La hipersomnia es un trastorno neurológico que implica pasar demasiado tiempo durmiendo o somnolencia excesiva . Puede tener muchas causas posibles (como el trastorno afectivo estacional ) y puede causar angustia y problemas de funcionamiento. [1] En la quinta edición del Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales ( DSM-5 ), la hipersomnolencia, de la que existen varios subtipos, aparece bajo los trastornos del sueño-vigilia . [2]
La hipersomnia es un estado patológico caracterizado por la falta de estado de alerta durante los episodios de vigilia del día. [3] No debe confundirse con la fatiga , que es un estado fisiológico normal. [4] La somnolencia diurna aparece más comúnmente durante situaciones en las que se necesita poca interacción. [5]
Dado que la hipersomnia afecta los niveles de atención de los pacientes ( vigilia ), la calidad de vida también puede verse afectada. [6] Esto es especialmente cierto para las personas cuyos trabajos requieren altos niveles de atención, como en el campo de la salud. [6]
El síntoma principal de la hipersomnia es la somnolencia diurna excesiva (EDS), o sueño nocturno prolongado, [7] que se ha producido durante al menos 3 meses antes del diagnóstico. [8]
La embriaguez durante el sueño también es un síntoma que se encuentra en pacientes hipersomnéticos. [9] [10] Es una dificultad para pasar del sueño a la vigilia. [10] Las personas que experimentan embriaguez durante el sueño informan que se despiertan con confusión, desorientación, lentitud y repetidos retornos al sueño. [9] [11]
También aparece en personas que no tienen hipersomnia, por ejemplo después de una noche de sueño insuficiente. [9] La fatiga y el consumo de alcohol o hipnóticos también pueden causar embriaguez durante el sueño. [9] También se asocia con irritabilidad: las personas que se enojan poco antes de dormir tienden a experimentar embriaguez durante el sueño. [9]
Según la Academia Estadounidense de Medicina del Sueño , los pacientes hipersomnéticos suelen tomar largas siestas durante el día que, en su mayoría, no son refrescantes. [3] Los investigadores descubrieron que las siestas suelen ser más frecuentes y más largas en los pacientes que en los controles. [12] Además, el 75% de los pacientes informan que las siestas cortas no son refrescantes, en comparación con los controles. [12]
"La gravedad de la somnolencia diurna debe cuantificarse mediante escalas subjetivas (al menos la escala de somnolencia de Epworth ) y pruebas objetivas como la prueba de latencia múltiple del sueño (MSLT)". [8] La escala de somnolencia de Stanford (SSS) es otra medida subjetiva de somnolencia que se utiliza con frecuencia. [13] Una vez que se determina que hay somnolencia diurna excesiva, se debe realizar un examen médico completo y una evaluación completa de los posibles trastornos en el diagnóstico diferencial (que puede ser tedioso, costoso y llevar mucho tiempo). [8]
La hipersomnia puede ser primaria (de origen central/cerebral) o puede ser secundaria a cualquiera de numerosas afecciones médicas. En un mismo paciente pueden coexistir más de un tipo de hipersomnia. Incluso en presencia de una causa conocida de hipersomnia, es necesario evaluar la contribución de esta causa a la queja de somnolencia diurna excesiva. Cuando los tratamientos específicos de la afección conocida no suprimen por completo la somnolencia diurna excesiva, se deben buscar causas adicionales de hipersomnia. [14] Por ejemplo, si un paciente con apnea del sueño es tratado con CPAP ( presión positiva continua en las vías respiratorias ), que resuelve sus apneas pero no su somnolencia diurna excesiva, es necesario buscar otras causas de la somnolencia diurna excesiva. La apnea obstructiva del sueño "ocurre con frecuencia en la narcolepsia y puede retrasar el diagnóstico de narcolepsia varios años e interferir con su tratamiento adecuado". [15]
Las verdaderas hipersomnias primarias incluyen: [8]
También existen varios trastornos genéticos que pueden estar asociados con la hipersomnia primaria/central. Estos incluyen los siguientes: síndrome de Prader-Willi ; enfermedad de Norrie ; enfermedad de Niemann-Pick, tipo C ; y distrofia miotónica . Sin embargo, la hipersomnia en estos síndromes también puede estar asociada con otras causas secundarias, por lo que es importante realizar una evaluación completa. La distrofia miotónica a menudo se asocia con SOREMP ( períodos REM de inicio del sueño , como los que ocurren en la narcolepsia). [8]
Existen muchos trastornos neurológicos que pueden simular las hipersomnias primarias, la narcolepsia y la hipersomnia idiopática: tumores cerebrales ; lesiones que provocan un derrame cerebral ; y disfunción en el tálamo , el hipotálamo o el tronco del encéfalo . Además, las afecciones neurodegenerativas como la enfermedad de Alzheimer , la enfermedad de Parkinson o la atrofia multisistémica se asocian frecuentemente con la hipersomnia primaria. Sin embargo, en estos casos aún hay que descartar otras causas secundarias. [8]
La hidrocefalia temprana también puede causar somnolencia diurna excesiva y grave. [16] Además, el traumatismo craneoencefálico puede asociarse con una hipersomnia primaria/central, y se pueden observar síntomas similares a los de la hipersomnia idiopática dentro de los 6 a 18 meses posteriores al trauma. Sin embargo, los síntomas asociados de dolores de cabeza, pérdida de memoria y falta de concentración pueden ser más frecuentes en el traumatismo craneoencefálico que en la hipersomnia idiopática. "También se ha informado de la posibilidad de narcolepsia secundaria después de una lesión en la cabeza en personas previamente asintomáticas". [8]
Las hipersomnias secundarias son extremadamente numerosas.
