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Siameses

Los gemelos unidos , conocidos popularmente como gemelos siameses , [1] [2] son ​​gemelos unidos en el útero . [a] Es un fenómeno muy raro, que se estima que ocurre entre uno de cada 49.000 nacimientos y uno de cada 189.000 nacimientos, con una incidencia algo mayor en el suroeste de Asia y África . [5] Aproximadamente la mitad nace muerto y un tercio adicional muere en 24 horas. La mayoría de los nacidos vivos son mujeres, con una proporción de 3:1. [5] [6]

Se han propuesto dos posibles explicaciones de la causa de los gemelos unidos. La que generalmente se acepta es la fisión , en la que el óvulo fecundado se parte parcialmente. [7] La ​​otra explicación, que ya no se cree que sea precisa, [7] es la fusión , en la que el óvulo fertilizado se separa completamente, pero las células madre (que buscan células similares) encuentran células madre similares en el otro gemelo y fusionan a los gemelos. juntos. Los gemelos unidos comparten un único corion , placenta y saco amniótico en el útero , pero también lo hacen algunos gemelos monocigóticos pero no unidos. [8]

Chang y Eng Bunker (1811–1874) eran hermanos nacidos en Siam (ahora Tailandia) que viajaron mucho durante muchos años y eran conocidos internacionalmente como los gemelos siameses. Chang y Eng estaban unidos en el torso por una banda de carne y cartílago, y por sus hígados fusionados. En los tiempos modernos, podrían haberse separado fácilmente. [9] Debido a la fama de los hermanos y la rareza de la condición, el término gemelos siameses llegó a asociarse con gemelos unidos.

Causas

Existen dos hipótesis sobre el desarrollo de los gemelos siameses.

  1. un único óvulo fertilizado no se divide por completo durante el proceso de formación de gemelos idénticos. Si la división del cigoto se produce después de dos semanas del desarrollo del disco embrionario , da lugar a la formación de gemelos unidos. [10]
  2. La fusión de dos óvulos fertilizados ocurre en una etapa más temprana del desarrollo.

La división parcial del nódulo y la raya primitivos puede dar lugar a la formación de gemelos unidos. Estos gemelos se clasifican según la naturaleza y grado de su unión. En ocasiones, los gemelos monocigóticos están conectados sólo por un puente cutáneo común o por un puente hepático común. El tipo de gemelos formados depende de cuándo y en qué medida se produjeron anomalías del nódulo y la raya. La expresión errónea de genes, como el goosecoide , también puede dar lugar a gemelos unidos. [11] Goosecoid activa inhibidores de BMP4 y contribuye a la regulación del desarrollo de la cabeza. La sobreexpresión o subexpresión de este gen en animales de laboratorio produce malformaciones graves de la región de la cabeza, incluidas duplicaciones, similares a algunos tipos de gemelos unidos. [12]

Tipos

Los gemelos unidos generalmente se clasifican según el punto en el que se unen sus cuerpos. Los tipos más comunes de gemelos unidos son:

Otros tipos menos comunes de gemelos unidos incluyen:

Tratamiento

Separación

La cirugía para separar gemelos siameses puede variar desde muy fácil hasta muy difícil dependiendo del punto de unión y las partes internas que se comparten. [18] Debido a la naturaleza compleja de estos casos, algunas organizaciones médicas como el Hospital Infantil de Filadelfia (EE. UU., Pensilvania) han reunido equipos médicos multidisciplinarios que se especializan en gemelos siameses. La mayoría de los casos de separación son extremadamente riesgosos y ponen en peligro la vida. Aunque ha habido varias separaciones exitosas a lo largo de la historia, en muchos casos la cirugía resulta en la muerte de uno o ambos gemelos, particularmente si están unidos por la cabeza o comparten un órgano vital. Esto hace que la ética de la separación quirúrgica, donde los gemelos pueden sobrevivir si no se separan, sea polémica. Alice Dreger, de la Universidad Northwestern , descubrió que la calidad de vida de los gemelos que permanecen unidos es mayor de lo que comúnmente se supone. [19] Lori y George Schappell y Abby y Brittany Hensel son ejemplos notables.

La primera separación registrada de gemelos siameses tuvo lugar en el Imperio Bizantino en el siglo XX. Uno de los gemelos siameses ya había muerto, por lo que los médicos del pueblo intentaron separar al gemelo muerto del gemelo superviviente. El resultado fue un éxito breve, ya que el gemelo restante vivió tres días después de la separación. El siguiente caso registrado de separación de gemelos siameses fue varios siglos después, en Alemania, en 1689. [20] [21] La primera separación exitosa registrada de gemelos siameses fue realizada en 1689 por Johannes Fatio . [22] Por esta misma época, el Dr. Böhm de Gunzenhausen separó a sus propios hijos, un par de gemelos onfalópagos o xifópagos; el gemelo más débil murió cuatro días después, pero el más sano todavía estaba vivo y bien a los cinco años, cuando se informó el caso. [23] En 1955, el neurocirujano Harold Voris (1902-1980) [24] y su equipo en el Mercy Hospital de Chicago realizaron la primera operación exitosa para separar gemelos craneópagos (unidos por la cabeza), lo que resultó en una supervivencia a largo plazo para ambos. . [25] [26] [27] En 1963 se informó que la niña más grande se desarrollaba normalmente, pero la niña más pequeña tenía una discapacidad permanente. [28]

