La hipertensión intracraneal idiopática ( HII ), anteriormente conocida como pseudotumor cerebral e hipertensión intracraneal benigna , es una afección caracterizada por un aumento de la presión intracraneal (presión alrededor del cerebro) sin una causa detectable. [2] Los síntomas principales son dolor de cabeza , problemas de visión, zumbido en los oídos y dolor de hombro. [1] [2] Las complicaciones pueden incluir pérdida de la visión . [2]
Esta afección es idiopática, lo que significa que no hay una causa conocida. Los factores de riesgo incluyen el sobrepeso o un aumento reciente de peso. [1] La tetraciclina también puede desencadenar la afección. [2] El diagnóstico se basa en los síntomas y en una presión de apertura alta detectada durante una punción lumbar sin que se encuentre una causa específica en una tomografía cerebral . [1] [2]
El tratamiento incluye una dieta saludable, restricción de sal y ejercicio. [2] El medicamento acetazolamida también puede utilizarse junto con las medidas anteriores. [2] Un pequeño porcentaje de personas puede requerir cirugía para aliviar la presión. [2]
Cada año, aproximadamente 2 de cada 100.000 personas se ven afectadas. [4] La enfermedad afecta con mayor frecuencia a mujeres de entre 20 y 50 años. [2] Las mujeres se ven afectadas aproximadamente 20 veces más a menudo que los hombres. [2] La enfermedad se describió por primera vez en 1897. [1]
El síntoma más común de la IIH es el dolor de cabeza intenso, que se presenta en casi todos los casos (92-94%). Es característico que sea peor por la mañana, de carácter generalizado y de naturaleza pulsátil. Puede estar asociado con náuseas y vómitos. El dolor de cabeza puede empeorar con cualquier actividad que aumente aún más la presión intracraneal , como toser y estornudar . El dolor también puede experimentarse en el cuello y los hombros. [5] Muchos tienen tinnitus pulsátil , una sensación de silbido en uno o ambos oídos (64-87%); este sonido es sincrónico con el pulso. [5] [6] Otros síntomas, como entumecimiento de las extremidades, debilidad generalizada, dolor y/o entumecimiento en uno o ambos lados de la cara, pérdida del olfato y pérdida de coordinación , se informan con menor frecuencia; ninguno es específico de la IIH. [5] En los niños, pueden estar presentes numerosos signos y síntomas inespecíficos. [7]
El aumento de la presión provoca la compresión y tracción de los nervios craneales , un grupo de nervios que surgen del tronco encefálico y que irrigan la cara y el cuello. Lo más habitual es que se vea afectado el nervio abducens (sexto nervio). Este nervio inerva el músculo que tira del ojo hacia afuera. Por tanto, las personas con parálisis del sexto nervio experimentan visión doble horizontal que empeora cuando se mira hacia el lado afectado. Con menos frecuencia, se ven afectados el nervio oculomotor y el nervio troclear ( parálisis del tercer y cuarto nervio , respectivamente); ambos desempeñan un papel en los movimientos oculares. [7] [8] El nervio facial (séptimo nervio craneal) se ve afectado ocasionalmente; el resultado es una debilidad total o parcial de los músculos de la expresión facial en uno o ambos lados de la cara. [5]
El aumento de la presión provoca papiledema , que es la hinchazón del disco óptico , el lugar donde el nervio óptico entra en el globo ocular . Esto ocurre en prácticamente todos los casos de IIH, pero no todos experimentan síntomas a causa de esto. Aquellos que experimentan síntomas generalmente informan "oscurecimientos visuales transitorios", episodios de dificultad para ver que ocurren en ambos ojos, pero no necesariamente al mismo tiempo. El papiledema no tratado a largo plazo conduce a la pérdida visual, inicialmente en la periferia pero progresivamente hacia el centro de la visión. [5] [9]
