierda. Aún no está claro si la circunvolución fusiforme es específica para el reconocimiento de rostros humanos o si también participa en estímulos visuales altamente entrenados . Los pacientes prosopoagnósicos son, en condiciones normales, capaces de reconocer expresiones faciales y emociones. [6] [7]
La prosopagnosia adquirida resulta del daño del lóbulo occipito temporal y se encuentra con mayor frecuencia en adultos. Se subdivide en prosopagnosia aperceptiva y asociativa. En la prosopagnosia congénita, el individuo nunca desarrolla adecuadamente la capacidad de reconocer rostros. [8]
Aunque ha habido varios intentos de remediación, ninguna terapia ha demostrado mejoras duraderas en un grupo de prosopagnósicos. Los prosopagnósicos a menudo aprenden a utilizar estrategias de reconocimiento "poco a poco" o "característica por característica". Esto puede implicar pistas secundarias como la ropa, la forma de andar, el color del cabello, el color de la piel, la forma del cuerpo y la voz. [9] Debido a que la cara parece funcionar como una característica de identificación importante en la memoria , también puede ser difícil para las personas con esta condición realizar un seguimiento de la información sobre las personas y socializar normalmente con los demás. La prosopagnosia también se ha asociado con otros trastornos asociados con áreas cerebrales cercanas: hemianopsia izquierda (pérdida de visión del lado izquierdo del espacio, asociada con daño al lóbulo occipital derecho), acromatopsia (un déficit en la percepción del color asociado a menudo con lesiones unilaterales o lesiones bilaterales en la unión temporo-occipital) y desorientación topográfica (pérdida de familiaridad ambiental y dificultades en el uso de puntos de referencia, asociada con lesiones en la parte posterior de la circunvolución parahipocámpica y la parte anterior de la circunvolución lingual del hemisferio derecho). [10]
Lo opuesto a la prosopagnosia es la habilidad de tener una capacidad superior de reconocimiento facial. Las personas con esta capacidad se denominan " superreconocedores ". [11]
En un estudio de estudiantes de ascendencia del este de Asia, se encontró que los hombres tenían una tasa significativamente mayor de prosopagnosia. [12]
La prosopagnosia aperceptiva se ha utilizado normalmente para describir casos de prosopagnosia adquirida con algunos de los procesos más tempranos en el sistema de percepción facial. Las áreas del cerebro que se cree que desempeñan un papel fundamental en la prosopagnosia aperceptiva son las regiones temporales occipitales derechas. [13] Las personas con este trastorno no pueden entender las caras y no pueden emitir juicios iguales o diferentes cuando se les presentan imágenes de diferentes caras. No pueden reconocer rostros familiares y desconocidos. Además, los subtipos aperceptivos de prosopagnosia tienen dificultades para reconocer las emociones faciales. [14] Sin embargo, es posible que puedan reconocer a las personas basándose en pistas que no son faciales, como su ropa, peinado, color de piel o voz. [15] Se cree que la prosopagnosia aperceptiva está asociada con una alteración de la circunvolución fusiforme . [16] Los experimentos sobre la formación de nuevos detectores faciales en adultos con estímulos similares a caras (aprender a distinguir las caras de los gatos) indican que dichos nuevos detectores no se forman en el fusiforme, sino en la circunvolución lingual . [17]
La prosopagnosia asociativa se ha utilizado típicamente para describir casos de prosopagnosia adquirida con procesos perceptivos preservados pero vínculos deteriorados entre los procesos tempranos de percepción facial y la información semántica que los humanos tenemos sobre las personas en nuestros recuerdos. Las regiones temporales anteriores derechas también pueden desempeñar un papel fundamental en la prosopagnosia asociativa. [13] Las personas con esta forma del trastorno pueden saber si las fotos de los rostros de las personas son iguales o diferentes y derivar la edad y el sexo de un rostro (lo que sugiere que pueden entender cierta información del rostro), pero es posible que no puedan para identificar posteriormente a la persona o proporcionar cualquier información sobre ella, como su nombre, ocupación o cuándo fue encontrada por última vez. [13] Se cree que la prosopagnosia asociativa se debe a un funcionamiento deficiente de la circunvolución parahipocampal . [18] [19]
