Kwashiorkor ( / ˌ k w ɒ ʃ i ˈ ɔːr k ɔːr , - k ər / KWOSH -ee- O -kor, -kər , también es KWASH - ) [1] es una forma de desnutrición proteica grave caracterizada por edema y hígado agrandado con infiltrados grasos . [2] Se cree que es causado por una ingesta suficiente de calorías , pero con un consumo insuficiente de proteínas (o falta de proteínas de buena calidad), lo que lo distingue del marasmo . Estudios recientes han descubierto que la falta de micronutrientes antioxidantes como el β-caroteno , el licopeno , otros carotenoides y la vitamina C , así como la presencia de aflatoxinas, pueden influir en el desarrollo de la enfermedad. [3] Sin embargo, aún se desconoce la causa exacta del kwashiorkor. El suministro inadecuado de alimentos se correlaciona con la aparición de kwashiorkor; Los casos en países de altos ingresos son raros. [4] Ocurre entre niños desde el destete hasta los cinco años de edad aproximadamente. [2]
Condiciones análogas al kwashiorkor estuvieron bien documentadas en todo el mundo a lo largo de la historia. [5] Sin embargo, la pediatra jamaicana Cicely Williams introdujo el término en 1935, dos años después de publicar la primera descripción formal de la enfermedad. Williams fue el primero en realizar investigaciones sobre el kwashiorkor y diferenciarlo de otras deficiencias dietéticas. Ella fue la primera en sugerir que podría tratarse de una deficiencia de proteínas. [6] [7] El nombre se deriva del idioma ga de la costa de Ghana , traducido como "la enfermedad que contrae el bebé cuando llega el nuevo bebé" o "la enfermedad del niño depuesto", y refleja el desarrollo de la afección en un niño mayor que ha sido destetado del pecho cuando llega un hermano menor. [8] La leche materna contiene aminoácidos vitales para el crecimiento del niño. En poblaciones en riesgo, el kwashiorkor puede desarrollarse después de que los niños son destetados de la leche materna y comienzan a consumir una dieta rica en carbohidratos , incluidos maíz , yuca o arroz. [2] [6]
El kwashiorkor es un tipo de desnutrición aguda severa (SAM). SAM es una categoría compuesta por dos condiciones: marasmo y kwashiorkor. [9] Tanto el kwashiorkor como el marasmo caen bajo el paraguas de la desnutrición proteico-energética (PEM). [10] Estas enfermedades a menudo se analizan juntas, pero son condiciones de desnutrición claramente separadas. El kwashiorkor se caracteriza por una serie de alteraciones metabólicas de etiología incierta. Por el contrario, el marasmo es más claramente un síndrome de deficiencia energética, que se caracteriza por la pérdida de peso. En el examen físico, el kwashiorkor también se distingue del marasmo por la presencia de edema. Cuando los niños presentan kwashiorkor y marasmo, la afección se denomina "kwashiorkor marásmico". [11] [3] En general, el kwashiorkor se caracteriza por un agotamiento sérico más profundo de moléculas antioxidantes y minerales, en comparación con el marasmo. [3]
La clasificación de Bienvenida [12] es un sistema para clasificar la desnutrición proteico-energética en niños según el peso para su edad y según la presencia de edema. Otras clasificaciones incluyen la clasificación de Gómez y la clasificación de Waterlow. [13] [14]
El signo definitorio del kwashiorkor en los niños es el edema bilateral en los pies. El edema también puede afectar las manos, el tronco y la cara. Kwashiorkor se caracteriza por un hígado graso. Este fenotipo de hígado graso de desnutrición suele ir acompañado de evidencia de inflamación y fibrosis. Mientras que el hígado graso debido a la desnutrición es una característica constante del kwashiorkor, sólo se encuentra a veces en niños con marasmo. Además de esta esteatosis hepática característica , el kwashiorkor se caracteriza por un patrón paralelo de disfunción multiorgánica. Los órganos que suelen verse afectados en los niños con kwashiorkor incluyen los riñones, el páncreas, el corazón y el sistema nervioso. [3] Otros hallazgos que se pueden encontrar en el examen físico incluyen abdomen distendido , adelgazamiento del cabello, pérdida de dientes, despigmentación de la piel o el cabello y dermatitis . Los niños con kwashiorkor suelen desarrollar irritabilidad y anorexia . Generalmente, el kwashiorkor se trata introduciendo en la dieta una fuente de proteínas de alta calidad. Para el tratamiento del kwashiorkor se recomiendan los alimentos terapéuticos listos para usar (RUTF), así como las leches en polvo F-100 y F-75 , que incluyen leche desnatada en polvo. Estos productos están diseñados para su uso en entornos de bajos recursos. El número limitado de casos de kwashiorkor que ocurren en entornos de altos recursos, donde hay buen acceso a herramientas terapéuticas avanzadas, generalmente se tratan con fórmulas enterales elementales o parcialmente hidrolizadas , y en casos extremos se proporciona nutrición parenteral.
