Un estado de conciencia mínima o SCM es un trastorno de la conciencia distinto del estado vegetativo persistente y del síndrome de enclaustramiento . A diferencia del estado vegetativo persistente, los pacientes con SCM tienen una conservación parcial de la conciencia . [1] El SCM es una categoría relativamente nueva de trastornos de la conciencia. La historia natural y el pronóstico a largo plazo del SCM aún no se han estudiado en profundidad. Se estimó que la prevalencia del SCM era 9 veces mayor que la de los casos de SVP (adultos y niños ), o entre 112.000 y 280.000 en los EE. UU. en el año 2000. [2]
Debido a que el estado de conciencia mínima es un criterio relativamente nuevo para el diagnóstico, hay muy pocos estudios de imágenes funcionales de pacientes con esta condición. Los datos preliminares han demostrado que el metabolismo cerebral general es menor que en aquellos con conciencia (20-40% de lo normal [3] ) y es ligeramente mayor pero comparable a los de los estados vegetativos . La activación en la corteza parietal medial y la corteza cingulada posterior adyacente son regiones cerebrales que parecen diferir entre los pacientes en MCS y los de estados vegetativos. Estas áreas son más activas durante los períodos de vigilia consciente y son menos activas cuando se encuentran en estados alterados de conciencia, como la anestesia general , el propofol , el estado hipnótico , la demencia y el síndrome de Wernicke-Korsakoff . La estimulación auditiva indujo una activación más generalizada en las áreas asociativas primarias y prefrontales de los pacientes con MCS que en los pacientes en estado vegetativo. También hubo más conectividad funcional cortiocortical entre la corteza auditiva y una gran red de cortezas temporal y prefrontal en los pacientes con MCS que en los estados vegetativos. Estos hallazgos alientan tratamientos basados en estrategias terapéuticas de revalidación cognitiva y neuromoduladora para pacientes con MCS. [4]
En un estudio se utilizaron imágenes de tensor de difusión (ITD) en dos casos de estudio. Se encontró que en ambos pacientes había una atrofia cerebral generalizada. Los ventrículos laterales habían aumentado de tamaño y el cuerpo calloso y la sustancia blanca periventricular habían disminuido. Los mapas de ITD mostraron que había una reducción significativa del volumen en el cuerpo calloso medial y otras partes del cerebro en comparación con los sujetos normales. También se encontraron valores de difusión notablemente más bajos en la sustancia blanca y un aumento de los compartimentos del líquido cefalorraquídeo . Las lesiones corticales a este nivel proporcionan un entorno particularmente favorable para que se produzcan nuevos axones en las áreas intactas de la corteza, lo que puede explicar algunas de las mayores tasas de recuperación en pacientes con estado de conciencia mínima. El recrecimiento axonal se ha correlacionado con la recuperación motora funcional. El recrecimiento y el redireccionamiento de los axones pueden explicar algunos de los cambios en la estructura cerebral. Estos hallazgos respaldan los esfuerzos para caracterizar prospectiva y longitudinalmente la neuroplasticidad tanto en la estructura como en la función cerebrales después de lesiones graves. El uso de DTI y otras técnicas de neuroimagen puede arrojar más luz sobre los debates sobre el cableado cortical a larga distancia y puede conducir a mejores estrategias de rehabilitación. [5]
Algunas áreas del cerebro que se correlacionan con la experiencia subjetiva del dolor se activaron en pacientes con SQM cuando había estimulación nociva . Las tomografías por emisión de positrones (PET) detectaron un aumento del flujo sanguíneo a la corteza sensorial secundaria, la corteza parietal posterior , la corteza premotora y la corteza temporal superior . Sin embargo, el patrón de activación fue de menor extensión espacial. Algunas partes del cerebro se activaron menos que en pacientes normales durante el procesamiento de estímulos nocivos. Estas fueron la corteza cingulada posterior, la corteza prefrontal medial y la corteza occipital . Aunque las imágenes cerebrales funcionales pueden medir objetivamente los cambios en la función cerebral durante la estimulación nociva, el papel de las diferentes áreas del cerebro en el procesamiento del dolor solo se comprende parcialmente. Además, todavía existe el problema de la experiencia subjetiva . Los pacientes con SQM, por definición, no pueden comunicar sus experiencias de manera consistente y confiable. Incluso si pudieran responder a la pregunta "¿tiene dolor?", no habría una respuesta confiable. Se necesitan más ensayos clínicos para evaluar la idoneidad del uso de analgésicos en pacientes con SQM. [6]
