Ischiopagi proviene de la palabra griega ischio- que significa cadera (ilium) y -pagus que significa fijo o unido. Es el término médico utilizado para los gemelos siameses (Clase V) que están unidos por la pelvis . Los gemelos se unen clásicamente con el eje vertebral a 180°. Los siameses suelen tener cuatro brazos; dos, tres o cuatro patas; y típicamente un genital externo y un ano. [1]
Se confunde principalmente con el pigópago, donde los gemelos se unen dorsalmente en las nalgas, de espaldas entre sí, mientras que los gemelos isquiópagos se unen ventral y caudalmente en el sacro y el cóccix . El parapagus también es similar al isquiópago; sin embargo, los gemelos parapagos están unidos uno al lado del otro, mientras que los gemelos isquiópagos suelen tener espinas conectadas en un ángulo de 180°, de espaldas entre sí. [2] [3]
Ischiopagus Dipus : Esta es la variedad más rara y los gemelos comparten dos piernas sin extremidades inferiores en un lado.
Ischiopagus Tripus : estos gemelos comparten tres patas, la tercera pata suele ser dos patas fusionadas o no funciona. Los gemelos también suelen compartir sólo un par de genitales externos .
Ischiopagus Tetrapus/Quadripus : Esta variedad tiene los gemelos en un eje longitudinal continuo simétrico con su área de unión no rota anteriormente . Los ejes se extienden en línea recta pero en direcciones opuestas. Las extremidades inferiores están orientadas en ángulo recto con respecto a los ejes del tórax y las extremidades adyacentes cerca de la unión del isquion pertenecen al gemelo opuesto. [4]
Durante el desarrollo embrionario, los gemelos pueden formarse a partir de la división de un solo embrión ( monocigóticos ) que forma gemelos idénticos o los gemelos pueden surgir de ovocitos separados en el mismo ciclo menstrual ( dicigóticos ) que forman gemelos fraternos . Aunque esto último es más frecuente, el monocigótico es el motivo por el que pueden desarrollarse gemelos siameses. En el gemelo monocigótico para gemelos unidos como los isquiópagos, los gemelos se forman mediante la división de un disco embrionario bilaminar después de la formación de las masas celulares internas. Por lo tanto, hacer que los gemelos ocupen el mismo amnios puede provocar una unión de los gemelos como resultado de que los gemelos no se separen adecuadamente durante el proceso de gemelación. La separación que ocurre entre el séptimo y el decimotercer día debería resultar en gemelos idénticos monocoriales y monoamnióticos que comparten un saco vitelino . Si la separación de los gemelos ocurre en las últimas etapas del desarrollo, antes de la aparición de la raya primitiva y la orientación axial, entonces se puede predecir que se desarrollarán gemelos siameses . El origen de exactamente lo que sale mal para producir isquiópagos o cualquier gemelo siamés es el resultado de una fisión incompleta o de centros inductores superpuestos dobles en el mismo disco germinal. Varios estudios sugieren que las alteraciones mecánicas como la sacudida de las blastómeras , la exposición del embrión al frío o la falta de oxígeno durante el proceso inicial de escisión , el injerto del organizador en la gástrula o en la mitad de una gástrula , o la constricción de la blástula o de la gástrula temprana pueden causar una formación incompleta. Separación de gemelos monocigóticos . Sin embargo, los estudios han demostrado que estas alteraciones deben ocurrir en momentos críticos del embarazo para que se desarrollen los gemelos unidos. [4] [5] [6]
Los gemelos unidos tienen un alto riesgo de nacer muertos o morir poco después del nacimiento. En algunos casos nacen un gemelo sano y un gemelo parásito . El gemelo parásito no tiene esperanzas de sobrevivir y muere y luego es separado quirúrgicamente de su gemelo. Dependiendo de cómo estén unidos los gemelos y de lo que compartan entre ellos, pueden surgir complicaciones al separar quirúrgicamente al gemelo vivo del gemelo muerto. En los casos de Ischiopagus, los niños comparten una región pélvica junto con el tracto gastrointestinal y la región genital . Los gemelos isquiópagos necesitan cirugía reconstructiva de los genitales y el tracto gastrointestinal para poder defecar normalmente y tener posibilidades reproductivas en la edad adulta.
Para los gemelos isquiópagos que sobreviven desde el nacimiento, también surgen complicaciones y riesgos. Por lo general, si ambos gemelos sobreviven al parto, uno estará sano y fuerte, mientras que el otro estará desnutrido y débil. Por lo tanto, la cirugía debería planificarse con anticipación para comprender cuál es la mejor opción y cómo mantener con vida a ambos niños durante la cirugía y después. [3]
La separación es el único tratamiento para el isquiópago. La rareza de la afección, así como el desafío que presenta al separar a los gemelos, ha sido difícil de entender. En los últimos años, con el avance de la tecnología médica, los médicos han podido separar con éxito a los gemelos Ischiopagus. Sin embargo, depende de los órganos compartidos, de qué tan unidos estén los gemelos y de los riesgos que podrían surgir al separarlos durante la cirugía. Dado que los gemelos Ischiopagus suelen compartir un tracto gastrointestinal y otros órganos en la región pélvica, se necesitan meses de planificación para decidir si la separación de los gemelos supera las complicaciones y los riesgos asociados con la cirugía y la reconstrucción de órganos. La cirugía para separar gemelos siameses ha permitido a los cirujanos poder estudiar los mecanismos de la embriogénesis así como las consecuencias fisiológicas de la parabiosis . [4]
La separación de gemelos unidos por isquiópago tripus generalmente deja a los gemelos con una pierna cada uno.
Dependiendo de qué órganos se comparten entre los gemelos y si son separables quirúrgicamente, generalmente solo uno de los gemelos supera la cirugía o ambos mueren debido a complicaciones antes o durante la cirugía. Ahora que se ha informado sobre cirugías exitosas y hay más hallazgos disponibles debido a la investigación y la evaluación previa a la cirugía, en el futuro estarán disponibles mejores técnicas y procedimientos quirúrgicos para ayudar a aumentar la tasa de supervivencia de los gemelos isquiópagos, así como de otros gemelos unidos.
El isquiópago es una anomalía rara que ocurre en aproximadamente 1 de cada 100.000 nacidos vivos y en 1 de cada 10 nacimientos de gemelos unidos. La mayoría de los casos de Ischiopagus son comunes en áreas de India y África. De las variedades de gemelos Ischiopagus, Ischiopagus Tetrapus es más prevalente y ocurre en el 68,75% de todos los casos de Ischiopagus. Ischiopagus Tripus ocurre en el 31,25% de los casos, mientras que Ischiopagus Dipus ocurre en solo el 6,25% de todos los casos de Ischiopagus. [7]
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