La etiología precisa del kwashiorkor aún no está clara. [15] [16] [17] [18] Se han propuesto varias hipótesis que están asociadas y explican algunos, pero no todos, los aspectos de la fisiopatología del kwashiorkor. Incluyen, entre otros, la deficiencia de proteínas que causa hipoalbuminemia, deficiencia de aminoácidos, estrés oxidativo y cambios en el microbioma intestinal. [15] [18] [19]
Kwashiorkor es una forma grave de desnutrición asociada con una dieta baja en proteínas. [2] La falta extrema de proteínas provoca un desequilibrio osmótico en el sistema gastrointestinal provocando hinchazón del intestino diagnosticada como edema o retención de agua. [7]
La retención extrema de líquidos que se observa en personas que padecen kwashiorkor va acompañada de irregularidades en el sistema linfático y alteraciones del intercambio capilar. El sistema linfático tiene tres propósitos principales: recuperación de líquidos, inmunidad y absorción de lípidos . Las víctimas del kwashiorkor comúnmente presentan una capacidad reducida para recuperar líquidos, falla del sistema inmunológico y baja absorción de lípidos. La recuperación de líquido por parte del sistema linfático se logra mediante la revascularización del líquido y las macromoléculas del espacio intersticial, lo que permite que estos constituyentes de la sangre total regresen a la circulación venosa. La recuperación de líquido comprometida puede contribuir al fenómeno de acumulación de líquido extravascular en el kwashiorkor. [21]
La teoría del bajo nivel de proteínas para la patogénesis del kwashiorkor se ha utilizado para enseñar que el intercambio capilar entre el sistema linfático y la sangre circulante se ve afectado por una reducción de la presión oncótica (es decir, presión osmótica coloide, COP) en la sangre, como consecuencia de una ingesta inadecuada de proteínas. de modo que no se supere el gradiente de presión hidrostática, que favorece la extravasación de líquido de los vasos pequeños. Las proteínas, principalmente la albúmina, son responsables de crear el COP observado en la sangre y los fluidos tisulares. La diferencia en el COP de la sangre y el tejido tiende a favorecer la reentrada de líquido desde el espacio extravascular al sistema circulatorio. A esta tendencia se opone la presión hidrostática venosa, que tiende a favorecer la salida del líquido de los pequeños vasos hacia el espacio intersticial. La teoría del nivel bajo de proteínas para la patogénesis del kwashiorkor sostenía que una deficiencia de proteínas séricas, causada por una ingesta inadecuada de proteínas, alteraba este equilibrio y, por tanto, perjudicaba el flujo de retorno de líquido desde el intersticio hacia las estructuras capilares y venosas. Se ha enseñado que esto es lo que explica la acumulación de líquido extravascular en el kwashiorkor y el posterior edema del pie y distensión abdominal. [22]
La teoría del bajo contenido de proteínas, que se basa en gran medida en la teoría de Starling sobre el movimiento de fluidos en los sistemas biológicos, proporcionó una justificación convincente para la patogénesis del edema en el kwashiorkor. Lo que no explica, sin embargo, es toda la gama de alteraciones que definen el síndrome de kwashiorkor. Estos incluyen irritabilidad, anorexia, descamación de la piel, despigmentación de la piel, decoloración del cabello, reducción de la respiración mitocondrial, alteración de la exportación de lípidos desde el hígado sin una reducción concomitante de la síntesis de lipoproteínas, "estrés oxidativo", depleciones de glutatión, alteraciones de la transsulfuración , hipometilación difusa del ADN, problemas inmunológicos. disfunción, disminución de la actividad de transmetilación y deficiencias de glicosaminoglicanos sulfatados. Actualmente se reconoce generalmente que, por sí sola, la teoría del bajo contenido de proteínas no explica adecuadamente la patogénesis del kwashiorkor. Están en juego deficiencias más complejas. Éstos aún no se han establecido. [23]
