El dolor facial atípico ( DFA ) es un tipo de dolor facial crónico que no cumple con ningún otro diagnóstico. [1] No hay consenso en cuanto a una definición aceptada globalmente, e incluso existe controversia sobre si el término debería seguir utilizándose. Tanto la Sociedad Internacional de Cefaleas (IHS) como la Asociación Internacional para el Estudio del Dolor (IASP) han adoptado el término dolor facial idiopático persistente ( DPI ) para reemplazar al DFA. En la 2.ª Edición de la Clasificación Internacional de Trastornos de Cefalea (ICHD-2), el DPI se define como "dolor facial persistente que no tiene las características de las neuralgias craneales... y no se atribuye a otro trastorno". [6] Sin embargo, el término DFA sigue siendo utilizado por la 10.ª revisión de la Clasificación Estadística Internacional de Enfermedades y Problemas Relacionados con la Salud de la Organización Mundial de la Salud y sigue siendo de uso general por parte de los médicos para referirse al dolor facial crónico que no cumple ningún criterio diagnóstico y no responde a la mayoría de los tratamientos. [7]
Las características principales de la AFP son: ausencia de signos objetivos , resultados negativos en todas las investigaciones/pruebas, ausencia de una explicación obvia de la causa del dolor y una respuesta deficiente a los tratamientos intentados. [8] La AFP se ha descrito de forma variable como un síntoma médicamente inexplicable , un diagnóstico de exclusión , una causa psicógena del dolor (p. ej., una manifestación de un trastorno somatoforme ) y como una neuropatía . La AFP suele ser de naturaleza quemante y continua, y puede durar muchos años. La depresión y la ansiedad suelen asociarse con la AFP, que se describen como una causa contribuyente del dolor o como las consecuencias emocionales de sufrir un dolor crónico que no se alivia. Por razones desconocidas, la AFP es significativamente más común en personas de mediana edad o mayores, y en mujeres.
La odontalgia atípica ( OA ) es muy similar en muchos aspectos a la AFP, y algunas fuentes las tratan como la misma entidad, mientras que otras describen a la primera como un subtipo de AFP. En general, el término OA puede usarse cuando el dolor se limita a los dientes o las encías, y AFP cuando el dolor afecta otras partes de la cara. [7] Al igual que con la AFP, existe una falta similar de estandarización de términos y no hay consenso con respecto a una definición aceptada globalmente en torno a la OA. En general, las definiciones de OA establecen que es un dolor sin causa demostrable que se percibe como proveniente de un diente o varios dientes, y que no se alivia con tratamientos estándar para aliviar el dolor dental.
Dependiendo de la presentación exacta del dolor facial atípico y la odontalgia atípica, se podría considerar como dolor craneofacial o dolor orofacial . Se ha sugerido que, en verdad, AFP y AO son términos generales para un grupo heterogéneo de afecciones mal diagnosticadas o aún no completamente comprendidas, y es poco probable que cada una represente una única afección discreta. [4]
Algunas fuentes enumeran algunos signos no específicos que pueden estar asociados con la AFP/AO. Estos incluyen aumento de la temperatura y dolor a la palpación de la mucosa en el área afectada, que por lo demás es normal en todos los aspectos. [9]
El paciente suele referir síntomas de parestesia , dolor y pulsaciones . El examen físico puede ser normal, pero se puede encontrar hipoestesia , hiperestesia y alodinia .