El examen físico del sistema nervioso es típicamente normal, salvo por la presencia de papiledema, que se observa al examinar el ojo con un pequeño dispositivo llamado oftalmoscopio o con más detalle con una cámara de fondo de ojo . Si hay anomalías de los nervios craneales, estas pueden notarse en el examen ocular en forma de estrabismo (parálisis del tercer, cuarto o sexto nervio) o como parálisis del nervio facial. Si el papiledema ha sido de larga data, los campos visuales pueden estar constreñidos y la agudeza visual puede disminuir. Se recomienda la prueba del campo visual mediante perimetría automatizada ( Humphrey ), ya que otros métodos de prueba pueden ser menos precisos. El papiledema de larga data conduce a la atrofia óptica , en la que el disco se ve pálido y la pérdida visual tiende a ser avanzada. [5] [9]
"Idiopático" significa de causa desconocida. Por lo tanto, la HII solo se puede diagnosticar si no hay una explicación alternativa para los síntomas. La presión intracraneal puede aumentar debido a medicamentos como derivados de la vitamina A en dosis altas (p. ej., isotretinoína para el acné ), [10] antibióticos de tetraciclina a largo plazo (para una variedad de afecciones de la piel). [11] Los anticonceptivos hormonales , en particular la píldora anticonceptiva oral (PAO), no se asocian con la HII. [ 12] Una revisión sistemática publicada en 2020 sugiere el uso del término " hipertensión intracraneal inducida por fármacos (HIIF) " después de haber aplicado un "algoritmo estricto de causalidad de fármacos" para determinar los casos de HII probablemente causados por los fármacos que evaluaron. [13]
Existen muchas otras enfermedades, en su mayoría raras, que pueden provocar hipertensión intracraneal. Si existe una causa subyacente, la afección se denomina "hipertensión intracraneal secundaria". [5] Las causas comunes de hipertensión intracraneal secundaria incluyen apnea obstructiva del sueño (un trastorno respiratorio relacionado con el sueño), lupus eritematoso sistémico (LES), enfermedad renal crónica y enfermedad de Behçet . [9]
El 1 de julio de 2022, la FDA emitió una actualización que indica que los agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina, medicamentos aprobados para tratar la pubertad precoz, pueden ser un factor de riesgo para desarrollar pseudotumor cerebral. [14]
La causa de la hipertensión intracraneal es desconocida. La regla de Monro-Kellie establece que la presión intracraneal está determinada por la cantidad de tejido cerebral, líquido cefalorraquídeo (LCR) y sangre dentro de la bóveda craneal ósea. Por lo tanto, existen tres teorías sobre por qué la presión puede aumentar en la hipertensión intracraneal: un exceso de producción de LCR, un aumento del volumen de sangre o tejido cerebral, o una obstrucción de las venas que drenan la sangre del cerebro . [5]
La primera teoría, la del aumento de la producción de líquido cefalorraquídeo, se propuso en las primeras descripciones de la enfermedad. Sin embargo, no hay datos experimentales que respalden el papel de este proceso en la HII. [5]
La segunda teoría postula que el aumento de la presión puede deberse a un aumento del flujo sanguíneo al cerebro o a un aumento del tejido cerebral en sí. Se han acumulado pocas pruebas que respalden la sugerencia de que el aumento del flujo sanguíneo desempeña un papel, pero recientemente Bateman et al., en estudios de angiografía por resonancia magnética con contraste de fase, han cuantificado el flujo sanguíneo cerebral (FSC) in vivo y sugieren que el FSC está anormalmente elevado en muchas personas con HIC. Tanto las muestras de biopsia como varios tipos de exploraciones cerebrales han mostrado un aumento del contenido de agua en el tejido cerebral. Sigue sin estar claro por qué podría ser así. [5]
La tercera teoría sugiere que el drenaje venoso restringido del cerebro puede verse afectado, lo que resulta en congestión. Muchas personas con IIH tienen estrechamiento de los senos transversos . [15] No está claro si este estrechamiento es la patogenia de la enfermedad o un fenómeno secundario. Se ha propuesto que puede existir un circuito de biorretroalimentación positiva, donde la PIC ( presión intracraneal ) elevada causa estrechamiento venoso en los senos transversos , lo que resulta en hipertensión venosa (presión venosa elevada), disminución de la reabsorción de LCR a través de granulación aracnoidea y mayor aumento de la PIC. [16]