Un estudio de resonancia magnética funcional (fMRI) descubrió que los pacientes en estado de conciencia mínima mostraban activación en las redes auditivas cuando escuchaban narraciones con contenido personalmente significativo que eran leídas hacia adelante por una voz familiar. Estas activaciones no se observaron cuando las narraciones se leían hacia atrás. [7]
Otro estudio comparó a pacientes en estado vegetativo y en estado de conciencia mínima en cuanto a su capacidad para reconocer el lenguaje . Encontraron que algunos pacientes en estado de conciencia mínima demostraron cierta evidencia de procesamiento del habla preservado . Hubo más activación en respuesta a oraciones en comparación con el ruido blanco . [8]
El estado de conciencia mínima (ECM) se define como un estado de conciencia gravemente alterado en el que se demuestra una evidencia conductual mínima pero definida de conciencia de uno mismo o del entorno. [1]
Aunque los pacientes con SQM pueden demostrar conductas mediadas cognitivamente, estas ocurren de manera inconsistente. Sin embargo, son reproducibles o pueden mantenerse durante el tiempo suficiente para diferenciarse de la conducta refleja. Debido a esta inconsistencia, puede ser necesaria una evaluación prolongada para determinar si una respuesta simple (por ejemplo, un movimiento de un dedo o un parpadeo) ocurrió debido a un evento ambiental específico (por ejemplo, una orden para mover el dedo o parpadear) o fue simplemente una conducta coincidente . [1] Distinguir entre SV y SQM a menudo es difícil porque el diagnóstico depende de la observación de la conducta que muestra conciencia de uno mismo o del entorno y porque esas respuestas conductuales están marcadamente reducidas. Uno de los errores de diagnóstico más comunes que involucran trastornos de la conciencia es confundir SQM con SV, lo que puede llevar a repercusiones graves relacionadas con el manejo clínico. [9]
Giacino et al. han sugerido la demostración de los siguientes comportamientos para realizar el diagnóstico de MCS.
Actualmente no hay evidencia definitiva que respalde la alteración del curso de la recuperación del estado de conciencia mínima. Actualmente hay múltiples ensayos clínicos en curso que investigan tratamientos potenciales. [11] En un estudio de caso, la estimulación del tálamo mediante estimulación cerebral profunda (ECP) condujo a algunas mejoras conductuales. El paciente era un hombre de 38 años que había permanecido en estado de conciencia mínima después de una lesión cerebral traumática grave . No había respondido a seguir órdenes de manera constante ni a la capacidad de comunicación y había permanecido no verbal durante dos años en rehabilitación hospitalaria. Las exploraciones de fMRI mostraron la preservación de una red cerebral de lenguaje bihemisférica a gran escala, lo que indica que puede existir la posibilidad de una mayor recuperación. La tomografía por emisión de positrones mostró que los niveles de metabolismo cerebral global del paciente estaban notablemente reducidos. Tenía electrodos de ECP implantados bilateralmente dentro de su tálamo central . Más específicamente, los electrodos de ECP se dirigieron a los núcleos intralaminares anteriores del tálamo y las regiones paralaminares adyacentes de los núcleos de asociación talámicos. Ambos electrodos se colocaron dentro del núcleo lateral central, las regiones paralaminares del dorsal medio y el aspecto posteromedial del complejo del núcleo centromediano/parafasicular. Esto permitió una cobertura máxima de los cuerpos talámicos . Se realizó una estimulación DBS de modo que el paciente estuvo expuesto a varios patrones de estimulación para ayudar a identificar respuestas conductuales óptimas. Aproximadamente 140 días después de que comenzó la estimulación, surgieron cambios cualitativos en el comportamiento. Hubo períodos más largos de apertura de los ojos y un aumento de las respuestas a los estímulos de comando, así como puntuaciones más altas en la escala de recuperación del coma JFK (CRS). También se observó el uso funcional de objetos y la verbalización inteligible. Las mejoras observadas en el nivel de excitación, el control motor y la consistencia del comportamiento podrían ser el resultado de la activación directa de los sistemas corticales frontales y de los ganglios basales que fueron inervados por neuronas dentro de los núcleos de asociación talámicos. Estas neuronas actúan como un relé de comunicación clave y forman una vía entre los sistemas de excitación del tronco encefálico y las regiones del lóbulo frontal . Esta vía es crucial para muchas funciones ejecutivas , como la memoria de trabajo , la regulación del esfuerzo, la atención selectiva y la concentración . [12]