La prosopagnosia del desarrollo (PD), también llamada prosopagnosia congénita (PC), es un déficit de reconocimiento facial que dura toda la vida, se manifiesta en la primera infancia y no puede atribuirse a un daño cerebral adquirido. Si bien la prosopagnosia del desarrollo comienza temprano en la vida, muchas personas no se dan cuenta de que tienen DP hasta más adelante en su vida adulta. Varios estudios han encontrado déficits funcionales en la DP tanto en base a medidas de EEG como de resonancia magnética funcional . Se ha sugerido que un factor genético es responsable de la afección. El término "prosopagnosia hereditaria" se introdujo si la DP afectaba a más de un miembro de la familia, acentuando esencialmente la posible contribución genética de esta afección. Para examinar este posible factor genético, se administró una encuesta a 689 estudiantes seleccionados al azar en la que se identificaron de manera cuantificable diecisiete prosopagnósicos del desarrollo. Se entrevistó a miembros de la familia de catorce de los individuos con DP para determinar características similares a la prosopagnosia, y en las catorce familias, se encontró al menos otro miembro de la familia afectado. [20] Las personas con prosopoagnosia congénita no tienen imágenes mentales de rostros, incluidos los de parientes cercanos, pero pueden reconocer emociones. [21] En condiciones óptimas, el reconocimiento de expresiones faciales y emociones normalmente se conserva, aunque en condiciones más desafiantes, puede exhibir déficits sutiles. [7] [22]
En 2005, un estudio dirigido por Ingo Kennerknecht mostró apoyo a la forma propuesta de prosopagnosia como trastorno congénito. Este estudio proporciona evidencia epidemiológica de que la prosopagnosia congénita es un trastorno cognitivo frecuente que a menudo es hereditario. El análisis de los árboles genealógicos formados en el estudio también indica que el patrón de segregación de la prosopagnosia hereditaria (HPA) es totalmente compatible con la herencia autosómica dominante . Este modo de herencia explica por qué HPA es tan común entre ciertas familias (Knnerknecht et al. 2006). [23]
La prosopagnosia puede ser causada por lesiones en varias partes de las áreas occipitales inferiores (área de la cara occipital), la circunvolución fusiforme ( área de la cara fusiforme ) y la corteza temporal anterior. [13] La tomografía por emisión de positrones ( PET ) y las exploraciones por resonancia magnética funcional han demostrado que, en individuos sin prosopagnosia, estas áreas se activan específicamente en respuesta a estímulos faciales. [10] Las áreas occipitales inferiores están involucradas principalmente en las primeras etapas de la percepción facial y las estructuras temporales anteriores integran información específica sobre la cara, la voz y el nombre de una persona familiar. [13]
La prosopagnosia adquirida puede desarrollarse como resultado de varias causas neurológicamente dañinas. Las causas vasculares de prosopagnosia incluyen infartos de la arteria cerebral posterior (PCAI) y hemorragias en la parte inferomedial del área temporooccipital. Estos pueden ser bilaterales o unilaterales, pero si son unilaterales casi siempre están en el hemisferio derecho. [10] Estudios recientes han confirmado que el daño del hemisferio derecho a las áreas temporooccipital específicas mencionadas anteriormente es suficiente para inducir prosopagnosia. Las resonancias magnéticas de pacientes con prosopagnosia mostraron lesiones aisladas en el hemisferio derecho, mientras que las resonancias magnéticas funcionales mostraron que el hemisferio izquierdo funcionaba normalmente. [10] Las lesiones temporooccipital izquierda unilateral dan como resultado agnosia de objeto, pero ahorran procesos de reconocimiento facial, aunque se han documentado algunos casos en los que el daño unilateral izquierdo resultó en prosopagnosia. Se ha sugerido que estas deficiencias en el reconocimiento facial causadas por daños en el hemisferio izquierdo se deben a un defecto semántico que bloquea los procesos de recuperación que intervienen en la obtención de información semántica específica de una persona a partir de la modalidad visual. [13]
