Tumores que afectan la sangre, la médula ósea, la linfa y el sistema linfático.
Condición médica
Los tumores de los tejidos hematopoyético y linfoide ( inglés americano ) o tumores de los tejidos hematopoyético y linfoide ( inglés británico ) son tumores que afectan la sangre , la médula ósea , la linfa y el sistema linfático . [1] [2] Debido a que todos estos tejidos están íntimamente conectados a través del sistema circulatorio y el sistema inmunológico , una enfermedad que afecta a uno a menudo afectará también a los demás, generando aplasia , mieloproliferación y linfoproliferación (y por lo tanto, leucemias y linfomas ). problemas estrechamente relacionados y a menudo superpuestos. Si bien son poco comunes en los tumores sólidos, las translocaciones cromosómicas son una causa común de estas enfermedades. Esto comúnmente conduce a un enfoque diferente en el diagnóstico y tratamiento de neoplasias hematológicas. Las neoplasias malignas hematológicas son neoplasias malignas ("cáncer"), y generalmente son tratadas por especialistas en hematología y/u oncología . En algunos centros, "hematología/oncología" es una subespecialidad única de la medicina interna , mientras que en otros se consideran divisiones separadas (también hay oncólogos quirúrgicos y radiooncólogos). No todos los trastornos hematológicos son malignos ("cancerosos"); Estas otras afecciones sanguíneas también pueden ser tratadas por un hematólogo.
Las neoplasias malignas hematológicas pueden derivar de cualquiera de los dos linajes principales de células sanguíneas : líneas celulares mieloides y linfoides . La línea celular mieloide normalmente produce granulocitos , eritrocitos , trombocitos , macrófagos y mastocitos ; la línea celular linfoide produce células B , T , NK y plasmáticas . Los linfomas, las leucemias linfocíticas y el mieloma son de origen linfoide, mientras que la leucemia mielógena aguda y crónica, los síndromes mielodisplásicos y las enfermedades mieloproliferativas son de origen mieloide.
Un subgrupo de ellos son más graves y se conocen como malignidades hematológicas ( inglés británico )/ malignidades hematológicas ( inglés americano ) o cáncer de sangre . También pueden denominarse tumores líquidos . [3] [4]
Diagnóstico
Para el análisis de una sospecha de malignidad hematológica , un hemograma completo y un frotis sanguíneo son esenciales, ya que las células malignas pueden mostrarse de forma característica en el microscopio óptico . Cuando hay linfadenopatía , generalmente se realiza quirúrgicamente una biopsia de un ganglio linfático . Por lo general, una biopsia de médula ósea forma parte del “work up” para el análisis de estas enfermedades. Todas las muestras se examinan microscópicamente para determinar la naturaleza de la malignidad. Varias de estas enfermedades ahora pueden clasificarse mediante citogenética (AML, CML) o inmunofenotipado (linfoma, mieloma, CLL) de las células malignas. [ cita necesaria ]
Clasificación
Históricamente, las neoplasias malignas hematológicas se han dividido con mayor frecuencia según si se localizan principalmente en la sangre ( leucemia ) o en los ganglios linfáticos ( linfomas ).
Proporciones relativas de neoplasias hematológicas en los Estados Unidos [5]
Organización Mundial de la Salud
4ta edición [6]
NOS = "No se especifica lo contrario"
-
Neoplasias mieloproliferativas
- Leucemia mieloide crónica, BCR-ABL1 positivo
- Leucemia neutrofílica crónica
- policitemia vera
- Mielofibrosis primaria
- Trombocitemia esencial
- Leucemia eosinofílica crónica, SAI
- Neoplasia mieloproliferativa, inclasificable
-
- Mastocitosis cutánea
- Mastocitosis sistémica indolente
- Mastocitosis sistémica con neoplasia hematológica asociada
- Mastocitosis sistémica agresiva
- Leucemia de mastocitos
- Sarcoma de mastocitos
-
Neoplasias mieloides/linfoides con eosinofilia y reordenamiento genético
- Neoplasias mieloides/linfoides con reordenamiento PDGFRA
- Neoplasias mieloides/linfoides con reordenamiento de PDGFRB
- Neoplasias mieloides/linfoides con reordenamiento de FGFR1
- Neoplasias mieloides/linfoides con PCM1―JAK2
-
Neoplasias mielodisplásicas/mieloproliferativas
- Leucemia mielomonocítica crónica
- Leucemia mieloide crónica atípica, BCR-ABL1―negativo
- Leucemia mielomonocítica juvenil
- Neoplasia mielodisplásica/mieloproliferativa con sideroblastos en anillo y trombocitosis
- Neoplasia mielodisplásica/mieloproliferativa, inclasificable
-
Síndromes mielodisplásicos
- Síndrome mielodisplásico con displasia de linaje único
- Síndrome mielodisplásico con sideroblastos en anillo y displasia de linaje único
- Síndrome mielodisplásico con sideroblastos en anillo y displasia multilinaje
- Síndrome mielodisplásico con displasia multilinaje
- Síndrome mielodisplásico con exceso de blastos
- Síndrome mielodisplásico con del(5q) aislado
- Síndrome mielodisplásico, inclasificable
- Citopenia refractaria de la infancia.