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El diagnóstico puede sospecharse en base a la historia clínica y la exploración. Para confirmar el diagnóstico, así como para descartar otras causas, se requieren varias investigaciones; pueden realizarse más investigaciones si la historia clínica no es típica o si la persona tiene más probabilidades de tener otro problema: niños, hombres, ancianos o mujeres que no tienen sobrepeso. [8]
La neuroimagen , generalmente con tomografía computarizada (TC/TAC) o resonancia magnética (RM), se utiliza para excluir cualquier lesión de masa. En la HII, estas exploraciones suelen parecer normales, aunque pueden observarse ventrículos pequeños o en forma de hendidura , dilatación y pandeo [18] de las vainas del nervio óptico y el " signo de la silla turca vacía " (aplanamiento de la glándula pituitaria debido al aumento de la presión) y agrandamiento de las cavernas de Meckel.
En la mayoría de los casos, también se realiza una venografía por resonancia magnética para excluir la posibilidad de estenosis/obstrucción del seno venoso o trombosis del seno venoso cerebral . [5] [7] [8] Una exploración por resonancia magnética con contraste (ATECO) tiene una alta tasa de detección de estenosis anormales del seno transversal. [15] Estas estenosis se pueden identificar y evaluar de forma más adecuada con venografía cerebral con catéter y manometría. [16] El pandeo de los nervios ópticos bilaterales con aumento del líquido perineural también se observa a menudo en las imágenes por resonancia magnética.
La punción lumbar se realiza para medir la presión de apertura, así como para obtener líquido cefalorraquídeo (LCR) para excluir diagnósticos alternativos. Si la presión de apertura aumenta, se puede extraer LCR para un alivio transitorio (ver a continuación). [8] El LCR se examina para detectar células anormales, infecciones, niveles de anticuerpos, el nivel de glucosa y los niveles de proteínas . Por definición, todos estos están dentro de sus límites normales en la HII. [8] Ocasionalmente, la medición de la presión del LCR puede ser normal a pesar de los síntomas muy sugestivos. Esto puede atribuirse al hecho de que la presión del LCR puede fluctuar a lo largo del día normal. Si la sospecha de problemas sigue siendo alta, puede ser necesario realizar un seguimiento más a largo plazo de la PIC mediante un catéter de presión. [8]
Los criterios originales para IIH fueron descritos por Dandy en 1937. [19]
En 1985, Smith los modificó para convertirlos en los "criterios de Dandy modificados". Smith incluyó el uso de imágenes más avanzadas: Dandy había requerido una ventriculografía , pero Smith la reemplazó por una tomografía computarizada . [20] En un artículo de 2001, Digre y Corbett modificaron aún más los criterios de Dandy. Agregaron el requisito de que la persona esté despierta y alerta, ya que el coma impide una evaluación neurológica adecuada, y exigieron la exclusión de la trombosis del seno venoso como causa subyacente. Además, agregaron el requisito de que no se encuentre ninguna otra causa para la PIC elevada. [5] [9] [21]
En una revisión de 2002, Friedman y Jacobson proponen un conjunto alternativo de criterios, derivados de los de Smith. Estos requieren la ausencia de síntomas que no puedan explicarse por un diagnóstico de HII, pero no requieren la presencia real de ningún síntoma (como dolor de cabeza) atribuible a la HII. Estos criterios también requieren que la punción lumbar se realice con la persona acostada de lado, ya que una punción lumbar realizada en posición sentada erguida puede dar lugar a mediciones de presión artificialmente altas. Friedman y Jacobson tampoco insisten en la venografía por resonancia magnética para todas las personas; más bien, esto solo se requiere en casos atípicos (ver "diagnóstico" más arriba). [8]