Las características del dolor facial atípico se pueden considerar según el método de evaluación del dolor de Sócrates (ver tabla). [2] [3] [7] [8] [5] [10] [9] [11] [12] [13]
A veces, el tratamiento dental o los procedimientos quirúrgicos en la boca parecen preceder a la aparición de AFP, o en ocasiones las personas con AFP culpan a los médicos por su dolor. [8]
Muchas personas con AFP culpan a una enfermedad orgánica por su dolor. [8]
Las investigaciones en individuos con AFP mostraron que hay un aumento de la actividad cerebral (demostrado durante la tomografía por emisión de positrones ), lo que posiblemente sugiere que existe un mecanismo de alerta hiperactivo ante estímulos periféricos. Se ha teorizado que esto puede desencadenar la liberación de neuropéptidos y la formación de radicales libres (capaces de dañar las células), la liberación de eicosanoides (por ejemplo, prostaglandinas ). Hay algunos indicios de que la AFP es una forma temprana de neuralgia del trigémino . [8]
El dolor puede provenir de otras partes de la cabeza o del cuerpo y causar dolor facial. [14] En ninguna parte del cuerpo el dolor referido se ilustra mejor que en la cara, y esto se debe a la naturaleza rica y complejamente inervada de la cabeza y el cuello. [14]
La osteonecrosis cavitacional inductora de neuralgia (NICO) es un término controvertido [15] y muchos cuestionan su existencia. La osteonecrosis de los maxilares se refiere a la muerte de la médula ósea en el maxilar o la mandíbula debido a un suministro de sangre inadecuado. No es necesariamente una afección dolorosa; por lo general, no habrá dolor en absoluto a menos que el hueso necrótico quede expuesto a la boca o a través de la piel facial, e incluso en ese caso, sigue siendo indoloro en algunos casos [16] . Cuando se produce dolor, su gravedad es variable y puede ser de naturaleza neuralgiforme o neuropática. El término NICO se utiliza para describir el dolor causado por la osteonecrosis isquémica de los maxilares, donde se dice que se desarrollan espacios quísticos extracelulares degenerativos (cavitaciones dentro del hueso) como resultado de la isquemia y los infartos en la médula ósea, posiblemente en relación con otros factores como una predisposición hereditaria a la formación de trombos dentro de los vasos sanguíneos, infecciones dentales crónicas de bajo grado y el uso de vasoconstrictores en anestésicos locales durante los procedimientos dentales. Se ha postulado que este fenómeno propuesto es la causa del dolor en algunos pacientes con AFP o neuralgia del trigémino, pero esto es controvertido. Se dice que la NICO es significativamente más común en mujeres, y las lesiones pueden o no ser visibles en las radiografías. Cuando son visibles, la apariencia es muy variable. Alrededor del 60% de las lesiones aparecen como un "punto caliente" en una gammagrafía ósea con tecnecio 99. [9] Los defensores de la NICO recomiendan la decorticación (extirpación quirúrgica de una sección de la placa cortical, originalmente descrita como un tratamiento para la osteomielitis de las mandíbulas ) y el curetaje del hueso necrótico de la cavitación, y en algunos casos informados, esto ha aliviado el dolor crónico. [17] Sin embargo, la NICO parece mostrar una tendencia a reaparecer y desarrollarse en otras partes de las mandíbulas. [17] El Comité de Asuntos Científicos e Investigación de la Asociación Estadounidense de Endodoncistas publicó una declaración de posición sobre la NICO en 1996, que afirmaba:
"La mayoría de los sitios afectados con un diagnóstico de NICO postoperatorio han sido las áreas edéntulas [donde se han perdido los dientes]. Sin embargo, a algunos pacientes con largas y frustrantes historias de dolor asociado con dientes tratados endodónticamente se les ha presentado la opción de tratamiento de extracción dentaria seguida de curetaje periapical en un intento de aliviar el dolor. La Asociación Americana de Endodoncistas no puede aprobar esta práctica cuando se sospecha NICO. Debido a la falta de datos etiológicos claros, un diagnóstico de NICO debe considerarse solo como último recurso cuando se hayan eliminado todas las posibles causas odontogénicas locales para el dolor facial. Si se sospecha una lesión de NICO en relación con un diente tratado endodónticamente, si es posible, se debe intentar la cirugía perirradicular y el curetaje, no la extracción. Además, la práctica de recomendar la extracción de dientes tratados endodónticamente para la prevención de NICO, o cualquier otra enfermedad, es poco ética y debe informarse de inmediato a la junta estatal de odontología correspondiente". [17]
Algunos sugieren que la AFP es una forma temprana de neuralgia del trigémino. [8]
