La hipersomnia es un trastorno neurológico caracterizado por un exceso de tiempo de sueño o somnolencia excesiva . Puede tener muchas causas posibles (como el trastorno afectivo estacional ) y puede causar angustia y problemas de funcionamiento. [1] En la quinta edición del Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales ( DSM-5 ), la hipersomnia, de la que existen varios subtipos, aparece dentro de los trastornos del sueño-vigilia . [2]
La hipersomnia es un estado patológico que se caracteriza por una falta de alerta durante los episodios de vigilia del día. [3] No debe confundirse con la fatiga , que es un estado fisiológico normal. [4] La somnolencia diurna aparece con mayor frecuencia durante situaciones en las que se necesita poca interacción. [5]
Dado que la hipersomnia afecta los niveles de atención de los pacientes ( vigilia ), la calidad de vida también puede verse afectada. [6] Esto es especialmente cierto para las personas cuyos trabajos exigen altos niveles de atención, como en el campo de la salud. [6]
Esto no debe confundirse con la clinofilia , un trastorno del sueño en el que una persona se niega intencionalmente a levantarse de la cama, independientemente de que tenga una enfermedad o no.
El síntoma principal de la hipersomnia es la somnolencia diurna excesiva (SDE) o sueño nocturno prolongado, [7] que ha ocurrido durante al menos 3 meses antes del diagnóstico. [8]
La embriaguez del sueño también es un síntoma que se encuentra en pacientes con hipersomnia. [9] [10] Es una dificultad para pasar del sueño a la vigilia. [10] Las personas que experimentan embriaguez del sueño informan que se despiertan con confusión, desorientación, lentitud y vuelven a dormirse repetidamente. [9] [11]
También aparece en personas no hipersomnosas, por ejemplo después de una noche de sueño insuficiente. [9] La fatiga y el consumo de alcohol o hipnóticos también pueden causar embriaguez del sueño. [9] También se asocia con irritabilidad: las personas que se enfadan poco antes de dormir tienden a experimentar embriaguez del sueño. [9]
Según la Academia Estadounidense de Medicina del Sueño , los pacientes con hipersomnia suelen tomar siestas largas durante el día que, en su mayoría, no son reparadoras. [3] Los investigadores descubrieron que las siestas suelen ser más frecuentes y más largas en los pacientes que en los controles. [12] Además, el 75 % de los pacientes informan que las siestas cortas no son reparadoras, en comparación con los controles. [12]
"La gravedad de la somnolencia diurna debe cuantificarse mediante escalas subjetivas (al menos la Escala de somnolencia de Epworth ) y pruebas objetivas como la prueba de latencia múltiple del sueño (MSLT)". [8] La escala de somnolencia de Stanford (SSS) es otra medida subjetiva de somnolencia que se utiliza con frecuencia. [13] Una vez que se determina que hay somnolencia diurna excesiva, se debe realizar un examen médico completo y una evaluación completa de los trastornos potenciales en el diagnóstico diferencial (que puede ser tedioso, costoso y consumir mucho tiempo). [8]
La hipersomnia puede ser primaria (de origen central/cerebral) o puede ser secundaria a cualquiera de numerosas afecciones médicas. Más de un tipo de hipersomnia puede coexistir en un solo paciente. Incluso en presencia de una causa conocida de hipersomnia, es necesario evaluar la contribución de esta causa a la queja de somnolencia diurna excesiva. Cuando los tratamientos específicos de la afección conocida no suprimen por completo la somnolencia diurna excesiva, se deben buscar causas adicionales de hipersomnia. [14] Por ejemplo, si un paciente con apnea del sueño es tratado con CPAP ( presión positiva continua en las vías respiratorias ), que resuelve sus apneas pero no su somnolencia diurna excesiva, es necesario buscar otras causas de la somnolencia diurna excesiva. La apnea obstructiva del sueño "ocurre con frecuencia en la narcolepsia y puede retrasar el diagnóstico de narcolepsia durante varios años e interferir con su manejo adecuado". [15]
Las verdaderas hipersomnias primarias incluyen: [8]
También existen varios trastornos genéticos que pueden estar asociados con la hipersomnia primaria/central. Estos incluyen los siguientes: síndrome de Prader-Willi ; enfermedad de Norrie ; enfermedad de Niemann-Pick, tipo C ; y distrofia miotónica . Sin embargo, la hipersomnia en estos síndromes también puede estar asociada con otras causas secundarias, por lo que es importante completar una evaluación completa. La distrofia miotónica a menudo se asocia con SOREMP ( períodos REM de inicio del sueño , como los que ocurren en la narcolepsia). [8]