Los factores sociales también son relevantes. El desconocimiento de la nutrición puede ser una causa. Se describió un caso en el que los padres que alimentaban a sus hijos con yuca no reconocían la desnutrición debido al edema causado por el síndrome y creían que el niño estaba bien nutrido a pesar del desarrollo del kwashiorkor. [24]
Estudios recientes han intentado señalar una relación entre el kwashiorkor y los altos niveles de aflatoxinas . Las aflatoxinas son toxinas naturales producidas por el moho Aspergillus flavus , un hongo que se encuentra en zonas con climas cálidos y húmedos. [25] Estas toxinas tienden a crecer y se pueden encontrar en cultivos agrícolas como el mijo, el maíz y el arroz. [25] Un análisis encontró que la presencia de aflatoxinas se encontró con mayor frecuencia y en concentraciones más altas en personas con kwashiorkor en comparación con personas con marasmo (otra forma de desnutrición aguda grave). [26] [27] En particular, las muestras biológicas mostraron mayores niveles de aflatoxinas en el cerebro, corazón, riñón, hígado, pulmones, suero, heces y orina. [26] No se encontraron aflatoxinas en muestras de hígado de personas con marasmo. [26] Se sabe que el órgano hepático es el principal objetivo de las aflatoxinas y la toxicidad crónica puede provocar efectos inmunosupresores y cancerígenos. [26] Sin embargo, actualmente hay pruebas contradictorias que señalan una conexión entre el kwashiorkor y las aflatoxinas. Los estudios han demostrado que no todos los niños con kwashiorkor presentan niveles detectables de aflatoxinas. [3] También se ha propuesto que el daño causado por las aflatoxinas puede deberse al agotamiento del glutatión (otro mecanismo propuesto de la enfermedad) en niños con kwashiorkor. [3]
El kwashiorkor es una forma de deficiencia de proteínas que puede provocar desequilibrios osmóticos e irregularidades en el sistema linfático. [3]
El kwashiorkor es más notable por el edema periférico. La presencia de edema en el kwashiorkor se correlaciona con una concentración muy baja de albúmina ( hipoalbuminemia ). El edema resulta de una pérdida del equilibrio de líquidos entre las presiones hidrostática y oncótica a través de las paredes de los vasos sanguíneos capilares [2] debido a la falta de proteínas que afecta la capacidad del cuerpo para extraer líquido de los tejidos al torrente sanguíneo. La baja concentración de albúmina influye negativamente en la fuerza de la presión oncótica. El fracaso conduce a la acumulación de líquido en el abdomen, lo que provoca edema y distensión abdominal. [3]
Además, la hipovolemia estimula la liberación de hormona antidiurética, lo que también conduce al desarrollo de edema periférico. También se estimula la renina plasmática , favoreciendo la retención de sodio. [2]
Es importante distinguir la fisiopatología del marasmo y el kwashiorkor cuando se trata de tratar a niños desnutridos que pueden tener un shock hipovolémico causado por una pérdida aguda de sal y agua. [16] Los niños con deficiencia grave de albúmina luchan fisiológicamente para mantener su volumen sanguíneo. [dieciséis]
El kwashiorkor también se caracteriza por niveles bajos de glutatión . El glutatión se utiliza en muchos de los procesos corporales a nivel molecular. [28]
Se cree que está relacionado con los altos niveles de oxidantes que se observan comúnmente en personas que sufren de hambre y rara vez en inflamación crónica. [2] El glutatión cumple funciones vitales, incluida la gestión del estrés oxidativo, que es un desequilibrio que desempeña un papel clave en la patogénesis de muchas enfermedades.
La evidencia indica que el equilibrio de aminoácidos tiene un efecto importante sobre la nutrición proteica y, por tanto, sobre la homeostasis del glutatión. [29]
La cisteína es un aminoácido esencial que actúa como aminoácido limitante para la síntesis de glutatión en humanos. Los factores que aumentan la demanda de glutatión pueden aumentar la demanda de cisteína y, por tanto, de metionina. Se ha planteado la hipótesis de que tales demandas aumentan el riesgo de kwashiorkor.