Otras etiologías menos comunes incluyen intoxicación por monóxido de carbono , lobectomía temporal, encefalitis , neoplasia , atrofia del lóbulo temporal derecho , lesiones , enfermedad de Parkinson y enfermedad de Alzheimer . [10]
Existen pocas evaluaciones neuropsicológicas que puedan diagnosticar definitivamente la prosopagnosia. Una prueba comúnmente utilizada son las pruebas de rostros famosos, en las que se pide a los individuos que reconozcan los rostros de personas famosas. Sin embargo, esta prueba es difícil de estandarizar. La prueba de reconocimiento facial de Benton (BFRT) es otra prueba utilizada por los neuropsicólogos para evaluar las habilidades de reconocimiento facial. A los individuos se les presenta una cara objetivo encima de seis caras de prueba y se les pide que identifiquen qué cara de prueba coincide con la cara objetivo. Las imágenes se recortan para eliminar el cabello y la ropa, ya que muchas personas con prosopagnosia utilizan señales del cabello y la ropa para reconocer rostros. Durante la prueba se utilizan rostros masculinos y femeninos. Para los primeros seis ítems, sólo una cara de prueba coincide con la cara objetivo; Durante los siguientes siete elementos, tres de las caras de la prueba coinciden con las caras del objetivo y las poses son diferentes. La confiabilidad del BFRT fue cuestionada cuando un estudio realizado por Duchaine y Nakayama mostró que la puntuación promedio de 11 prosopagnósicos autoinformados estaba dentro del rango normal. [24] Una razón para esto puede ser la forma en que está diseñada la prueba. Las personas con prosopagnosia del desarrollo a menudo utilizan estrategias poco sistemáticas, que esta prueba fomenta al proporcionar la cara objetivo para compararla con posibles caras coincidentes. A medida que la dificultad de la prueba aumenta, más y más rasgos faciales se oscurecen debido a la posición y la iluminación, lo que lleva a los sujetos de control normales a confiar exactamente en la misma estrategia de buscar rasgos individuales que coincidan con la cara objetivo. [14]
La prueba puede ser útil para identificar pacientes con prosopagnosia aperceptiva, ya que se trata principalmente de una prueba de coincidencia y no pueden reconocer caras familiares y desconocidas. No podrían pasar la prueba. No sería útil para diagnosticar pacientes con prosopagnosia asociativa ya que son capaces de hacer coincidir caras. [ cita necesaria ]
La prueba de memoria facial de Cambridge (CFMT) fue desarrollada por Duchaine y Nakayama para diagnosticar mejor a las personas con prosopagnosia. Esta prueba presenta inicialmente a los individuos tres imágenes, cada una de seis caras objetivo diferentes. Luego se les presentan muchas series de tres imágenes, que contienen una imagen de una cara objetivo y dos elementos de distracción. Duchaine y Nakayama demostraron que la CFMT es más precisa y eficiente que las pruebas anteriores en el diagnóstico de pacientes con prosopagnosia. Su estudio comparó las dos pruebas y el 75% de los pacientes fueron diagnosticados por el CFMT, mientras que sólo el 25% de los pacientes fueron diagnosticados por el BFRT. Sin embargo, al igual que en el BFRT, a los pacientes se les pide que coincidan esencialmente con caras desconocidas, ya que solo se ven brevemente al comienzo de la prueba. La prueba no se usa ampliamente y será necesario realizar más pruebas antes de que pueda considerarse confiable. [24]