En ocasiones, los acontecimientos vitales estresantes parecen preceder a la aparición de la AFP, como el duelo o la enfermedad de un familiar. También se cita a menudo la hipocondría , especialmente la cancerofobia , como factores implicados. La mayoría de las personas con AFP son personas "normales" que han estado bajo un estrés extremo, sin embargo, otras personas con AFP tienen neurosis o trastornos de la personalidad , y una pequeña minoría tiene psicosis . Algunos han sido separados de sus padres cuando eran niños. [8]
La depresión, la ansiedad y la alteración del comportamiento están fuertemente correlacionadas con la AFP. Se discute si se trata de una causa única o contribuyente de la AFP, o de las consecuencias emocionales de sufrir un dolor crónico que no se alivia. [18] Se ha sugerido que más del 50% de las personas con AFP tienen depresión o hipocondría concomitante. [8] Además, alrededor del 80% de las personas con dolor facial psicógeno informan otras afecciones de dolor crónico como las que se enumeran en la tabla. [12]
La AFP y la AO pueden ser difíciles de diagnosticar, [10] y a menudo se diagnostican erróneamente con los intentos resultantes de tratamiento inadecuados, por ejemplo, terapia de conducto radicular que, en el mejor de los casos, puede tener solo un beneficio temporal o, en el peor, provocar un aumento del dolor. [19] Excluir una causa orgánica del dolor es la parte más importante del diagnóstico. El dolor odontogénico debe descartarse especialmente, ya que representa más del 95 % de los casos de dolor orofacial. [8]
Existe una superposición considerable de síntomas entre el dolor facial atípico y la disfunción de la articulación temporomandibular. [12]
El diagnóstico del dolor facial generalmente suele ser multidisciplinario. [5]
La AFP también se ha descrito como un síntoma médicamente inexplicable , [1] que algunos consideran en gran medida de naturaleza psicógena. [3] Sin embargo, se considera que el dolor psicógeno verdadero es poco común. [4] Se debe hacer una distinción entre el trastorno somatoforme, en el que los individuos afectados no inventan el síntoma para obtener algún beneficio, y otras afecciones como el trastorno facticio o la simulación . [4]
Evidencias recientes en investigaciones sobre el dolor facial crónico parecen sugerir que una proporción de individuos a los que se les ha diagnosticado AFP tienen dolor neuropático , [7]
La AFP se describe como uno de los 4 complejos de síntomas reconocibles del dolor facial crónico, junto con el síndrome de boca ardiente , la disfunción de la articulación temporomandibular (DTM) y la odontalgia atípica . [1] Sin embargo, existe un grado de superposición entre las características de estos diagnósticos, por ejemplo, entre la AFP, la DTM y el síndrome de boca ardiente.
La odontalgia atípica es de naturaleza similar a la AFP, pero este último término generalmente se utiliza cuando el dolor se limita a los dientes o las encías, y AFP cuando el dolor afecta otras partes de la cara. [7] Otras fuentes utilizan odontalgia atípica y AFP como sinónimos, [10] o describen la odontalgia atípica como un subtipo, variante, [3] o equivalente intraoral de AFP. A veces, "dolor de muela fantasma" se menciona como sinónimo de AO, y a veces se define como dolor de muelas que persiste después de que se ha extraído un diente. [4] Se ha sugerido que es probable que estos términos no representen una condición única y discreta, [4] sino más bien una colección de causas mal diagnosticadas y aún no identificadas. Este dolor es a menudo similar al dolor de una enfermedad dental orgánica como la periodontitis periapical o la pulpitis (dolor de muelas), [3] pero a diferencia del dolor dental normal, no se alivia a largo plazo con tratamientos dentales como la terapia endodóncica (tratamiento de conducto radicular) o la extracción de dientes, e incluso puede empeorar, [3] regresar poco después o simplemente migrar a otras áreas de la boca después del tratamiento dental.
No existe una definición universalmente aceptada de AFP, y se define menos por lo que es que por lo que no es. [7] Varias definiciones de AFP incluyen:
No existen definiciones globalmente aceptadas de AO, pero a continuación se enumeran algunas definiciones sugeridas:
El término "dolor facial atípico" ha sido criticado. [7] Originalmente, el término AFP estaba destinado a describir a un grupo de individuos cuya respuesta a los procedimientos neuroquirúrgicos no era típica. [7] Algunos expertos en dolor facial han sugerido que se descarte el término AFP, ya que puede servir como una frase general para describir a individuos que no han tenido una evaluación diagnóstica adecuada o individuos cuyo dolor es puramente psicógeno. [7] El término AFP también se ha descrito como un término inapropiado ya que muchos casos en esta categoría se ajustan a un patrón reconocible. [21] Otra razón citada para descontinuar el uso del término AFP es que algunos casos parecen seguir a cirugías o lesiones que involucran la cara, los dientes y las encías, posiblemente sugiriendo etiologías infecciosas o traumáticas. [21] Algunas clasificaciones del dolor facial evitan el término a favor de otros términos similares.