Una teoría experimental propuesta sugiere que las alteraciones en el microbioma/virona contribuyen a la desnutrición edematosa, pero se requieren más estudios para comprender el mecanismo. [2]
El kwashiorkor o desnutrición edematosa, como muchas otras enfermedades de desnutrición, se evalúa indirectamente mediante antropometría . [9] Kwashiorkor es un subtipo de desnutrición aguda grave (SAM) caracterizada por edema con fóvea periférica bilateral. Según la Organización Mundial de la Salud, los parámetros de diagnóstico de SAM son una "circunferencia de la parte media del brazo (MUAC) de <115 mm, puntuación Z de peso para la talla/longitud (WHZ) de < -3Z y edema nutricional o cualquier combinación. de estos parámetros." [30] [2] [31] Los hallazgos clínicos adicionales en el examen físico incluyen atrofia muscular marcada, distensión abdominal, dermatitis y hepatomegalia. [2] [32]
Los criterios de la OMS para la evaluación clínica de la desnutrición se basan en el grado de emaciación (MUAC), el retraso del crecimiento (puntuación Z de peso para la talla) y la presencia de edema (de leve a grave). [33]
Debido a que puede ser difícil medir con frecuencia las puntuaciones Z de peso para la talla (WHZ), la detección se realiza mediante un examen físico, con un examen cuidadoso de los pies del niño para detectar la presencia de edema bilateral con fóvea. La detección de edema es esencial para el diagnóstico de kwashiorkor, ya que casi dos tercios de los casos de kwashiorkor no tienen evidencia de emaciación aguda (es decir, circunferencia media del brazo (MUAC) <125 mm, o WHZ <-2) cuando se diagnostica con kwashiorkor.
En cuanto a la prevención de la desnutrición infantil, es necesario que haya cambios en la salud pública, como mejorar la agricultura y mejorar el acceso a la atención médica para reducir efectivamente las tasas de desnutrición en los niños. Al educar a las personas en edad fértil sobre una nutrición y una salud adecuadas durante y después del embarazo, pueden proporcionar a sus hijos los nutrientes adecuados desde una edad temprana. Al garantizar que estén equipados con la educación y los recursos adecuados, los cuidadores y los bebés gozan de mejor salud y, en última instancia, previenen la desnutrición infantil. [9]
Debido a que el edema puede ocultar una disminución de la masa muscular, puede resultar difícil diagnosticar el kwashiorkor en niños pequeños; sin embargo, si se pasan por alto los casos, los niños se vuelven más susceptibles a las infecciones y, en última instancia, pueden provocar morbilidad y mortalidad. [34] Para evitar que esto suceda, se puede educar a los padres sobre una nutrición adecuada y la importancia de amamantar a los bebés para garantizar que reciban todos los nutrientes que necesitan. [34]
Una dieta rica en carbohidratos, grasas que representan el 10% de las necesidades calóricas totales y proteínas que representan el 15% de las necesidades calóricas pueden prevenir el kwashiorkor.
Las proteínas se pueden encontrar en los siguientes alimentos.
Las directrices de la OMS describen diez principios generales para el tratamiento hospitalario de niños gravemente desnutridos. [33] [35]
Ambos subtipos clínicos de desnutrición aguda grave (kwashiorkor y marasmo) se tratan de manera similar. [18] [33] Tras el tratamiento inicial, los niños con kwashiorkor pueden experimentar pérdida de peso a medida que se resuelve el edema. [36] Por lo tanto, una vez que hayan pasado las preocupaciones sobre el síndrome de realimentación , los niños pueden necesitar entre el 120% y el 140% de sus necesidades calóricas estimadas para alcanzar el crecimiento de recuperación. [36]
La causa, el tipo y la gravedad de la desnutrición determinan qué tipo de tratamiento sería el más apropiado. [37] En el caso de la desnutrición aguda primaria, los niños sin complicaciones reciben tratamiento en casa y se les anima a continuar amamantando (para los lactantes) o comenzar a usar alimentos terapéuticos listos para usar (para los niños). [37] En el caso de la desnutrición aguda secundaria, es necesario identificar la causa subyacente para tratar adecuadamente a los niños. Sólo después de determinar la enfermedad primaria se puede elaborar un plan dietético adecuado, ya que es posible que sea necesario considerar líquidos, vitaminas y macronutrientes para no exacerbar la causa de la desnutrición. [37]
Los alimentos terapéuticos listos para usar (RUTF) y las leches F-75 y F-100 se crearon para proporcionar una nutrición y un aporte calórico adecuados a quienes padecen desnutrición. La leche F-75 sería ideal cuando se intenta reintroducir alimentos en una persona desnutrida, y la leche F-100 se utilizaría para ayudar a aumentar de peso. Si bien los ATLC y la leche F-100 se elaboraron para tener el mismo valor nutricional, los ATLC son beneficiosos ya que están deshidratados y no requieren mucha preparación. [9]