Existen numerosos trastornos neurológicos que pueden imitar las hipersomnias primarias, la narcolepsia y la hipersomnia idiopática: tumores cerebrales ; lesiones que provocan accidentes cerebrovasculares ; clinofilia ; y disfunción en el tálamo , el hipotálamo o el tronco encefálico . Además, las enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad de Alzheimer , la enfermedad de Parkinson o la atrofia multisistémica se asocian con frecuencia a la hipersomnia primaria. Sin embargo, en estos casos, aún se deben descartar otras causas secundarias. [8]
La hidrocefalia temprana también puede causar somnolencia diurna excesiva y grave. [16] Además, el traumatismo craneal puede estar asociado con una hipersomnia primaria/central, y pueden observarse síntomas similares a los de la hipersomnia idiopática entre 6 y 18 meses después del traumatismo. Sin embargo, los síntomas asociados de dolores de cabeza, pérdida de memoria y falta de concentración pueden ser más frecuentes en el traumatismo craneal que en la hipersomnia idiopática. "También se ha informado de la posibilidad de narcolepsia secundaria después de un traumatismo craneal en individuos previamente asintomáticos". [8]
Las hipersomnias secundarias son extremadamente numerosas.
La hipersomnia puede ser secundaria a trastornos como la depresión clínica , la esclerosis múltiple , la encefalitis , la epilepsia o la obesidad . [17] La hipersomnia también puede ser un síntoma de otros trastornos del sueño, como la apnea del sueño . [17] Puede ocurrir como un efecto adverso de tomar ciertos medicamentos, de la abstinencia de algunos medicamentos o del consumo de sustancias. [17] Una predisposición genética también puede ser un factor. [17] En algunos casos es el resultado de un problema físico, como un tumor, un traumatismo craneal o una disfunción del sistema nervioso autónomo o central . [17]
La apnea del sueño es la segunda causa más frecuente de hipersomnia secundaria y afecta hasta al 4 % de los adultos de mediana edad, en su mayoría hombres. El síndrome de resistencia de las vías respiratorias superiores (UARS, por sus siglas en inglés) es una variante clínica de la apnea del sueño que también puede causar hipersomnia. [8] Así como otros trastornos del sueño (como la narcolepsia) pueden coexistir con la apnea del sueño, lo mismo sucede con el UARS. Existen muchos casos de UARS en los que persiste una somnolencia diurna excesiva después del tratamiento con CPAP, lo que indica una causa adicional o causas de la hipersomnia y requiere una evaluación adicional. [14]
Los trastornos del movimiento durante el sueño, como el síndrome de piernas inquietas (RLS, por sus siglas en inglés) y el trastorno periódico del movimiento de las extremidades (PLMD, por sus siglas en inglés) también pueden causar hipersomnia secundaria. Aunque el RLS causa comúnmente somnolencia diurna excesiva, el PLMS no. No hay evidencia de que el PLMS desempeñe "un papel en la etiología de la somnolencia diurna. De hecho, dos estudios no mostraron correlación entre el PLMS y medidas objetivas de somnolencia diurna excesiva. Además, el SED en estos pacientes se trata mejor con psicoestimulantes, y no con agentes dopaminérgicos que se sabe que suprimen el PLMS". [14]
Las enfermedades neuromusculares y las enfermedades de la médula espinal a menudo provocan alteraciones del sueño debido a la disfunción respiratoria que causa apnea del sueño, y también pueden causar insomnio relacionado con el dolor. [18] "Otras alteraciones del sueño, como los trastornos periódicos del movimiento de las extremidades en pacientes con enfermedades de la médula espinal, también se han descubierto con el uso generalizado de la polisomnografía ". [18]
La hipersomnia primaria en la diabetes , la encefalopatía hepática y la acromegalia se informa raramente, pero estas afecciones médicas también pueden estar asociadas con hipersomnia secundaria a la apnea del sueño y al trastorno periódico del movimiento de las extremidades (PLMD). [8]