En otro estudio de caso de una mujer de 50 años que tenía síntomas compatibles con MCS, la administración de zolpidem , un fármaco hipnótico sedante , mejoró significativamente la condición de la paciente. Sin tratamiento, la paciente mostró signos de mutismo , movimientos atetoides de las extremidades y dependencia completa para todo el cuidado personal. Cuarenta y cinco minutos después de la administración de 5 a 10 mg de zolpidem, la paciente cesó los movimientos atetoides , recuperó la capacidad de hablar y pudo alimentarse por sí misma. El efecto duró 3-4 horas, a partir de las cuales regresó al estado anterior. Los efectos se repitieron a diario. Las tomografías por emisión de positrones mostraron que después de la administración de zolpidem, hubo un marcado aumento del flujo sanguíneo a las áreas del cerebro adyacentes o distantes de los tejidos dañados. En este caso, estas áreas fueron los hemisferios cerebrales ipsilaterales y el cerebelo . Se cree que estas áreas han sido inhibidas por el sitio de la lesión a través de un mecanismo mediado por GABA y la inhibición fue modificada por zolpidem, que es un agonista de GABA . El hecho de que zolpidem sea un fármaco sedante que induce el sueño en personas normales pero causa el despertar en un paciente con SQM es paradójico. Los mecanismos por los que se produce este efecto no están del todo claros. [13]
Hay evidencia reciente de que la estimulación transcraneal con corriente directa (tDCS), una técnica que aplica una pequeña corriente eléctrica al cerebro con electrodos no invasivos, puede mejorar el estado clínico de los pacientes con SQM. En un estudio con 10 pacientes con trastornos de la conciencia (7 con SV, 3 con SQM), se aplicó tDCS durante 20 minutos todos los días durante 10 días y se observó una mejoría clínica en los 3 pacientes con SQM, pero no en aquellos con SV. Estos resultados se mantuvieron en el seguimiento de 12 meses. Dos de los pacientes con SQM que habían sufrido una lesión cerebral hace menos de 12 meses recuperaron la conciencia en los meses siguientes. Uno de estos pacientes recibió una segunda ronda de tratamiento con tDCS 4 meses después de su tratamiento inicial y mostró una mayor recuperación y recuperó la conciencia, sin cambios en el estado clínico entre los dos tratamientos. [14]
Una de las características definitorias del estado de conciencia mínima es la mejora más continua y los resultados significativamente más favorables después de la lesión en comparación con el estado vegetativo. Un estudio examinó a 100 pacientes con lesión cerebral grave. Al comienzo del estudio, todos los pacientes no podían seguir órdenes de manera consistente o comunicarse de manera confiable. A estos pacientes se les diagnosticó MCS o estado vegetativo según el desempeño en la Escala de recuperación del coma JFK y los criterios de diagnóstico para MCS según lo recomendado por el grupo de trabajo de la Conferencia de consenso de Aspen. Ambos grupos de pacientes se separaron a su vez en aquellos que tenían una lesión cerebral traumática y aquellos que tenían lesiones cerebrales no traumáticas ( anoxia , tumor , hidrocefalia , infección ). Los pacientes fueron evaluados varias veces durante un período de 12 meses después de la lesión utilizando la Escala de calificación de discapacidad (DRS) que varía desde una puntuación de 30 = muerto a 0 = sin discapacidades. Los resultados muestran que las puntuaciones de la DRS para los subgrupos de MCS mostraron la mayor mejora y predijeron los resultados más favorables 12 meses después de la lesión. Entre los diagnosticados con MCS, las puntuaciones DRS fueron significativamente más bajas para aquellos con lesiones cerebrales no traumáticas en comparación con los pacientes en estado vegetativo con lesión cerebral traumática. Las puntuaciones DRS también fueron significativamente más bajas para el grupo de lesión cerebral no traumática MCS en comparación con el grupo de lesión cerebral traumática MCS. Las comparaciones por pares mostraron que las puntuaciones DRS fueron significativamente más altas para aquellos que sufrieron lesiones cerebrales no traumáticas que aquellos con lesiones cerebrales traumáticas. Para los pacientes en estado vegetativo no hubo diferencias significativas entre los pacientes con lesión cerebral no traumática y aquellos con lesiones cerebrales traumáticas. De los 100 pacientes estudiados, 3 pacientes se recuperaron completamente (tuvieron una puntuación DRS de 0). Estos 3 pacientes fueron diagnosticados con MCS y habían sufrido lesiones cerebrales traumáticas. [9]
En resumen, aquellos con un estado de conciencia mínimo y lesiones cerebrales no traumáticas no progresarán tan bien como aquellos con lesiones cerebrales traumáticas, mientras que aquellos en estado vegetativo tienen una probabilidad de recuperación entre baja y mínima.