El objetivo principal del tratamiento de la hipertensión intracraneal idiopática es la prevención de la pérdida visual y la ceguera, así como el control de los síntomas. [9] La hipertensión intracraneal idiopática se trata principalmente mediante la reducción de la presión del LCR y puede resolverse después del tratamiento inicial, puede entrar en remisión espontánea (aunque todavía puede recaer en una etapa posterior) o puede continuar de forma crónica. [5] [8] Existen tres enfoques principales de tratamiento: pérdida de peso, diferentes medicamentos e intervenciones quirúrgicas. La remisión se observa en la mayoría de los pacientes que logran una pérdida de peso de alrededor del 6 al 10 %. La cirugía bariátrica puede ser una opción para aquellos pacientes que no logran perder peso con cambios en el estilo de vida y la dieta. [22]
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El primer paso para controlar los síntomas es el drenaje del líquido cefalorraquídeo mediante punción lumbar. Si es necesario, esto puede realizarse al mismo tiempo que una punción lumbar diagnóstica (por ejemplo, para buscar una infección del LCR). En algunos casos, esto es suficiente para controlar los síntomas y no se necesita ningún otro tratamiento. [7] [9]
El procedimiento puede repetirse si es necesario, pero esto generalmente se toma como una pista de que pueden requerirse tratamientos adicionales para controlar los síntomas y preservar la visión. Las personas consideran que las punciones lumbares repetidas son desagradables y presentan un peligro de introducción de infecciones espinales si se realizan con demasiada frecuencia. [5] [7] A veces se necesitan punciones lumbares repetidas para controlar la presión intracraneal con urgencia si la visión de la persona se deteriora rápidamente. [9]
El tratamiento médico más estudiado para la hipertensión intracraneal es la acetazolamida (Diamox), que actúa inhibiendo la enzima anhidrasa carbónica y reduce la producción de LCR entre un 6 y un 57 por ciento. Puede causar síntomas de hipocalemia (niveles bajos de potasio en sangre), que incluyen debilidad muscular y hormigueo en los dedos. La acetazolamida no se puede utilizar durante el embarazo, ya que se ha demostrado que causa anomalías embrionarias en estudios con animales. Además, en los seres humanos se ha demostrado que causa acidosis metabólica , así como alteraciones en los niveles de electrolitos en sangre de los recién nacidos. El diurético furosemida se utiliza a veces como tratamiento si no se tolera la acetazolamida, pero este fármaco a veces tiene poco efecto sobre la PIC. [5] [9]
Se pueden utilizar diversos analgésicos para controlar los dolores de cabeza provocados por la hipertensión intracraneal. Además de los agentes convencionales como el paracetamol , una dosis baja del antidepresivo amitriptilina o del anticonvulsivo topiramato han demostrado tener algún beneficio adicional para aliviar el dolor. [9]
El uso de esteroides para intentar reducir la PIC es controvertido. Se pueden utilizar en caso de edema de papila grave, pero en otros casos se desaconseja su uso. [5]
Las estenosis de los senos venosos que conducen a hipertensión venosa parecen desempeñar un papel importante en relación con el aumento de la PIC , y la colocación de un stent en un seno transverso puede resolver la hipertensión venosa, lo que conduce a una mejor reabsorción del LCR , una disminución de la PIC, la cura del edema de papila y otros síntomas de la HII. [16]
Se coloca un stent metálico autoexpandible de forma permanente dentro del seno transverso dominante a través de la estenosis bajo anestesia general. En general, los pacientes reciben el alta al día siguiente. Los pacientes requieren terapia antiplaquetaria doble durante un período de hasta 3 meses después del procedimiento y terapia con aspirina durante hasta 1 año.