La encefalomielitis miálgica/síndrome de fatiga crónica (EM/SFC) y la fibromialgia también pueden estar asociadas con hipersomnia. Los CDC afirman que las personas con EM/SFC experimentan malestar posterior al esfuerzo , fatiga y problemas para dormir (entre otros síntomas). [19] La polisomnografía muestra una reducción de la eficiencia del sueño y puede incluir una intrusión alfa en el EEG del sueño . La EM/SFC puede ser comórbida con trastornos del sueño como la narcolepsia, la apnea del sueño, el trastorno del sueño persistente, etc. [20]
Al igual que con el síndrome de fatiga crónica, la fibromialgia puede estar asociada con una actividad anómala de las ondas alfa (típicamente asociada con estados de excitación) durante el sueño NREM . [21] Además, los investigadores han demostrado que la interrupción constante del sueño en etapa IV en sujetos jóvenes y sanos provoca un aumento significativo de la sensibilidad muscular, similar a la experimentada en el "síndrome de dolor musculoesquelético neurasténico". Este dolor se resolvió cuando los sujetos pudieron reanudar sus patrones normales de sueño. [22] La enfermedad renal crónica se asocia comúnmente con síntomas del sueño y somnolencia diurna excesiva. El 80% de los que se someten a diálisis tienen trastornos del sueño. La apnea del sueño puede ocurrir 10 veces más a menudo en pacientes urémicos que en la población general y puede afectar hasta al 30-80% de los pacientes en diálisis, aunque la diálisis nocturna puede mejorar esto. Alrededor del 50% de los pacientes en diálisis tienen hipersomnia, ya que la enfermedad renal grave puede causar encefalopatía urémica, aumento de las citocinas inductoras del sueño y deterioro de la eficiencia del sueño. Alrededor del 70% de los pacientes en diálisis padecen insomnio, y el síndrome de piernas inquietas (RLS) y el síndrome de piernas inquietas (PLMD) afectan al 30%, aunque estos pueden mejorar después de la diálisis o el trasplante de riñón. [23]
La mayoría de las formas de cáncer y sus terapias pueden causar fatiga y alteración del sueño, que afectan al 25-99% de los pacientes y que a menudo duran años después de finalizar el tratamiento. "El insomnio es común y un predictor de fatiga en pacientes con cáncer, y la polisomnografía demuestra una eficiencia reducida del sueño, una latencia inicial prolongada del sueño y un aumento del tiempo de vigilia durante la noche". Los síndromes paraneoplásicos también pueden causar insomnio, hipersomnia y parasomnias . [23]
Las enfermedades autoinmunes , especialmente el lupus y la artritis reumatoide , suelen estar asociadas a la hipersomnia. El síndrome de Morvan es un ejemplo de una enfermedad autoinmune más rara que también puede provocar hipersomnia. [23] La enfermedad celíaca es otra enfermedad autoinmune asociada a una mala calidad del sueño (que puede provocar hipersomnia), "no solo en el momento del diagnóstico sino también durante el tratamiento con una dieta sin gluten". [24] También hay algunos informes de casos de hipersomnia central en la enfermedad celíaca. [25] Y se ha demostrado que el síndrome de piernas inquietas "es frecuente en la enfermedad celíaca", presumiblemente debido a su deficiencia de hierro asociada. [24] [25]
El hipotiroidismo y la deficiencia de hierro con o sin anemia ferropénica también pueden causar hipersomnia secundaria. Se realizan varias pruebas para estos trastornos con el fin de poder tratarlos. La hipersomnia también puede desarrollarse en los meses posteriores a infecciones virales como la enfermedad de Whipple , la mononucleosis , el VIH y el síndrome de Guillain-Barré . [8]
El síndrome de sueño insuficiente inducido por la conducta debe considerarse en el diagnóstico diferencial de la hipersomnia secundaria. Este trastorno se presenta en individuos que no consiguen dormir lo suficiente durante al menos tres meses. En este caso, el paciente presenta una privación crónica del sueño , aunque no necesariamente sea consciente de ello. Esta situación es cada vez más frecuente en la sociedad occidental debido a las exigencias y expectativas modernas que se imponen al individuo. [8]
Muchos medicamentos pueden provocar hipersomnia secundaria. Por lo tanto, se debe revisar cuidadosamente la lista completa de medicamentos del paciente para detectar posibles efectos secundarios como somnolencia o fatiga. En estos casos, es necesario retirar cuidadosamente los medicamentos que puedan causar la hipersomnia y, luego, sustituirlos por otros. [8]
