Una malformación arteriovenosa cerebral ( MAV cerebral , MAVC , MAVC , MAV cerebral o MAVC ) es una conexión anormal entre las arterias y las venas del cerebro , específicamente, una malformación arteriovenosa en el cerebro . [1]
Los problemas observados con mayor frecuencia relacionados con una malformación arteriovenosa cerebral (MAV) son dolores de cabeza y convulsiones , afecciones de los nervios craneales , incluyendo nervios pinzados y parálisis , [2] [3] dolores de espalda, dolores de cuello y náuseas por sangre coagulada que ha llegado hasta disolverse en el líquido cefalorraquídeo . Quizás el 15% de la población en el momento de la detección es asintomática . [3] Otros síntomas comunes son un ruido pulsante en la cabeza, debilidad progresiva , entumecimiento y cambios en la visión, así como dolor debilitante e insoportable . [4] [5]
En casos graves, los vasos sanguíneos se rompen y causan sangrado dentro del cerebro ( hemorragia intracraneal ). [a] En más de la mitad de los pacientes con MAV, este es el primer síntoma. [7] Los síntomas debidos al sangrado incluyen pérdida de conciencia , dolor de cabeza repentino e intenso, náuseas, vómitos , incontinencia y visión borrosa , entre otros. [4] También son posibles los deterioros causados por daño local del tejido cerebral en el sitio del sangrado, incluyendo convulsiones, debilidad unilateral ( hemiparesia ), pérdida de la sensibilidad al tacto en un lado del cuerpo y déficits en el procesamiento del lenguaje ( afasia ). [4] Las MAV rotas son responsables de una mortalidad y morbilidad considerables. [8]
Las malformaciones arteriovenosas en ciertas ubicaciones críticas pueden detener la circulación del líquido cefalorraquídeo, lo que provoca su acumulación dentro del cráneo y da lugar a una afección clínica denominada hidrocefalia . [5] Puede producirse rigidez del cuello como resultado del aumento de la presión dentro del cráneo y la irritación de las meninges . [9]
Una malformación arteriovenosa cerebral es una anastomosis (conexión) anormal entre las arterias y las venas del cerebro debido a la falta de un lecho capilar , y generalmente es de origen prenatal . [10] [11]
En la circulación cerebral normal , la sangre enriquecida con oxígeno del corazón viaja en secuencia a través de vasos sanguíneos más pequeños que van desde las arterias, a las arteriolas y luego a los capilares . [10] El oxígeno se elimina en los capilares para que lo use el cerebro. [10] Después de que se elimina el oxígeno, la sangre llega a las vénulas y luego a las venas que la llevarán de regreso al corazón y los pulmones . [10] Una malformación arteriovenosa cerebral hace que la sangre se desvíe directamente de las arterias a las venas porque falta el lecho capilar, lo que causa una circulación interrumpida . [10] [11]
La incidencia anual total de hemorragia por una malformación arteriovenosa rota es del 2 al 4 %. Las malformaciones arteriovenosas más pequeñas tienen una mayor propensión a la hemorragia, mientras que las más grandes tienden a causar convulsiones con mayor frecuencia. [12]
El diagnóstico de una malformación arteriovenosa cerebral se establece mediante estudios de neuroimagen después de un examen neurológico y físico completo. [5] [13] Se utilizan tres técnicas principales para visualizar el cerebro y buscar una malformación arteriovenosa: tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM) y angiografía cerebral . [13] Una tomografía computarizada de la cabeza generalmente se realiza primero cuando el sujeto está sintomático. Puede sugerir el sitio aproximado del sangrado. [3] La RM es más sensible que la TC en el diagnóstico y proporciona mejor información sobre la ubicación exacta de la malformación. [13] Se pueden obtener imágenes más detalladas de la maraña de vasos sanguíneos que componen una malformación arteriovenosa mediante el uso de agentes radiactivos inyectados en el torrente sanguíneo. Si se utiliza una TC junto con un angiograma, esto se denomina angiograma por tomografía computarizada; mientras que, si se utiliza una RM, se denomina angiograma por resonancia magnética . [3] [13] Las mejores imágenes de una malformación arteriovenosa cerebral se obtienen mediante la angiografía cerebral. Este procedimiento implica el uso de un catéter , introducido a través de una arteria hasta la cabeza, para administrar un agente de contraste en la malformación arteriovenosa. A medida que el agente de contraste fluye a través de la estructura de la malformación arteriovenosa, se obtiene una secuencia de imágenes de rayos X. [13]
Un método común para clasificar las malformaciones arteriovenosas cerebrales es el grado Spetzler-Martin (SM). [14] Este sistema fue diseñado para evaluar el riesgo de déficit neurológico del paciente después de una resección quirúrgica abierta (morbilidad quirúrgica), en función de las características de la malformación arteriovenosa en sí. Según este sistema, las malformaciones arteriovenosas pueden clasificarse en grados 1 a 5. Este sistema no fue diseñado para caracterizar el riesgo de hemorragia. [15]
" Elocuente " se define como áreas dentro del cerebro que, si se eliminan, provocarán pérdida del procesamiento sensorial o la capacidad lingüística, parálisis menor o parálisis. Estas incluyen los ganglios basales, las cortezas del lenguaje, las regiones sensoriomotoras y los tractos de materia blanca. [16] Es importante destacar que las áreas elocuentes a menudo se definen de manera diferente en los estudios [17] donde podrían incluirse los núcleos cerebelosos profundos, los pedúnculos cerebrales, el tálamo, el hipotálamo, la cápsula interna, el tronco encefálico y la corteza visual.