En un análisis sistemático de 19 estudios con 207 casos, se observó una mejora del 87 % en la tasa general de síntomas y una tasa de curación del 90 % con el tratamiento del edema de papila. Las complicaciones mayores solo se produjeron en 3/207 personas (1,4 %). [23] En la serie individual más grande de colocación de stents en el seno transverso, hubo una tasa de recurrencia del 11 % después de una colocación de stent, que requirió la colocación de stents adicionales. [16]
Debido a la permanencia del stent y al riesgo pequeño pero definido de complicaciones, la mayoría de los expertos recomendarán que la persona con IIH debe tener edema de papila y haber fallado la terapia médica o ser intolerante a la medicación antes de realizar la colocación del stent.
Para el tratamiento de la HII se utilizan dos procedimientos quirúrgicos principales: la descompresión y fenestración de la vaina del nervio óptico y la derivación cerebral . Normalmente, la cirugía solo se ofrecería si el tratamiento médico no tiene éxito o no se tolera. [7] [9] La elección entre estos dos procedimientos depende del problema predominante en la HII. Ninguno de los procedimientos es perfecto: ambos pueden causar complicaciones significativas y ambos pueden finalmente fallar en el control de los síntomas. No existen ensayos controlados aleatorizados que orienten la decisión sobre qué procedimiento es mejor. [9]
La fenestración de la vaina del nervio óptico es una operación que implica la realización de una incisión en el tejido conectivo que recubre el nervio óptico en su porción detrás del ojo. No está del todo claro cómo protege al ojo de la presión elevada, pero puede ser el resultado de la desviación del LCR hacia la órbita o de la creación de un área de tejido cicatricial que reduce la presión. [9] Los efectos sobre la presión intracraneal en sí son más modestos. Además, el procedimiento puede provocar complicaciones significativas, incluida la ceguera en el 1-2%. [5] Por lo tanto, el procedimiento se recomienda principalmente en aquellos que tienen síntomas de dolor de cabeza limitados pero papiledema significativo o visión amenazada, y aquellos que se han sometido a un tratamiento sin éxito con una derivación o tienen una contraindicación para la cirugía de derivación. [9]
La cirugía de derivación, generalmente realizada por neurocirujanos , implica la creación de un conducto por el cual el LCR puede drenarse hacia otra cavidad corporal. El procedimiento inicial suele ser una derivación lumboperitoneal (LP) , que conecta el espacio subaracnoideo en la columna lumbar con la cavidad peritoneal . [24] Por lo general, se incluye una válvula de presión en el circuito para evitar un drenaje excesivo cuando la persona está erecta. La derivación LP proporciona alivio a largo plazo en aproximadamente la mitad de los casos; otros requieren una revisión de la derivación, a menudo en más de una ocasión, generalmente debido a una obstrucción de la derivación. Si la derivación lumboperitoneal necesita revisiones repetidas, se puede considerar una derivación ventriculoatrial o ventriculoperitoneal. Estas derivaciones se insertan en uno de los ventrículos laterales del cerebro, generalmente mediante cirugía estereotáctica , y luego se conectan a la aurícula derecha del corazón o a la cavidad peritoneal. [5] [9] Dada la menor necesidad de revisiones en las derivaciones ventriculares, es posible que este procedimiento se convierta [ ¿cuándo? ] en el tipo de tratamiento de derivación de primera línea. [5]
Se ha demostrado que en personas obesas, la cirugía bariátrica (y especialmente la cirugía de bypass gástrico ) puede conducir a la resolución de la enfermedad en más del 95%. [5]
No se sabe qué porcentaje de personas con IIH remitirá espontáneamente y qué porcentaje desarrollará enfermedad crónica. [9]