Los trastornos del estado de ánimo , como la depresión, el trastorno de ansiedad y el trastorno bipolar , también pueden estar asociados con la hipersomnia. La queja de somnolencia diurna excesiva en estas afecciones a menudo se asocia con un sueño deficiente por la noche. "En ese sentido, el insomnio y el síndrome de Ehlers-Danlos se asocian con frecuencia, especialmente en casos de depresión". [8] La hipersomnia en los trastornos del estado de ánimo parece estar relacionada principalmente con la "falta de interés y la disminución de la energía inherentes al estado depresivo, en lugar de un aumento del sueño o la propensión al sueño REM". En todos los casos con estos trastornos del estado de ánimo, el MSLT es normal (no demasiado corto y sin SOREMP). [8]
En algunos casos, la hipersomnia puede ser causada por una lesión cerebral. [26] Los investigadores descubrieron que el nivel de somnolencia está correlacionado con la gravedad de la lesión. [27] Incluso si los pacientes informaron una mejoría, la somnolencia permaneció presente durante un año en aproximadamente una cuarta parte de los pacientes con lesión cerebral traumática. [27]
Las hipersomnias recurrentes se definen como varios episodios de hipersomnia que persisten desde unos pocos días hasta semanas. [28] Estos episodios pueden ocurrir con semanas o meses de diferencia entre sí. [28] Hay dos subtipos de hipersomnias recurrentes: el síndrome de Kleine-Levin y la hipersomnia relacionada con la menstruación. [29]
El síndrome de Kleine-Levin se caracteriza por la asociación de episodios de hipersomnias con anomalías conductuales, cognitivas y anímicas. [29] [30] Las alteraciones conductuales pueden estar compuestas por hiperfagia , irritabilidad o desinhibición sexual. [3] Los trastornos cognitivos consisten en confusión, alucinaciones o delirios. Los síntomas anímicos se caracterizan por ansiedad o depresión. [3]
La hipersomnia relacionada con la menstruación se caracteriza por episodios de somnolencia excesiva asociados con el ciclo menstrual. [3] Los investigadores encontraron que el grado de síntomas premenstruales se correlacionaba con la somnolencia diurna. [31] A diferencia del síndrome de Kleine-Levin, la hiperfagia y la hipersexualidad no se informan en personas con hipersomnia relacionada con la menstruación, pero la hipofagia podría estar presente. [32] [33] Por lo general, estos episodios aparecen 2 semanas antes de la menstruación. [33] Algunos estudios han atestiguado que algunas hormonas como la prolactina y la progesterona podrían ser responsables de la hipersomnia relacionada con la menstruación. [33] Por lo tanto, diferentes píldoras anticonceptivas podrían mejorar los síntomas. [33] La arquitectura del sueño cambia. [33] Hay una disminución del sueño de ondas lentas y un aumento de la actividad de las ondas theta lentas. [33]
La polisomnografía es un método objetivo de evaluación del sueño. [34] Comprende una gran cantidad de electrodos que miden variables fisiológicas relacionadas con el sueño. [35] La polisomnografía a menudo incluye electroencefalografía , electromiografía , electrocardiografía , actividad muscular y función respiratoria. [35] [36]
La polisomnografía es útil para identificar el período de latencia del inicio del sueño muy corto, el sueño muy eficiente (más del 90 %), el aumento del sueño de ondas lentas y, a veces, una cantidad elevada de husos de sueño en pacientes con hipersomnia idiopática. [37]
La prueba de latencia múltiple del sueño (MSLT, por sus siglas en inglés) es una herramienta objetiva que indica el grado de somnolencia midiendo la latencia del sueño (es decir, la velocidad a la que se queda dormido). [38] [39] También proporciona información sobre la presencia de episodios anormales de inicio del sueño REM. [38] Durante esta prueba, los pacientes tienen una serie de oportunidades para dormir a intervalos de 2 horas a lo largo del día en una habitación oscura y sin influencias externas que los alerten. [39] [40]
La prueba MSLT se administra a menudo el día después de registrar la polisomnografía, y la puntuación media de latencia del sueño suele ser de alrededor de 8 minutos (o menos de 8 minutos) en pacientes con hipersomnia idiopática. [37] Algunos pacientes pueden incluso tener una latencia de inicio del sueño de 5 minutos o menos. Estos pacientes suelen ser incluso más conscientes de que duermen durante las siestas que los pacientes con narcolepsia.