El riesgo de déficit neurológico posquirúrgico (dificultad con el lenguaje, debilidad motora, pérdida de visión) aumenta con el aumento del grado de Spetzler-Martin. [18]
Una limitación del sistema de clasificación de Spetzler-Martin es que no incluye los siguientes factores: edad del paciente, hemorragia, difusión del nido y suministro arterial. En 2010 se diseñó un nuevo sistema Spetzler-Martin suplementario (SM-supp, Lawton-Young) que agregó estas variables al sistema SM. Bajo este nuevo sistema, las MAV se clasifican de los grados 1 a 10. Desde entonces se ha determinado que tiene una mayor precisión predictiva que los grados SM solos. [19]
El tratamiento depende de la ubicación y el tamaño de la MAV y de si hay sangrado o no. [20]
El tratamiento en caso de sangrado súbito se centra en la restauración de la función vital . [21]
Los medicamentos anticonvulsivos, como la fenitoína , se utilizan a menudo para controlar las convulsiones; se pueden emplear medicamentos o procedimientos para aliviar la presión intracraneal. Con el tiempo, puede ser necesario un tratamiento curativo para prevenir la hemorragia recurrente. Sin embargo, cualquier tipo de intervención también puede conllevar el riesgo de crear un déficit neurológico. [22]
La eliminación quirúrgica de los vasos sanguíneos afectados es el tratamiento curativo preferido para muchos tipos de malformaciones arteriovenosas. [20] La cirugía la realiza un neurocirujano que retira temporalmente parte del cráneo ( craneotomía ), separa la malformación arteriovenosa del tejido cerebral circundante y reseca los vasos anormales. [20] Si bien la cirugía puede dar como resultado una eliminación completa e inmediata de la malformación arteriovenosa, existen riesgos según el tamaño y la ubicación de la malformación. La malformación arteriovenosa debe resecarse en bloque, ya que la resección parcial probablemente causará una hemorragia grave. [8] El tratamiento preferido de las malformaciones arteriovenosas de grado 1 y 2 de Spetzler-Martin en pacientes jóvenes y sanos es la resección quirúrgica debido al riesgo relativamente pequeño de daño neurológico en comparación con el alto riesgo de hemorragia durante la vida. Las malformaciones arteriovenosas de grado 3 pueden o no ser susceptibles de cirugía. Las malformaciones arteriovenosas de grado 4 y 5 no suelen tratarse quirúrgicamente. [23]
La radiocirugía se ha utilizado ampliamente en malformaciones arteriovenosas pequeñas con un éxito considerable. El bisturí de rayos gamma es un aparato que se utiliza para aplicar con precisión una dosis controlada de radiación al volumen del cerebro ocupado por la malformación arteriovenosa. Si bien este tratamiento no requiere una incisión ni una craneotomía (con sus propios riesgos inherentes), pueden pasar tres o más años antes de que se conozcan los efectos completos, tiempo durante el cual los pacientes corren el riesgo de sufrir hemorragias. [20] La obliteración completa de la malformación arteriovenosa puede ocurrir o no después de varios años, y puede ser necesario repetir el tratamiento. La radiocirugía en sí misma no está exenta de riesgos. En un estudio a gran escala, el nueve por ciento de los pacientes presentaron síntomas neurológicos transitorios, incluido el dolor de cabeza, después de la radiocirugía para la malformación arteriovenosa. Sin embargo, la mayoría de los síntomas se resolvieron y la tasa a largo plazo de síntomas neurológicos fue del 3,8 %. [24]