El kwashiorkor se asocia con un alto riesgo de mortalidad y complicaciones a largo plazo. Se ha demostrado que el tratamiento según las directrices de la Organización Mundial de la Salud reduce este riesgo de mortalidad y los niños afectados tienden a recuperarse más rápido que los niños con otras enfermedades de desnutrición grave. Sin embargo, las capacidades físicas e intelectuales no se recuperan por completo. Después de la recuperación se observan comúnmente retrasos en el crecimiento y alteraciones crónicas de la microbiota. [3]
Un alto riesgo de muerte se identifica por un perímetro braquial < 11 cm o por un umbral de peso para la edad < −3 puntuaciones z por debajo de la mediana de los estándares de crecimiento infantil de la OMS. En la práctica, los niños desnutridos con edema sufren una desnutrición grave potencialmente mortal. [38]
El kwashiorkor es poco común en los países de altos ingresos. Se observa principalmente en naciones y regiones de ingresos bajos y medios como el Sudeste Asiático, América Central, Congo, Etiopía, Puerto Rico, Jamaica, Sudáfrica y Uganda, donde la pobreza es prominente. [3] Los casos de desnutrición severa también tienden a aumentar en condiciones de inseguridad alimentaria, mayor prevalencia de enfermedades infecciosas, falta de acceso a atención adecuada y situaciones de vida pobres con saneamiento inadecuado. [9] Las comunidades que sufren hambrunas son las más afectadas, especialmente durante la temporada de lluvias. La prevalencia varía, pero afecta a niños de ambos sexos, normalmente menores de cinco años. [3] [10] "A nivel mundial, el kwashiorkor indirecto representó el 53% de las muertes entre niños menores de cinco años entre 2000 y 2003 cuando se asocia con otras enfermedades infantiles comunes como infecciones respiratorias agudas, malaria, sarampión, VIH/SIDA y otras causas de muerte perinatal. ". [10]
En comparación con el marasmo en los países en desarrollo, el kwashiorkor suele tener una prevalencia más baja, "0,2% -1,6% para el kwashiorkor y 1,2% -6,8% para el marasmo". [3] Se han invocado factores como "la dieta, la ubicación geográfica, el clima y la exposición a las aflatoxinas" como causas potenciales de las diferencias observadas en la prevalencia del kwashiorkor y el marasmo. [3]
En general, en áreas donde prevalece la desnutrición aguda severa (SAM), el marasmo es con mayor frecuencia la afección SAM dominante. Sin embargo, en determinadas zonas el kwashiorkor puede ser más común que el marasmo.
El kwashiorkor estaba presente en el mundo mucho antes de 1933, cuando Cecily Williams publicó una investigación que adoptó el nombre Ga para la enfermedad. Ya existían muchos nombres para la enfermedad que hacían referencia al cese de la lactancia materna o al consumo de dietas monótonas y ricas en almidón . Sin embargo, Williams fue el primero en sugerir que podría tratarse de una deficiencia de proteínas o de un aminoácido. [7] [5] A pesar de su publicación en 1933, no fue hasta 1949 que la Organización Mundial de la Salud reconoció oficialmente el kwashiorkor como un problema de salud pública. [2] Este período también se correlacionó con la promoción de la fórmula infantil , a menudo por parte de las potencias coloniales europeas . La sustitución de la leche materna por fórmula contribuyó significativamente a la creciente visibilidad del kwashiorkor a lo largo del siglo XX. Cicely Williams describió más tarde la promoción de la fórmula como "la forma más criminal de sedición, y que esas muertes deberían considerarse asesinato". Estos argumentos sustentaron el boicot a Nestlé en la década de 1970 . [5]
Quienes padecen enfermedades infecciosas relacionadas con la pobreza, como la malaria y la tuberculosis, también tienen probabilidades de estar desnutridos. [39] La desnutrición puede afectar la farmacocinética de varios medicamentos utilizados para tratar las ERP al cambiar la biodisponibilidad, distribución y eliminación de un medicamento. [39] Para optimizar el tratamiento de esas enfermedades, es necesario realizar más investigaciones sobre cómo la desnutrición grave, específicamente el kwashiorkor, puede afectar la respuesta al tratamiento. [39]
Las investigaciones y recomendaciones actuales para controlar la desnutrición aguda grave (MAS), como el kwashiorkor, en los niños se basan en gran medida en opiniones de expertos. Sólo un tercio de las directrices de la OMS para el tratamiento de la SAM se basan en investigaciones epidemiológicas y clínicas. Se necesitan más estudios para "mejorar los resultados del tratamiento en una gran cantidad de niños con SAM". [40]
Medios relacionados con Kwashiorkor en Wikimedia Commons
La definición del diccionario de kwashiorkor en Wikcionario