El índice de prosopagnosia (PI20) de 20 ítems [25] [26] [27] es un cuestionario de autoinforme validado y disponible gratuitamente que se puede utilizar junto con pruebas de reconocimiento facial por computadora para ayudar a identificar a las personas con prosopagnosia. Se ha validado utilizando medidas objetivas de la capacidad de percepción facial, incluidas las famosas pruebas de reconocimiento facial y la prueba de memoria facial de Cambridge. Menos del 1,5% de la población general obtiene una puntuación superior a 65 en el PI20 y menos del 65% en el CFMT. [27]
No existen tratamientos ampliamente aceptados. [28]
Las estrategias de manejo de la prosopagnosia adquirida, como una persona que tiene dificultad para reconocer los rostros de las personas después de un derrame cerebral, generalmente tienen una baja tasa de éxito. [28] La prosopagnosia adquirida a veces se resuelve espontáneamente. [28]
Las incapacidades selectivas para reconocer rostros se documentaron ya en el siglo XIX e incluyeron estudios de casos de Hughlings Jackson y Charcot . Sin embargo, no recibió nombre hasta que el término prosopagnosia fue utilizado por primera vez en 1947 por Joachim Bodamer , un neurólogo alemán. Describió tres casos, incluido el de un hombre de 24 años que sufrió una herida de bala en la cabeza y perdió la capacidad de reconocer a sus amigos, familiares e incluso su propio rostro. Sin embargo, pudo reconocerlos e identificarlos a través de otras modalidades sensoriales como patrones de estímulos auditivos, táctiles e incluso otros visuales (como la marcha y otros gestos físicos). Bodamer dio a su artículo el título Die Prosop-Agnosie , derivado del griego clásico πρόσωπον (prósōpon), que significa "rostro" y αγνωσία ( agnōsía ), que significa "no conocimiento". En octubre de 1996, Bill Choisser comenzó a popularizar el término ceguera facial para esta afección; [3] el uso más antiguo conocido del término se encuentra en un artículo médico de 1899. [29]
Un caso de prosopagnosia es el del "Dr. P." en el libro de Oliver Sacks de 1985, El hombre que confundió a su esposa con un sombrero , aunque es más apropiado considerarlo como una agnosia visual más general . Aunque el Dr. P. no pudo reconocer a su esposa por su rostro, sí pudo reconocerla por su voz. Su reconocimiento de fotografías de su familia y amigos parecía basarse en características muy específicas, como la mandíbula cuadrada y los grandes dientes de su hermano. El propio Oliver Sacks tenía prosopagnosia, pero no lo supo durante gran parte de su vida. [30]
El estudio de la prosopagnosia ha sido crucial en el desarrollo de teorías de la percepción facial . Debido a que la prosopagnosia no es un trastorno unitario (es decir, diferentes personas pueden mostrar diferentes tipos y niveles de deterioro), se ha argumentado que la percepción facial implica una serie de etapas, cada una de las cuales puede causar diferencias cualitativas en el deterioro que diferentes personas con prosopagnosia pueden tener. anexo. [31]
Este tipo de evidencia ha sido crucial para respaldar la teoría de que puede haber un sistema de percepción facial específico en el cerebro. La mayoría de los investigadores coinciden en que el proceso de percepción facial es holístico más que característico, como lo es para la percepción de la mayoría de los objetos. Una percepción holística del rostro no implica ninguna representación explícita de características locales (es decir, ojos, nariz, boca, etc.), sino que considera el rostro como un todo. [13] [32] [33]