La embolización es realizada por neurorradiólogos intervencionistas y la oclusión de los vasos sanguíneos se obtiene más comúnmente con copolímero de etileno alcohol vinílico ( Onyx ) o cianoacrilato de n-butilo . Estas sustancias se introducen mediante un catéter guiado radiográficamente y bloquean los vasos responsables del flujo sanguíneo hacia la MAV. [25] La embolización se utiliza con frecuencia como complemento a la cirugía o al tratamiento con radiación. [20] La embolización reduce el tamaño de la MAV y durante la cirugía reduce el riesgo de sangrado. [20] Sin embargo, la embolización por sí sola puede obliterar por completo algunas MAV. En las fístulas intranidales de alto flujo, también se pueden utilizar balones para reducir el flujo de modo que la embolización se pueda realizar de forma segura. [26]
Un ensayo clínico controlado, el primero de su tipo, realizado por los Institutos Nacionales de Salud y el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares se centra en el riesgo de accidente cerebrovascular o muerte en pacientes con una MAV que se sometieron o no a una erradicación intervencionista. [27] Los primeros resultados sugieren que el tratamiento invasivo de las MAV no rotas tiende a producir peores resultados que el manejo terapéutico (médico) de los síntomas. [28] [b] Debido a la tasa de eventos experimentales más alta de lo esperado (por ejemplo, accidente cerebrovascular o muerte), la inscripción de pacientes se detuvo en mayo de 2013, mientras que el estudio pretendía seguir a los participantes (durante un período planificado de 5 a 10 años) para determinar qué enfoque parece producir mejores resultados a largo plazo. [28]
El riesgo principal es la hemorragia intracraneal. Este riesgo es difícil de cuantificar ya que muchos pacientes con MAV asintomáticas nunca llegarán a recibir atención médica. Las MAV pequeñas tienden a sangrar con más frecuencia que las más grandes, lo opuesto a los aneurismas cerebrales . [29] Si ocurre una ruptura o un incidente de sangrado, la sangre puede penetrar en el tejido cerebral ( hemorragia cerebral ) o en el espacio subaracnoideo , que se encuentra entre las vainas (meninges) que rodean el cerebro ( hemorragia subaracnoidea ). El sangrado también puede extenderse al sistema ventricular ( hemorragia intraventricular ). La hemorragia cerebral parece ser la más común. [3] Un estudio a largo plazo (seguimiento medio de más de 20 años) de más de 150 MAV sintomáticas (que se presentaban con sangrado o convulsiones) encontró que el riesgo de hemorragia cerebral era de aproximadamente el 4% por año, ligeramente más alto que el 2-4% observado en otros estudios. [30] [6] Cuanto antes aparezca una MAV, más probable es que cause hemorragia a lo largo de la vida; por ejemplo (suponiendo un riesgo anual del 3%), una MAV que aparece a los 25 años de edad indica una probabilidad de hemorragia del 79% a lo largo de la vida, mientras que una que aparece a los 85 años indica solo una probabilidad del 17%. [6] Las MAV rotas son una fuente importante de morbilidad y mortalidad; después de una rotura, hasta el 29% de los pacientes morirán, y solo el 55% podrá vivir de forma independiente. [8]
La incidencia anual de nuevas malformaciones arteriovenosas (MAV) es de aproximadamente 1 por 100.000 al año. La prevalencia puntual en adultos es de aproximadamente 18 por 100.000. [3] Las MAV son más comunes en hombres que en mujeres, aunque en las mujeres el embarazo puede iniciar o empeorar los síntomas debido al aumento del flujo y el volumen sanguíneo que suele producir. [31] Existe una preponderancia significativa (15-20%) de MAV en pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Osler-Weber-Rendu). [6]
Notas al pie
Citas
Una puntuación más alta en la escala de calificación de Spetzler-Martin se correlaciona con un mayor riesgo de morbilidad quirúrgica y déficits neurológicos.