La actigrafía , que funciona analizando los movimientos de las extremidades del paciente, se utiliza para registrar los ciclos de sueño y vigilia. [41] Para registrarlos, el paciente tiene que llevar continuamente un dispositivo en su muñeca, que parece un reloj y no contiene ningún electrodo. [41] [42] [43] La ventaja que presenta la actigrafía sobre la polisomnografía es que es posible registrar las 24 horas del día durante semanas. [41] Además, a diferencia de la polisomnografía, es menos costosa y no invasiva. [41]
Una actigrafía realizada durante varios días puede mostrar períodos de sueño más prolongados, que son característicos de la hipersomnia idiopática. [44] La actigrafía también es útil para descartar otros trastornos del sueño, especialmente trastornos circadianos, que también provocan un exceso de somnolencia durante el día.
La prueba de mantenimiento de la vigilia (MWT) es una prueba que mide la capacidad de permanecer despierto. [45] Se utiliza para diagnosticar trastornos de somnolencia excesiva, como hipersomnia, narcolepsia o apnea obstructiva del sueño. [45] [46] Durante esa prueba, los pacientes se sientan cómodamente y se les indica que intenten mantenerse despiertos. [45]
La escala de somnolencia de Stanford (SSS) es una escala de autoinforme que mide los diferentes niveles de somnolencia. [47] Para cada afirmación, los pacientes informan su nivel de somnolencia utilizando una escala de 7 puntos, que va desde muy alerta hasta excesivamente somnoliento. [48] Los investigadores encontraron que la SSS estaba altamente correlacionada con el desempeño en tareas monótonas y aburridas, que se encuentran muy sensibles a la somnolencia. [47] Estos resultados sugieren que la SSS es una buena herramienta para evaluar la somnolencia en los pacientes. [47]
La 'escala de somnolencia de Epworth' (ESS) es también un cuestionario autoadministrado que mide el nivel general de somnolencia en un día [49] [50] Los pacientes tienen que calificar situaciones diarias específicas mediante una escala que va de 0 (nunca se quedaría dormido) a 3 (alta probabilidad de quedarse dormido). [51] Los resultados encontrados en la ESS se correlacionan con la latencia del sueño indicada por el Test de Latencia Múltiple del Sueño. [49] [52]
Aunque no existe cura para la hipersomnia crónica, existen varios tratamientos que pueden mejorar la calidad de vida de los pacientes, dependiendo de la causa o causas específicas de la hipersomnia que se diagnostiquen. [8]
Como se desconocen las causas de la hipersomnia, solo es posible tratar los síntomas y no directamente la causa de este trastorno. [53] Los tratamientos conductuales, así como la higiene del sueño, deben discutirse con el paciente y son recomendables.
Existen varios agentes farmacológicos que se han prescrito a pacientes con hipersomnia, pero pocos han demostrado ser eficientes. [44] Se ha descubierto que el modafinilo es el fármaco más eficaz contra la somnolencia excesiva, e incluso se ha demostrado que es útil en niños con hipersomnia. [54] La dosis se inicia con 100 mg por día y luego se aumenta lentamente a 400 mg por día. [55]
En general, los pacientes con hipersomnia o somnolencia excesiva solo deben irse a la cama para dormir o para tener relaciones sexuales. [56] Todas las demás actividades, como comer o mirar televisión, deben realizarse en otro lugar. [56] Para esos pacientes, también es importante irse a la cama solo cuando se sienten cansados, en lugar de tratar de conciliar el sueño durante horas. [56] En ese caso, probablemente deberían levantarse de la cama y leer o mirar televisión hasta que les dé sueño. [56]
La hipersomnia afecta aproximadamente entre el 5% y el 10% de la población general, [57] [58] “con una mayor prevalencia en los hombres debido a los síndromes de apnea del sueño ”. [8]
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