-
Neoplasias mieloides con predisposición a la línea germinal
- Leucemia mieloide aguda con mutación germinal CEBPA
- Neoplasias mieloides con mutación germinal DDX41
- Neoplasias mieloides con mutación germinal RUNX1
- Neoplasias mieloides con mutación germinal ANKRD26
- Neoplasias mieloides con mutación germinal ETV6
- Neoplasias mieloides con mutación germinal GATA2
-
Leucemia mieloide aguda (LMA) y neoplasias precursoras relacionadas
-
AML con anomalías genéticas recurrentes
- AML con t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1
- AML con inv(16)(p13.1q22) o t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
- Leucemia promielocítica aguda con PML-RARA
- AML con t(9;11)(p21.3;q23.3); KMT2A-MLLT3
- AML con t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214
- AML con inv(3)(q21.3q26.2) o t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM
- AML (megacarioblástica) con t(1;22)(p13.3;q13.1); RBM15-MKL1
- LMA con BCR-ABL1
- AML con NPM1 mutado
- AML con mutación bialélica de CEBPA
- AML con RUNX1 mutado
- AML con cambios relacionados con mielodisplasia
- Neoplasias mieloides relacionadas con la terapia
-
Leucemia mieloide aguda, SAI
- AML con diferenciación mínima
- AML sin maduración
- AML con maduración
- Leucemia mielomonocítica aguda
- Leucemia monoblástica y monocítica aguda
- Leucemia eritroide pura
- Leucemia megacarioblástica aguda
- Leucemia basófila aguda
- Panmielosis aguda con mielofibrosis
- sarcoma mieloide
-
Proliferaciones mieloides asociadas con el síndrome de Down
- Mielopoyesis anormal transitoria asociada con el síndrome de Down
- Leucemia mieloide asociada al síndrome de Down
- Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas
-
Leucemias agudas de linaje ambiguo
- Leucemia aguda indiferenciada
- Leucemia aguda de fenotipo mixto con t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
- Leucemia aguda de fenotipo mixto con t(v;11q23.3); KMT2A-reorganizado
- Leucemia aguda de fenotipo mixto, B/mieloide, NOS
- Leucemia aguda de fenotipo mixto, T/mieloide, NOS
- Leucemia aguda de fenotipo mixto, SAI, tipos raros
- Leucemias agudas de estirpe ambigua, SAI
-
Neoplasias linfoides precursoras
- Leucemia/linfoma linfoblástico B, SAI
- Leucemia/linfoma linfoblástico B con t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
- Leucemia/linfoma linfoblástico B con t(v;11q23.3); KMT2A-reorganizado
- Leucemia/linfoma linfoblástico B con t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1
- Leucemia/linfoma linfoblástico B con hiperdiploidía
- Leucemia/linfoma linfoblástico B con hipodiploidía (LLA hipodiploide)
- Leucemia/linfoma linfoblástico B con t(5;14)(q31.1;q32.1); IGH/IL3
- Leucemia/linfoma linfoblástico B con t(1;19)(q23;p13.3); TCF3-PBX1
- Leucemia/linfoma linfoblástico B, similar a BCR-ABL 1
- Leucemia/linfoma linfoblástico B con iAMP21
- Leucemia/linfoma linfoblástico T
- Leucemia linfoblástica temprana de precursores de células T
- Leucemia/linfoma linfoblástico NK
-
Neoplasias de células B maduras
- Leucemia linfocítica crónica (LLC)/linfoma linfocítico pequeño
- Linfocitosis monoclonal de células B, tipo CLL
- Linfocitosis monoclonal de células B, no tipo LLC
- Leucemia prolinfocítica de células B
- Linfoma de la zona marginal esplénica
- Leucemia de células peludas
-
Linfoma/leucemia de células B esplénicas, inclasificable
- Linfoma esplénico de células B pequeñas de pulpa roja difusa
- Variante de leucemia de células peludas
-
Linfoma linfoplasmocítico
- Macroglobulinemia de Waldentrom
- Gammapatía monoclonal IgM de significado indeterminado
-
Enfermedades de cadenas pesadas
- Enfermedad de las cadenas pesadas de Mu
- Enfermedad de cadenas pesadas gamma
- Enfermedad de las cadenas alfa pesadas
-
Neoplasias de células plasmáticas
- Gammapatía monoclonal no IgM de significado indeterminado
- Mieloma de células plasmáticas
- Plasmocitoma solitario de hueso
- Plasmocitoma extraóseo
-
Enfermedades por depósito de inmunoglobulinas monoclonales.