En 1957, Bertram Katz y su equipo quirúrgico hicieron historia en la medicina internacional al realizar la primera separación exitosa del mundo de gemelos siameses que compartían un órgano vital. [29] Los gemelos onfalópagos John Nelson y James Edward Freeman (Johnny y Jimmy) nacieron en Youngstown, Ohio, el 27 de abril de 1956. Los niños compartían un hígado pero tenían corazones separados y fueron separados con éxito en el North Side Hospital en Youngstown, Ohio. , de Bertram Katz. La operación fue financiada por la Sociedad de Servicios para Niños Crippled de Ohio. [30]

Las recientes separaciones exitosas de gemelos siameses incluyen la separación de Ganga y Jamuna Shreshta en 2001, quienes nacieron en Katmandú, Nepal , en 2000. La cirugía de 97 horas en el par de gemelos craneópagos fue un hito que tuvo lugar en Singapur . ; El equipo estuvo dirigido por los neurocirujanos Chumpon Chan y Keith Goh. [31] La cirugía dejó a Ganga con daño cerebral y a Jamuna incapaz de caminar. Siete años después, Ganga Shrestha murió en el Hospital Modelo de Katmandú en julio de 2009, a la edad de ocho años, tres días después de haber sido ingresado para recibir tratamiento por una infección respiratoria grave. [32]

Las bebés Rose y Grace Attard, gemelas siameses de Malta, fueron separadas en el Reino Unido por orden judicial Re A por las objeciones religiosas de sus padres, Michaelangelo y Rina Attard. Los gemelos estaban unidos por la parte inferior del abdomen y la columna. La cirugía tuvo lugar en noviembre de 2000, en el St Mary's Hospital de Manchester . La operación fue controvertida porque Rose, la gemela más débil, moriría como resultado del procedimiento ya que su corazón y sus pulmones dependían de los de Grace. Sin embargo, si la operación no se hubiera realizado, era seguro que ambos gemelos morirían. [33] [34] Grace sobrevivió para disfrutar de una infancia normal. [35]

En 2003, dos mujeres iraníes de 29 años, Ladan y Laleh Bijani , que estaban unidas por la cabeza pero tenían cerebros separados (craniópagos), fueron separadas quirúrgicamente en Singapur, a pesar de las advertencias de los cirujanos de que la operación podría ser fatal para uno o ambos. Su complejo caso fue aceptado sólo porque las imágenes gráficas y los modelos tecnológicamente avanzados permitirían al equipo médico planificar la arriesgada cirugía. Sin embargo, durante la operación se descubrió una vena importante no detectada y oculta a los escáneres. [36] La separación se completó pero ambas mujeres murieron mientras aún estaban en cirugía.

En 2019, Safa y Marwa Ullah fueron separados en el Great Ormond Street Hospital de Londres, Inglaterra. Los gemelos, nacidos en enero de 2017, estaban unidos en la parte superior de la cabeza con cerebros separados y un cráneo cilíndrico compartido, cada uno de los gemelos mirando en direcciones opuestas entre sí. La cirugía fue dirigida conjuntamente por el neurocirujano Owase Jeelani y el cirujano plástico profesor David Dunaway. La cirugía presentó dificultades especiales debido a una serie de venas compartidas y a una distorsión en la forma de los cerebros de las niñas, que provocaba que se superpusieran. Sería necesario corregir la distorsión para que la separación pudiera llevarse a cabo. La cirugía utilizó un equipo de más de 100 personas, incluidos bioingenieros, modeladores 3D y un diseñador de realidad virtual. La separación se completó en febrero de 2019 luego de un total de 52 horas de cirugía en tres operaciones separadas. En julio de 2019, ambas niñas seguían sanas y la familia planeaba regresar a su hogar en Pakistán en 2020. [37] [38]

Historia

Hermanos unidos de la Crónica de Nuremberg (1493)
Hermanas gemelas unidas de la Crónica de Nuremberg (1493)
Cerámica Moche que representa a gemelos siameses. 300 d.C. Colección Museo Larco Lima, Perú

La cultura Moche del antiguo Perú representaba a gemelos siameses en sus cerámicas que datan del año 300 d.C. [39] Escribiendo alrededor del año 415 d.C., San Agustín de Hipona , en su libro Ciudad de Dios , se refiere a un hombre "doble en su mitad superior, pero simple en su mitad inferior, que tenía dos cabezas, dos pechos, cuatro manos, pero un cuerpo y dos pies como un hombre corriente." [40]

