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Microtia

La microtia es una deformidad congénita en la que el pabellón auricular (oído externo) está subdesarrollado. Un pabellón auricular completamente subdesarrollado se denomina anotia . Debido a que la microtia y la anotia tienen el mismo origen, se la puede denominar microtia-anotia . [1] La microtia puede ser unilateral (solo en un lado) o bilateral (afecta a ambos lados). La microtia se presenta en 1 de cada 8000 a 10 000 nacimientos. En la microtia unilateral, el oído derecho es el más comúnmente afectado. Puede presentarse como una complicación de tomar Accutane (isotretinoína) durante el embarazo. [2]

Clasificación

Microtia bilateral de grado III en un niño de 9 años

Según la clasificación de Altman, existen cuatro grados de microtia: [3]

Causas y factores de riesgo

La etiología de la microtia en niños sigue siendo incierta, pero hay algunos casos que asocian la causa de la microtia con defectos genéticos en genes múltiples o únicos, altitud y diabetes gestacional. [3] Los factores de riesgo recopilados de los estudios incluyen bebés nacidos con bajo peso, sexo masculino, embarazo y paridad de las mujeres y uso de medicamentos durante el embarazo. [4] [3] [5] [6] La herencia genética no se ha estudiado por completo, pero en los pocos estudios disponibles, se ha demostrado que ocurre durante las primeras etapas del embarazo. [3]

La microtia también es característica de muchas afecciones y síndromes: [7]

Microtia en una niña de 10 años con síndrome de Goldenhar
Microtia en una mujer de 50 años con síndrome de Saethre-Chotzen

Diagnóstico

Al nacer, la microtia de grado inferior es difícil de diagnosticar visualmente con un examen físico. Mientras que la microtia de grado superior se puede diagnosticar visualmente debido a anomalías notorias. [3] Los bebés que presentan anomalías notorias son monitoreados de cerca por médicos y especialistas en audición. [8]

Tratamiento

El objetivo de la intervención médica es proporcionar la mejor forma y función al oído subdesarrollado. [9]

Audiencia

Por lo general, primero se realizan pruebas para determinar la calidad de la audición. Esto se puede hacer ya en las primeras dos semanas con una prueba BAER (prueba de respuesta auditiva del tronco encefálico). [10] [11] A los 5 o 6 años, se pueden realizar tomografías computarizadas o tomografías axiales computarizadas del oído medio para dilucidar su desarrollo y aclarar qué pacientes son candidatos adecuados para la cirugía para mejorar la audición. En el caso de personas más jóvenes, esto se realiza bajo sedación.

La pérdida auditiva asociada con la atresia aural congénita es una pérdida auditiva conductiva, es decir, pérdida auditiva causada por una conducción ineficiente del sonido al oído interno. Básicamente, los niños con atresia aural tienen pérdida auditiva porque el sonido no puede viajar al oído interno (normalmente) sano: no hay canal auditivo, no hay tímpano y los huesecillos del oído (martillo, yunque y estribo) están subdesarrollados. "Normalmente" está entre paréntesis porque, en raras ocasiones, un niño con atresia también tiene una malformación del oído interno que conduce a una pérdida auditiva neurosensorial (hasta un 19 % en un estudio). [12] La pérdida auditiva neurosensorial es causada por un problema en el oído interno, la cóclea. La pérdida auditiva neurosensorial no se puede corregir con cirugía, pero la amplificación auditiva (audífonos) correctamente ajustada y adaptada generalmente proporciona una excelente rehabilitación para esta pérdida auditiva. Si la pérdida auditiva es severa o profunda en ambos oídos, el niño puede ser candidato para un implante coclear (más allá del alcance de esta discusión).

Antes de los años noventa, la pérdida auditiva neurosensorial unilateral no era considerada una discapacidad grave por el sistema médico; se pensaba que la persona afectada podía adaptarse a ella desde el nacimiento. En general, existen ventajas excepcionales que se pueden obtener de una intervención para recuperar la audición en el oído micrótico, especialmente en el caso de la microtia bilateral. Los niños con pérdida auditiva neurosensorial unilateral no tratada tienen más probabilidades de tener que repetir un grado escolar y/o necesitar servicios complementarios (por ejemplo, un sistema FM, véase más adelante) que sus compañeros. [13] [14]

Los niños con pérdida auditiva neurosensorial unilateral suelen necesitar años de terapia del habla para aprender a enunciar y comprender el lenguaje hablado. Lo que no está del todo claro, y es objeto de un estudio de investigación en curso, es el efecto de la pérdida auditiva conductiva unilateral (en niños con atresia aural unilateral) en el rendimiento escolar. Si no se utiliza cirugía de atresia o alguna forma de amplificación, se deben tomar medidas especiales para garantizar que el niño acceda y comprenda toda la información verbal presentada en el entorno escolar. Las recomendaciones para mejorar la audición de un niño en el entorno académico incluyen asientos preferenciales en clase, un sistema FM (el maestro usa un micrófono y el sonido se transmite a un altavoz en el escritorio del niño o a un auricular o audífono que usa el niño), un audífono anclado al hueso (BAHA) o audífonos convencionales. La edad para la implantación de BAHA depende de si el niño está en Europa (18 meses) o en los EE. UU. (5 años). Hasta entonces, es posible adaptar un BAHA a una banda blanda [15] [16]

Es importante señalar que no todos los niños con atresia aural son candidatos para la reparación de la atresia. La elegibilidad para la cirugía de atresia se basa en la prueba de audición (audiograma) y la tomografía computarizada. Si se construye un canal donde no existe, pueden surgir complicaciones menores debido a la tendencia natural del cuerpo a cerrar una herida abierta. La reparación de la atresia aural es un procedimiento quirúrgico muy detallado y complicado que requiere un experto en reparación de atresia. [17] Si bien pueden surgir complicaciones de esta cirugía, el riesgo de complicaciones se reduce en gran medida cuando se utiliza un otólogo altamente experimentado. Los pacientes con atresia que optan por la cirugía tendrán el canal temporalmente tapado con una esponja de gelatina y una lámina de silicona para evitar el cierre. El momento de la reconstrucción del canal auditivo (canaloplastia) depende del tipo de reparación del oído externo (microtia) que deseen el paciente y la familia. Actualmente, dos equipos quirúrgicos en los EE. UU. pueden reconstruir el canal al mismo tiempo que el oído externo en una sola etapa quirúrgica (reconstrucción de oído en una etapa).