- Amiloidosis primaria
- Enfermedades por depósito de cadenas ligeras y cadenas pesadas.
- Linfoma extranodal de la zona marginal del tejido linfoide asociado a mucosas (linfoma MALT)
-
Linfoma ganglionar de la zona marginal
- Linfoma pediátrico de la zona marginal ganglionar
-
- Neoplasia folicular in situ
- Linfoma folicular de tipo duodenal
- Linfoma folicular testicular
- Linfoma folicular de tipo pediátrico
- Linfoma de células B grandes con reordenamiento IRF4
- Linfoma primario del centro del folículo cutáneo
-
Linfoma de células del manto
- Neoplasia de células del manto in situ
-
Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL), NOS
- Subtipo de células B del centro germinal
- Subtipo de células B activadas
- Linfoma de células B grandes rico en células T/histiocitos
- DLBCL primario del SNC
- DLBCL cutáneo primario, tipo pierna
- DLBCL positivo para EBV, NOS
- Úlcera mucocutánea positiva para EBV
-
DLBCL asociado con inflamación crónica
- Linfoma difuso de células B grandes asociado a fibrina
- Granulomatosis linfomatoide, grado 1,2
- Granulomatosis linfomatoide, grado 3
- Linfoma primario mediastínico (tímico) de células B grandes
- Linfoma intravascular de células B grandes
- Linfoma de células B grandes ALK positivo
- Linfoma plasmablástico
- Linfoma de derrame primario
- Enfermedad de Castleman multicéntrica
- DLBCL positivo para HHV8, SAI
- Trastorno linfoproliferativo germinotrópico positivo para HHV8
- Linfoma de Burkitt
- Linfoma tipo Burkitt con aberración 11q
-
Linfoma de células B de alto grado
- Linfoma de células B de alto grado con reordenamientos de MYC y BCL2 y/o BCL6
- Linfoma de células B de alto grado, NOS
- Linfoma de células B, inclasificable, con características intermedias entre DLBCL y linfoma de Hodgkin clásico
-
Neoplasias maduras de células T y NK
- Leucemia prolinfocítica de células T
- Leucemia linfocítica granular grande de células T
- Trastorno linfoproliferativo crónico de las células NK
- Leucemia agresiva de células NK
- Linfoma sistémico de células T VEB positivo en la infancia
- Infección crónica activa por EBV de tipo células T y NK, forma sistémica
- Trastorno linfoproliferativo similar a la hidroa vacciniforme
- Alergia grave a las picaduras de mosquitos
- Leucemia/linfoma de células T en adultos
- Linfoma extranodal de células NK/T, tipo nasal
- Linfoma de células T asociado a enteropatía
- Linfoma intestinal epiteliotrópico monomórfico de células T
- Linfoma intestinal de células T, NOS
- Trastorno linfoproliferativo de células T indolente del tracto gastrointestinal
- Linfoma hepatoesplénico de células T
- Linfoma de células T subcutáneo similar a paniculitis
- Micosis fungoide
- síndrome de sézary
-
Trastornos linfoproliferativos cutáneos primarios de células T CD30 positivas
- Papulosis linfomatoide
- Linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes
- Linfoma cutáneo primario de células T gamma delta
- Linfoma citotóxico epidermotrópico agresivo cutáneo primario CD8 positivo
- Linfoma cutáneo primario acral de células T CD8 positivas
- Trastorno linfoproliferativo cutáneo primario de células T pequeñas/medianas CD4 positivas
- Linfoma periférico de células T, NOS
- Linfoma angioinmunoblástico de células T
- Linfoma folicular de células T
- Linfoma ganglionar periférico de células T con fenotipo folicular T auxiliar
- Linfoma anaplásico de células grandes, ALK positivo
- Linfoma anaplásico de células grandes, ALK negativo
- Linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes mamarios
-
- Linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares
-
Linfoma de Hodgkin clásico
- Linfoma de Hodgkin clásico de esclerosis nodular
- Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos
- Linfoma de Hodgkin clásico de celularidad mixta
- Linfoma de Hodgkin clásico con depleción de linfocitos
-
Trastornos linfoproliferativos asociados a inmunodeficiencia
-
Trastornos linfoproliferativos postrasplante (PTLD)
-
- Hiperplasia plasmacítica PTLD
- Mononucleosis infecciosa PTLD
- Hiperplasia folicular florida
- PTLD polimórfico
- PTLD monomórfico
- Linfoma de Hodgkin clásico PTLD
- Otros trastornos linfoproliferativos iatrogénicos asociados a inmunodeficiencia
Neoplasias de células histiocíticas y dendríticas.
- Sarcoma histiocítico
- Histiocitosis de células de Langerhans, SAI
- Histiocitosis de células de Langerhans, monostótica
- Histiocitosis de células de Langerhans, polistótica
- Histiocitosis de células de Langerhans diseminada
- Sarcoma de células de Langerhans
- Tumor de células dendríticas indeterminado
- Sarcoma de células dendríticas interdigitantes
- Sarcoma folicular de células dendríticas
- Tumor de células reticulares fibroblásticas
- Xantogranuloma juvenil diseminado
- Enfermedad de Erdheim-Chester
Tratamiento
En ocasiones, el tratamiento puede consistir en una "espera vigilante" (p. ej., en la LLC ) o tratamiento sintomático (p. ej., transfusiones de sangre en los SMD ). Las formas más agresivas de la enfermedad requieren tratamiento con quimioterapia , radioterapia , inmunoterapia y, en algunos casos, un trasplante de médula ósea . El uso de rituximab se ha establecido para el tratamiento de neoplasias malignas hematológicas derivadas de células B, incluido el linfoma folicular (FL) y el linfoma difuso de células B grandes (DLBCL). [7]
Además del tratamiento dirigido a la cura, las personas pueden beneficiarse del autocuidado para controlar los síntomas. Por ejemplo, el ejercicio aeróbico, como caminar , puede reducir la fatiga y la sensación de depresión en personas con neoplasias hematológicas. [8]
Hacer un seguimiento
Si el tratamiento ha tenido éxito ("remisión completa" o "remisión parcial"), generalmente se realiza un seguimiento de una persona a intervalos regulares para detectar recurrencia y controlar la "malignidad secundaria" (un efecto secundario poco común de algunos regímenes de quimioterapia y radioterapia : la apariencia de otra forma de cáncer ). En el seguimiento, que debe realizarse a intervalos regulares predeterminados, la anamnesis general se combina con el hemograma completo y la determinación de lactato deshidrogenasa o timidina quinasa en suero. Las neoplasias malignas hematológicas, así como sus tratamientos, se asocian con complicaciones que afectan a muchos órganos, siendo frecuentemente afectados los pulmones. [9] [10]
Etiología
Las translocaciones cromosómicas son un factor etiológico importante en las neoplasias malignas hematológicas. [11] Estas translocaciones generalmente surgen en las células como resultado de la reparación aberrante de roturas de doble cadena del ADN mediante procesos imprecisos, como la unión de extremos no homólogos . [11] La inestabilidad cromosómica en la leucemia mieloide crónica puede deberse al daño oxidativo del ADN junto con deficiencias en la vigilancia genética que conducen a una reparación del ADN imprecisa y propensa a errores. [12]
Epidemiología
En conjunto, las neoplasias malignas hematológicas representan el 9,5% de los nuevos diagnósticos de cáncer en los Estados Unidos [13] y cada año se diagnostican 30.000 pacientes en el Reino Unido. [14] Dentro de esta categoría, los linfomas son más comunes que las leucemias. [ cita necesaria ]
Ver también
Referencias
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