La hiperplasia iliotibial no suele afectar a la expectativa de vida. Las principales complicaciones de la hiperplasia iliotibial surgen de un edema de papila no tratado o resistente al tratamiento . En varias series de casos, se informa que el riesgo a largo plazo de que la visión se vea afectada significativamente por la hiperplasia iliotibial oscila entre el 10 y el 25 %. [5] [9]
En promedio, la HII se presenta en una de cada 100.000 personas y puede presentarse en niños y adultos. La edad media en el momento del diagnóstico es de 30 años. La HII se presenta predominantemente en mujeres, especialmente en edades de 20 a 45 años, quienes tienen entre cuatro y ocho veces más probabilidades que los hombres de verse afectadas. El sobrepeso y la obesidad predisponen fuertemente a una persona a la HII: las mujeres que superan en más de un diez por ciento su peso corporal ideal tienen trece veces más probabilidades de desarrollar HII, y esta cifra se eleva a diecinueve veces en mujeres que superan en más de un veinte por ciento su peso corporal ideal. En los hombres esta relación también existe, pero el aumento es solo cinco veces mayor en aquellos que superan en más de un veinte por ciento su peso corporal ideal. [5]
A pesar de varios informes de casos de HII en familias, no se conoce una causa genética para esta enfermedad. Personas de todas las etnias pueden desarrollar HII. [5] En los niños, no hay diferencia en la incidencia entre varones y mujeres. [7]
De las bases de datos nacionales de admisión hospitalaria se desprende que la necesidad de intervención neuroquirúrgica para la HII ha aumentado notablemente durante el período comprendido entre 1988 y 2002. Esto se ha atribuido al menos en parte a la creciente prevalencia de la obesidad, [25] aunque parte de este aumento puede explicarse por la mayor popularidad de la derivación en lugar de la fenestración de la vaina del nervio óptico. [9]
El primer informe de IIH fue realizado por el médico alemán Heinrich Quincke , quien lo describió en 1893 bajo el nombre de meningitis serosa . [26] El término "pseudotumor cerebri" fue introducido en 1904 por su compatriota Max Nonne . [27] Numerosos otros casos aparecieron en la literatura posteriormente; en muchos casos, la presión intracraneal elevada en realidad puede haber sido el resultado de condiciones subyacentes. [28] Por ejemplo, la hidrocefalia otítica informada por el neurólogo londinense Sir Charles Symonds puede haber sido el resultado de una trombosis del seno venoso causada por una infección del oído medio . [28] [29] Los criterios de diagnóstico para IIH fueron desarrollados en 1937 por el neurocirujano de Baltimore Walter Dandy ; Dandy también introdujo la cirugía descompresiva subtemporal en el tratamiento de la afección. [19] [28]
Los términos "benigno" y "pseudotumor" se derivan del hecho de que la presión intracraneal elevada puede estar asociada con tumores cerebrales . A las personas en las que no se encontró tumor se les diagnosticó "pseudotumor cerebral" (una enfermedad que imita un tumor cerebral). La enfermedad pasó a denominarse hipertensión intracraneal benigna en 1955 para distinguirla de la hipertensión intracraneal debida a enfermedades potencialmente mortales (como el cáncer); [30] sin embargo, esto también se consideró engañoso porque cualquier enfermedad que pueda dejar ciega a alguien no debe considerarse benigna, y por lo tanto el nombre se revisó en 1989 a "hipertensión intracraneal idiopática (sin causa identificable)". [31] [32]
La cirugía de derivación se introdujo en 1949; inicialmente, se utilizaron derivaciones ventriculoperitoneales. En 1971, se informaron buenos resultados con la derivación lumboperitoneal. Los informes negativos sobre la derivación en la década de 1980 llevaron a un breve período (1988-1993) durante el cual la fenestración del nervio óptico (que inicialmente se había descrito en una afección no relacionada en 1871) fue más popular. Desde entonces, la derivación se recomienda predominantemente, con excepciones ocasionales. [5] [9]