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Gastroenteritis eosinofílica

La gastroenteritis eosinofílica ( EG o EGE ), también conocida como enteritis eosinofílica , [1] es una afección rara y heterogénea caracterizada por una infiltración eosinofílica irregular o difusa del tejido gastrointestinal (GI), descrita por primera vez por Kaijser en 1937. [2] [3] La presentación puede variar según la ubicación, así como la profundidad y la extensión de la afectación de la pared intestinal y, por lo general, tiene un curso crónico con recaídas. Se puede clasificar en tipos mucoso, muscular y seroso según la profundidad de la afectación. [4] [5] Cualquier parte del tracto gastrointestinal puede verse afectada, y también se ha informado de afectación aislada del tracto biliar. [6] [7] El estómago es el órgano más comúnmente afectado, seguido del intestino delgado y el colon . [8] [9]

Signos y síntomas

La EG se presenta típicamente con una combinación de síntomas gastrointestinales crónicos inespecíficos que incluyen dolor abdominal , diarrea , náuseas y vómitos ocasionales , pérdida de peso y distensión abdominal . Aproximadamente el 80% tiene síntomas durante varios años; [7] a menudo se requiere un alto grado de sospecha clínica para establecer el diagnóstico, ya que la enfermedad es extremadamente rara. No aparece de repente, sino que tarda unos 3 a 4 años en desarrollarse según la edad del paciente. Ocasionalmente, la enfermedad puede manifestarse como un abdomen agudo o una obstrucción intestinal . [10] [11]

Fisiopatología

La eosinofilia en sangre periférica y la elevación de la IgE sérica son habituales, pero no universales. El daño a la pared del tracto gastrointestinal es causado por la infiltración y desgranulación eosinofílica . [15]

Como parte del mecanismo de defensa del huésped , los eosinófilos están normalmente presentes en la mucosa gastrointestinal , aunque el hallazgo en tejido más profundo casi siempre es patológico. [16] No está claro qué desencadena una infiltración tan densa en EG. Es posible que diferentes mecanismos patogénicos de la enfermedad estén involucrados en varios subgrupos de pacientes. Se ha observado alergia alimentaria y respuesta variable de IgE a sustancias alimentarias en algunos pacientes, lo que implica el papel de la respuesta de hipersensibilidad en la patogénesis. Muchos pacientes de hecho tienen antecedentes de otras afecciones atópicas como eczema , asma , etc. [ cita requerida ]

El reclutamiento de eosinófilos en el tejido inflamatorio es un proceso complejo, regulado por una serie de citocinas inflamatorias . En el EG, las citocinas IL-3 , IL-5 y el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos ( GM-CSF ) pueden estar detrás del reclutamiento y la activación. Se han observado inmunohistoquímicamente en la pared intestinal enferma. [17] Además, se ha demostrado que la eotaxina tiene un papel integral en la regulación del alojamiento de los eosinófilos en la lámina propia del estómago y el intestino delgado. [18] En el subtipo alérgico de la enfermedad, se cree que los alérgenos alimentarios atraviesan la mucosa intestinal y desencadenan una respuesta inflamatoria que incluye la desgranulación de los mastocitos y el reclutamiento de eosinófilos. [18] [19]

Diagnóstico

TC espiral que muestra ascitis y engrosamiento concéntrico del colon y el íleon en EG

Talley et al. [20] sugirieron tres criterios de diagnóstico que todavía se utilizan ampliamente:

  1. la presencia de síntomas gastrointestinales,
  2. demostración histológica de infiltración eosinofílica en una o más áreas del tracto gastrointestinal o presencia de un alto recuento de eosinófilos en el líquido ascítico (esto último generalmente indica variedad subserosa),
  3. No hay evidencia de enfermedad parasitaria o extraintestinal.

La hipereosinofilia , el sello distintivo de la respuesta alérgica, puede estar ausente en hasta el 20% de los pacientes, pero puede haber hipoalbuminemia y otras anomalías sugestivas de malabsorción. Las tomografías computarizadas pueden mostrar un engrosamiento nodular e irregular de los pliegues en la parte distal del estómago y la parte proximal del intestino delgado, pero estos hallazgos también pueden estar presentes en otras afecciones como la enfermedad de Crohn y el linfoma . [ cita requerida ]

La apariencia endoscópica en la gastroenteritis eosinofílica es inespecífica; incluye cambios eritematosos, friables, nodulares y ocasionalmente ulcerativos. [21] A veces, la inflamación difusa produce pérdida completa de las vellosidades , afectación de múltiples capas, edema submucoso y fibrosis . [22] [23]

El diagnóstico definitivo implica evidencia histológica de infiltración eosinofílica en portaobjetos de biopsia. La microscopía revela >20 eosinófilos por campo de gran aumento . [12] [20] La infiltración suele ser irregular, puede pasar desapercibida y puede ser necesaria una biopsia laparoscópica de espesor completo.

La exploración con radioisótopos mediante SPECT de leucocitos marcados con tecnecio ( 99m Tc) exametazima puede ser útil para evaluar la extensión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento, pero tiene poco valor en el diagnóstico, ya que la exploración no ayuda a diferenciar la EG de otras causas de inflamación. [24] [25]

Cuando se observa gastroenteritis eosinofílica asociada con infiltración eosinofílica de otros sistemas orgánicos, se debe considerar el diagnóstico de síndrome hipereosinofílico idiopático . [26]

Gestión

Los corticosteroides son la base del tratamiento con una tasa de respuesta del 90% en algunos estudios. Se desconoce la duración adecuada del tratamiento con esteroides y la recaída a menudo requiere un tratamiento a largo plazo. Se han propuesto varios agentes ahorradores de esteroides, por ejemplo, cromoglicato de sodio (un estabilizador de las membranas de los mastocitos ), ketotifeno (un antihistamínico ) y montelukast (un antagonista selectivo y competitivo del receptor de leucotrienos ), centrándose en una hipótesis alérgica, con resultados mixtos. [19] [27] La ​​budesonida oral (un esteroide oral) también puede ser útil en el tratamiento. [28] Una dieta de eliminación puede ser exitosa si se identifica un número limitado de alergias alimentarias. [21] [29] Una dieta elemental también puede ser exitosa en el tratamiento de niños. [30]

En un ensayo clínico aleatorizado , se descubrió que lirentelimab mejoraba los recuentos de eosinófilos y los síntomas en personas con gastritis eosinofílica y duodenitis. [31] [32]

Epidemiología

La epidemiología puede diferir entre los estudios, ya que el número de casos es pequeño, con aproximadamente 300 casos de EG reportados en la literatura publicada.

La EG puede presentarse a cualquier edad y en todas las razas, con una incidencia ligeramente mayor en los varones. [33] Estudios anteriores mostraron una mayor incidencia en la tercera a quinta décadas de la vida. [2] [4]

Otras afecciones gastrointestinales asociadas con la alergia

Véase también

Referencias

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