Según Teófanes el Confesor , historiador bizantino del siglo IX, hacia el 385/386 d.C., escribe que "en el pueblo de Emaús en Palestina , un niño nació perfectamente normal debajo del ombligo pero dividido por encima de él, de modo que tenía dos pechos y dos cabezas, cada uno poseía los sentidos. Uno comía y bebía pero el otro no comía; uno dormía pero el otro permanecía despierto. Había momentos en que jugaban entre sí, en que ambos lloraban y se golpeaban. Vivieron poco más de dos años. Uno murió mientras que el otro vivió otros cuatro días y también murió". [41]

En Arabia, los hermanos gemelos Hashim ibn Abd Manaf y 'Abd Shams nacieron con la pierna de Hashim unida a la cabeza de su hermano gemelo. La leyenda dice que su padre, Abd Manaf ibn Qusai , separó a sus hijos siameses con una espada y que algunos sacerdotes creían que la sangre que había corrido entre ellos significaba guerras entre su descendencia (se produjeron enfrentamientos entre Banu al'Abbas y Banu Ummaya ibn' Abd Shams en el año 750 AH). [42] El erudito musulmán Abū al-Rayhān al-Bīrūnī describió a los gemelos siameses en su libro Kitab-al-Saidana . [43]

Las hermanas gemelas inglesas Mary y Eliza Chulkhurst , que estaban unidas por detrás (pygopagus), vivieron entre 1100 y 1134 (o entre 1500 y 1534) y fueron quizás el ejemplo histórico temprano más conocido de gemelas unidas. Otros gemelos siameses que llamaron la atención fueron los "hermanos escoceses", supuestamente del tipo dicéfalo , esencialmente dos cabezas que comparten el mismo cuerpo (1460-1488, aunque las fechas varían); las pygopagus Helen y Judith de Szőny , Hungría (1701-1723), que disfrutaron de una breve carrera en la música antes de ser enviadas a vivir a un convento ; y Rita y Cristina de Parodi de Cerdeña , nacidas en 1829. Rita y Cristina eran gemelas dicephalus tetrabrachius (un cuerpo con cuatro brazos) y aunque murieron con sólo ocho meses de edad, llamaron mucho la atención como curiosidad cuando sus padres las exhibieron. en París.

Tumba de Eng y Chang Bunker cerca de Mt. Airy, Carolina del Norte

Varios pares de gemelos siameses vivieron durante el siglo XIX e hicieron carreras en las artes escénicas , aunque ninguno alcanzó el mismo nivel de fama y fortuna que Chang y Eng. En particular, Millie y Christine McCoy (o McKoy), gemelas pygopagus, nacieron como esclavas en Carolina del Norte en 1851. Fueron vendidas a un showman , JP Smith, al nacer, pero pronto fueron secuestradas por un showman rival. El secuestrador huyó a Inglaterra, pero se vio frustrado porque Inglaterra ya había prohibido la esclavitud. Smith viajó a Inglaterra para recoger a las niñas y trajo consigo a su madre, Monimia, de quien las habían separado. Él y su esposa brindaron educación a los gemelos y les enseñaron a hablar cinco idiomas, tocar música y cantar. Durante el resto del siglo, los gemelos disfrutaron de una exitosa carrera como "El ruiseñor de dos cabezas" y actuaron en el Barnum Circus. En 1912, murieron de tuberculosis , con 17 horas de diferencia.

Giacomo y Giovanni Tocci , de Locana , Italia, fueron inmortalizados en el cuento de Mark Twain "Esos gemelos extraordinarios" como los gemelos ficticios Angelo y Luigi. Los Tocci, nacidos en 1877, eran gemelos dicephalus tetrabrachius, que tenían un cuerpo con dos piernas, dos cabezas y cuatro brazos. Desde que nacieron, sus padres los obligaron a actuar y nunca aprendieron a caminar, ya que cada gemelo controlaba una pierna (en los tiempos modernos, la fisioterapia permite a gemelos como los Tocci aprender a caminar por sí solos). Se dice que no les gustaba el mundo del espectáculo. En 1886, tras una gira por Estados Unidos, los gemelos regresaron a Europa con su familia. Se cree que murieron en esa época, aunque algunas fuentes afirman que sobrevivieron hasta 1940, viviendo recluidos en Italia.

Gente notable

Nacido en el siglo XIX y antes.

Chang y Eng Bunker, acuarela sobre marfil, 1835 o 1836

Nacido en el siglo XX.

Nacido en el siglo XXI.

Corderos gemelos unidos

En ficción

Los gemelos siameses han sido el foco de varias obras de entretenimiento notables, que incluyen:

Ver también

Notas

  1. ^ Se supone casi universalmente que los gemelos unidos siempre son monocigóticos, pero los gemelos unidos dicigóticos son teóricamente posibles. [3] [4]

Referencias

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