La IHS ahora utiliza el término "dolor facial idiopático persistente" en la ICHD-2, definiéndolo como "dolor facial persistente que no tiene las características de las neuralgias craneales ... y no se atribuye a otro trastorno". [6] La Clasificación del Dolor Crónico de la IASP no tiene un diagnóstico que corresponda al AFP, aunque está incluido en el diagnóstico diferencial de "Glosodinia y dolor de boca" (síndrome de boca ardiente). [20] Sin embargo, en otra publicación de la IASP de 2011, el término PIFP se utiliza y define casi idénticamente al anterior. [22] A pesar de la controversia que rodea el uso del término, tiene una larga historia y todavía es de uso común por parte de los médicos para referirse al dolor facial crónico que no cumple ningún criterio diagnóstico y no responde a la mayoría de los tratamientos. [7]
La neuralgia del trigémino es otro ejemplo de una causa de dolor facial. La neuralgia se refiere al dolor en la distribución de un nervio (o nervios), y comúnmente implica dolor paroxístico (súbito), aunque la definición aceptada de la IASP especifica que el término no debe restringirse a dolor paroxístico. [24] La neuralgia del trigémino clásica se refiere al dolor repentino y punzante en la cara, que suele ser de corta duración y provocado por la estimulación accidental de puntos gatillo en la cara, como puede ocurrir al lavarse. La neuralgia del trigémino se ha descrito como una de las afecciones más dolorosas posibles. La neuralgia del trigémino y la AFP se consideran tradicionalmente separadas, [25] ya que la AFP generalmente implica un dolor constante, a menudo ardiente, y la neuralgia del trigémino muestra clásicamente un dolor paroxístico y punzante, pero en realidad hay cierta superposición en sus características. [25] En 2005, los investigadores propusieron una nueva clasificación de la neuralgia del trigémino que describía un tipo de neuralgia del trigémino en el que el dolor era constante y ardiente. [23] Ellos teorizaron que este tipo era una progresión de la neuralgia del trigémino clásica no tratada, y representaba un empeoramiento de la lesión neural. Hubo siete subtipos propuestos de neuralgia del trigémino (NT) en esta clasificación (ver tabla), y la categoría final se reservó para el dolor facial causado por el trastorno somatoforme. [23] Esta última categoría (NT7) se denominó dolor facial atípico, aunque muchos casos que de otra manera serían etiquetados tradicionalmente como AFP caerían en otros grupos en esta clasificación, especialmente en el segundo grupo. En una publicación de la Asociación de Neuralgia del Trigémino (TNA), se dijo lo siguiente sobre esta nueva clasificación y la AFP:
"El término neuralgia o dolor facial atípico era un término de pacotilla aplicado por un colaborador serio de una era anterior a un grupo de pacientes que no entendía. Muchos de estos pacientes eran nuestros pacientes con neuralgia del trigémino tipo 2. Es lamentable que a muchas de estas personas se les dijera que tenían problemas psicológicos. Muchos desarrollaron problemas psicológicos después de que todo el mundo les dijera que ese era su problema. Con el paso de los años, nuestras áreas de ignorancia se han reducido progresivamente... Un término no peyorativo y, con suerte, razonable para el grupo cada vez más reducido de problemas de dolor facial no diagnosticados: Dolor facial de etiología oscura (FOE o POE) para reemplazar el dolor facial atípico en la clasificación de Burchiel". [26]
Como resultado, algunas fuentes enumeran términos como "neuralgia del trigémino atípica", "dolor neuropático del trigémino" y "neuralgia facial atípica" como sinónimos de AFP. [9]
La ICHD-2 enumera los criterios de diagnóstico para el "dolor facial idiopático persistente" (el término que reemplaza a la AFP en esta clasificación):
Actualmente no existen pruebas médicas aceptadas que discriminen de manera consistente entre síndromes de dolor facial o diferencien el dolor facial atípico de otros síndromes. Sin embargo, una radiografía , una tomografía computarizada y una resonancia magnética normales pueden ayudar a excluir otras patologías, como malformaciones arteriovenosas, tumores, trastornos de la articulación temporomandibular o esclerosis múltiple.