Debido a las grandes diferencias en el pronóstico descritas en este estudio, es crucial que el SQM se diagnostique correctamente. El diagnóstico incorrecto del SQM como estado vegetativo puede tener graves repercusiones relacionadas con el tratamiento clínico.
Antes de mediados de los años 90, no existían definiciones operativas disponibles para los médicos e investigadores que orientaran el diagnóstico diferencial entre los trastornos de la conciencia . Como resultado, los pacientes se agrupaban en categorías amplias, a menudo basadas en la gravedad de la discapacidad (por ejemplo, moderada, grave, extremadamente grave). Estos diagnósticos se realizaban sin tener en cuenta las diferencias destacadas en las características conductuales y patológicas. En un período de tres años que abarca desde 1994 hasta 1996, se publicaron tres declaraciones de posición con respecto a los criterios de diagnóstico del trastorno de la conciencia. La Academia Estadounidense de Neurología (AAN) publicó "Aspectos médicos del estado vegetativo persistente " en 1994. En 1995, el Congreso Estadounidense de Medicina de Rehabilitación (ACRM) publicó "Recomendaciones para el uso de una nomenclatura uniforme pertinente para pacientes con alteraciones graves de la conciencia" . En 1996, un grupo de delegados internacionales de neurología , rehabilitación , neurocirugía y neuropsicología publicó el "Grupo de trabajo internacional sobre el tratamiento del estado vegetativo: informe resumido" . Sin embargo, como los criterios de diagnóstico se publicaron de forma independiente, las recomendaciones finales diferían mucho entre sí. El grupo de trabajo neuroconductual de Aspen se reunió para explorar las causas subyacentes de estas disparidades. Al final, el grupo de trabajo de Aspen proporcionó una declaración de consenso sobre las definiciones y los criterios de diagnóstico del trastorno de la conciencia, que incluyen el estado vegetativo (EV) y el estado de conciencia mínima (ECM). [15]
Una de las principales preocupaciones éticas que afectan a los pacientes con daño cerebral grave es su incapacidad para comunicarse. Por definición, los pacientes que están inconscientes o mínimamente conscientes son incapaces de dar el consentimiento informado que se requiere para participar en una investigación clínica . Por lo general, se obtiene la aprobación por escrito de los miembros de la familia o los representantes legales. La incapacidad de recibir el consentimiento informado ha llevado a que se les nieguen subvenciones , la aprobación del comité de ética o la publicación de investigaciones a muchas investigaciones . Esto pone a los pacientes en estas condiciones en riesgo de que se les niegue una terapia que podría salvarles la vida. [4]
El derecho a morir en pacientes con deterioro cognitivo grave se ha desarrollado con el tiempo debido a su grave estado neurológico y a la percepción de inutilidad de continuar con el tratamiento. Casos como estos han sido debatidos vigorosamente en el pasado, como en el caso de Terri Schiavo, a quien se le diagnosticó un estado vegetativo persistente. En el caso de los pacientes en estado de conciencia mínima, no están permanentemente inconscientes ni necesariamente irremediablemente dañados. Por lo tanto, estos pacientes justifican una evaluación adicional. [16] Por un lado, algunos sostienen que considerar la posibilidad de una intervención en algunos pacientes puede erosionar la obligación moral del "derecho a morir". Por el contrario, también existe el temor de que las personas puedan asociar actitudes hacia personas con un mayor funcionamiento en estado de conciencia mínima con personas en estado vegetativo persistente, minimizando así el valor de sus vidas. [17]
En la actualidad, la aversión al riesgo domina el panorama ético cuando la investigación involucra a personas con capacidades de toma de decisiones deterioradas. [16] Los temores al aventurerismo terapéutico han llevado a una visión desproporcionada sobre la subestimación de los beneficios potenciales y una sobreestimación de los riesgos [ aclaración necesaria ] . Por lo tanto, reconocer esta distorsión es importante para calcular el equilibrio adecuado entre la protección de las poblaciones vulnerables que no pueden brindar un consentimiento autónomo y los ensayos clínicos potencialmente restaurativos. [16]