Como el rostro prototípico tiene un diseño espacial específico (los ojos siempre están ubicados encima de la nariz y la nariz encima de la boca), es beneficioso utilizar un enfoque holístico para reconocer rostros individuales/específicos de un grupo de diseños similares. Este procesamiento holístico del rostro es exactamente lo que se daña en los prosopagnósicos. [13] Son capaces de reconocer la disposición espacial específica y las características de los rasgos faciales, pero no pueden procesarlos como un rostro completo. Esto es contradictorio para muchas personas, ya que no todos creen que los rostros sean "especiales" o percibidos de manera diferente a otros objetos en el resto del mundo. Aunque la evidencia sugiere que otros objetos visuales se procesan de manera holística (por ejemplo, perros en expertos en perros), el tamaño de estos efectos es menor y se demuestran de manera menos consistente que con las caras. En un estudio realizado por Diamond y Carey, demostraron que esto es cierto realizando pruebas a jueces de exposiciones caninas. Mostraron fotografías de perros a los jueces y a un grupo de control y luego invirtieron esas mismas fotografías y las mostraron nuevamente. Los jueces de la exposición canina tuvieron mayor dificultad para reconocer a los perros una vez invertidos en comparación con el grupo de control; Se demostró que el efecto de inversión, la mayor dificultad para reconocer una imagen una vez invertida, está vigente. Anteriormente se creía que el efecto de inversión estaba asociado sólo con las caras, pero este estudio muestra que puede aplicarse a cualquier categoría de experiencia. [34]
También se ha argumentado que la prosopagnosia puede ser un impedimento general en la comprensión de cómo los componentes perceptivos individuales constituyen la estructura o gestalt de un objeto. La psicóloga Martha Farah ha estado particularmente asociada con este punto de vista. [35] [36]
La prosopagnosia del desarrollo puede ser algo difícil de entender y afrontar para un niño. Muchos adultos con prosopagnosia del desarrollo informan que durante mucho tiempo no tuvieron idea de que tenían un déficit en el procesamiento facial, sin saber que otros podían distinguir a las personas únicamente por diferencias faciales. [37] Las personas con prosopoagnosia congénita no tienen imágenes mentales de rostros, aunque normalmente pueden distinguir emociones. [21]
La prosopagnosia en niños puede pasarse por alto; Es posible que simplemente parezcan muy tímidos o un poco extraños debido a su incapacidad para reconocer caras. También pueden tener dificultades para hacer amigos, ya que es posible que no reconozcan a sus compañeros de clase. [38] A menudo se hacen amigos de niños que tienen rasgos distintivos muy claros. [ cita necesaria ] Los niños con prosopagnosia pueden pasar momentos particularmente difíciles en la escuela, ya que muchos profesionales escolares no están bien versados en prosopagnosia, si es que conocen el trastorno. [39] Recientemente, se ha desarrollado una base de datos de rostros de niños y una prueba de percepción de rostros infantiles, que puede ofrecer a los profesionales una forma de evaluar si un niño tiene prosopagnosia. [40] [41]
Los niños con prosopagnosia también pueden tener dificultades para seguir las tramas de programas de televisión y películas, ya que tienen problemas para reconocer los diferentes personajes. Suelen gravitar hacia los dibujos animados, en los que los personajes tienen características simples pero bien definidas, y tienden a usar la misma ropa, pueden ser de colores sorprendentemente diferentes o incluso de especies diferentes. Los niños prosopagnósicos incluso tienen dificultades para diferenciar a los miembros de la familia o reconocer a personas fuera de contexto (por ejemplo, el maestro en una tienda de comestibles). [42] Algunos tienen dificultades para reconocerse en fotografías de grupo. [ cita necesaria ]
La prosopoagnosia, especialmente en niños, plantea un riesgo especial de peligro, ya que la incapacidad de reconocer con precisión rostros familiares o la identificación errónea de extraños [21] puede poner al niño en una situación insegura. [43]
La siguiente es una lista de figuras públicas y otras personas notables con prosopagnosia.
La prosopagnosia puede tener efectos duraderos en la capacidad de los niños para formar y mantener relaciones sociales (...) Esto puede hacer que se sientan avergonzados o menospreciados, y puede aumentar la ansiedad y la culpa por las interacciones sociales.