Las intervenciones psicosociales para la AFP incluyen la terapia cognitivo conductual y la biorretroalimentación . Una revisión sistemática informó que existía evidencia débil para respaldar el uso de estos tratamientos para mejorar los resultados a largo plazo en el dolor orofacial crónico, [1] sin embargo, estos resultados se basaron principalmente en la disfunción de la articulación temporomandibular y el síndrome de boca ardiente en lugar de en la ATP y la AO.
Las intervenciones psicosociales parten de dos modelos de dolor facial crónico: la "inactividad" y la "hiperactividad". En el primero, las personas con dolor se ven condicionadas a evitar la actividad física como resultado de la exacerbación del dolor. Estos pensamientos y comportamientos negativos, de hecho, prolongan e intensifican sus síntomas. Algunas intervenciones psicosociales actúan sobre este comportamiento de miedo-evitación para mejorar el funcionamiento y, por lo tanto, aliviar los síntomas. El modelo de hiperactividad implica factores como la ansiedad, la depresión o la ira que actúan para aumentar el dolor al desencadenar la actividad autónoma , visceral y esquelética. [1]
Algunos han sugerido que la cirugía no es un tratamiento apropiado para la AFP, [8] sin embargo, el fracaso frecuente del tratamiento médico para aliviar el dolor ha llevado ocasionalmente a los cirujanos a intentar tratamientos quirúrgicos. La cirugía puede dar una remisión temporal del dolor, pero rara vez se logra una cura a largo plazo a través de estas medidas. A veces, el dolor puede aumentar o simplemente migrar a un área adyacente después de un procedimiento quirúrgico. Se han reportado descripciones de procedimientos como la eliminación de una parte de la rama afectada del nervio trigémino o inyecciones directas de una sustancia cáustica (por ejemplo, fenol , glicerol , alcohol ) en el nervio. Los defensores de la llamada "necrosis cavitacional inductora de neuralgia" sugieren la exploración quirúrgica de la médula ósea que rodea el curso intraóseo del nervio afectado para descubrir la médula enferma. [9]
Las investigaciones indican que los profesionales sanitarios no ayudan mucho a las personas con AFP. Un estudio informó que, en promedio, las personas habían consultado a 7,5 médicos diferentes. El 91% había visitado a dentistas, el 80% a médicos, el 66% a neurólogos, el 63% a otorrinolaringólogos, el 31% a cirujanos ortopédicos y maxilofaciales, el 23% a psiquiatras, el 14% a neurocirujanos y el 6% a oftalmólogos y dermatólogos. En este estudio, las personas habían sido sometidas a una amplia variedad de tratamientos diferentes, desde cirugía hasta antidepresivos, analgésicos y terapias físicas. Ninguna de las personas informó que la cirugía fuera beneficiosa y, en muchos casos, el dolor empeoró con la cirugía. [1] El artículo citado como fuente de esta información fue retirado de la publicación, alegando que la información estaba desactualizada y no cumplía con los estándares metodológicos de Cochrane. [27]
Se ha sugerido que la aparición del dolor facial crónico probablemente supondrá un cambio de vida para los afectados. [18]
La AFP se describe a veces como bastante común, y una prevalencia estimada es de alrededor del 1-2% de la población general. [8] Sin embargo, la IASP describió la PIFP como rara, menos común que la neuralgia del trigémino (que tiene una prevalencia de alrededor del 0,01-0,3% en la población general), y no posee datos epidemiológicos disponibles para la prevalencia estimada en la población general. [22] El grupo de edad predominante es de 30 a 50 años, [3] y las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres, [3] y la mayoría de los informes indican que alrededor del 80% de las personas con AFP son mujeres. [7]