En los casos en los que sea posible una reconstrucción quirúrgica posterior del oído externo del niño, la colocación del implante BAHA es fundamental. Puede ser necesario colocar el implante más atrás de lo habitual para permitir una cirugía reconstructiva exitosa, pero no tan lejos como para comprometer la capacidad auditiva. Si la reconstrucción finalmente es exitosa, es fácil quitar el pilar BAHA percutáneo. Si la cirugía no tiene éxito, se puede reemplazar el pilar y reactivar el implante para restaurar la audición.

Oído externo

La edad a la que se puede intentar la cirugía del oído externo depende de la técnica elegida. La edad más temprana es a los 7 años para los injertos de cartílago costal. Sin embargo, algunos cirujanos recomiendan esperar hasta una edad más avanzada, como a los 8 o 10 años, cuando la oreja está más cerca del tamaño adulto. Se han fabricado prótesis del oído externo para niños de tan solo 5 años.

Para la reconstrucción auricular existen varias opciones diferentes:

  1. Reconstrucción con injerto de cartílago costal: Esta cirugía puede ser realizada por especialistas en la técnica. [18] [19] [20] [21] [22] Implica esculpir el cartílago costal del propio paciente en forma de oreja. Debido a que el cartílago es el propio tejido vivo del paciente, la oreja reconstruida continúa creciendo a medida que lo hace el niño. Para asegurarse de que la caja torácica sea lo suficientemente grande como para proporcionar el tejido donante necesario, algunos cirujanos esperan hasta que el paciente tenga 8 años de edad; [21] [22] sin embargo, algunos cirujanos con más experiencia con esta técnica pueden comenzar la cirugía en un niño de seis años. [19] [20] [23] La principal ventaja de esta cirugía es que se utiliza el propio tejido del paciente para la reconstrucción. Esta cirugía varía de dos a cuatro etapas según el método preferido del cirujano. Una novedosa técnica de reconstrucción de oreja en una sola etapa es realizada por unos pocos cirujanos seleccionados. Un equipo puede reconstruir todo el oído externo y el canal auditivo en una sola operación.
  2. Reconstrucción de la oreja mediante un implante de plástico de polietileno (también llamado Medpor): se trata de una cirugía de 1 a 2 etapas que puede comenzar a los 3 años y se puede realizar de forma ambulatoria sin hospitalización. Utilizando el marco poroso, que permite que el tejido del paciente crezca dentro del material y el propio colgajo de tejido del paciente, se construye una nueva oreja en una sola cirugía. Se realiza una segunda cirugía pequeña en 3 a 6 meses si es necesario para realizar ajustes menores. Medpor fue desarrollado por John Reinisch . [24] Esta cirugía solo debe ser realizada por expertos en las técnicas involucradas. [25] El uso de implantes de polietileno poroso para la reconstrucción de la oreja fue iniciado en la década de 1980 por Alexander Berghaus . [26]
  3. Prótesis de oreja: Un anaplastólogo fabrica una prótesis auricular (de oreja) a medida para reflejar la otra oreja. [27] Las orejas protésicas pueden parecer muy realistas. Requieren unos minutos de cuidado diario. Por lo general, están hechas de silicona, que se colorea para que coincida con la piel circundante y se pueden fijar mediante adhesivo o con tornillos de titanio insertados en el cráneo al que se fija la prótesis con un sistema magnético o de tipo barra/clip. Estos tornillos son los mismos que los tornillos BAHA ( audífono anclado al hueso ) y se pueden colocar simultáneamente. La mayor ventaja sobre cualquier cirugía es tener una oreja protésica que permite que la oreja afectada parezca lo más normal posible a la oreja natural. La mayor desventaja es el cuidado diario que implica y saber que la prótesis no es real. [ cita requerida ] En 2022, se informó el éxito del trasplante de una aurícula bioimpresa en 3D hecha a partir de las propias células del paciente con microtia, [28] logrando también una primicia en la bioimpresión 3D para trasplantes . [29]

La atresia auricular es el subdesarrollo del oído medio y el canal auditivo y generalmente ocurre junto con microtia. La atresia se produce porque los pacientes con microtia pueden no tener una abertura externa al canal auditivo. Sin embargo, la cóclea y otras estructuras del oído interno generalmente están presentes. El grado de microtia generalmente se correlaciona con el grado de desarrollo del oído medio. [11] [17] La ​​microtia generalmente es aislada, pero puede ocurrir junto con microsomía hemifacial , síndrome de Goldenhar o síndrome de Treacher-Collins . [30] También se asocia ocasionalmente con anomalías renales (raramente mortales) y problemas de mandíbula, y más raramente, defectos cardíacos y deformidades vertebrales. [20]

Casos notables

Referencias

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  2. ^ Autoevaluación y revisión previas al examen USMLE, pediatría, 12.ª edición, pregunta 84, pediatría general
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Lectura adicional