La hipersomnia puede ser secundaria a trastornos como depresión clínica , esclerosis múltiple , encefalitis , epilepsia u obesidad . [17] La hipersomnia también puede ser un síntoma de otros trastornos del sueño, como la apnea del sueño . [17] Puede ocurrir como un efecto adverso de tomar ciertos medicamentos, de la abstinencia de algunos medicamentos o del uso de sustancias. [17] Una predisposición genética también puede ser un factor. [17] En algunos casos resulta de un problema físico, como un tumor, un traumatismo craneoencefálico o una disfunción del sistema nervioso autónomo o central . [17]
La apnea del sueño es la segunda causa más frecuente de hipersomnia secundaria y afecta hasta al 4% de los adultos de mediana edad, en su mayoría hombres. El síndrome de resistencia de las vías respiratorias superiores (UARS) es una variante clínica de la apnea del sueño que también puede causar hipersomnia. [8] Así como otros trastornos del sueño (como la narcolepsia) pueden coexistir con la apnea del sueño, lo mismo ocurre con el UARS. Hay muchos casos de UARS en los que la somnolencia diurna excesiva persiste después del tratamiento con CPAP, lo que indica una causa o causas adicionales de la hipersomnia y requiere una evaluación adicional. [14]
Los trastornos del movimiento del sueño, como el síndrome de piernas inquietas (SPI) y el trastorno del movimiento periódico de las extremidades (PLMD o PLMS), también pueden causar hipersomnia secundaria. Aunque el SPI suele causar somnolencia diurna excesiva, el PLMS no. No hay evidencia de que PLMS desempeñe "un papel en la etiología de la somnolencia diurna. De hecho, dos estudios no mostraron correlación entre PLMS y medidas objetivas de somnolencia diurna excesiva. Además, la EDS en estos pacientes se trata mejor con psicoestimulantes, y no con agentes dopaminérgicos conocidos por suprimir el PLMS". [14]
Las enfermedades neuromusculares y las enfermedades de la médula espinal a menudo provocan alteraciones del sueño debido a una disfunción respiratoria que provoca apnea del sueño y también pueden provocar insomnio relacionado con el dolor. [18] "Otras alteraciones del sueño, como los trastornos periódicos del movimiento de las extremidades en pacientes con enfermedad de la médula espinal, también se han descubierto con el uso generalizado de la polisomnografía ". [18]
Rara vez se informa hipersomnia primaria en diabetes , encefalopatía hepática y acromegalia , pero estas afecciones médicas también pueden estar asociadas con hipersomnia secundaria a apnea del sueño y trastorno del movimiento periódico de las extremidades (PLMD). [8]
El síndrome de fatiga crónica y la fibromialgia también pueden estar asociados con hipersomnia. El síndrome de fatiga crónica se "caracteriza por fatiga persistente o recurrente que no se resuelve con el sueño o el descanso. La polisomnografía muestra una eficiencia del sueño reducida y puede incluir intrusión alfa en el EEG del sueño . Es probable que varios casos etiquetados como síndrome de fatiga crónica sean casos no reconocidos". del síndrome de resistencia de las vías respiratorias superiores" [19] u otros trastornos del sueño, como narcolepsia, apnea del sueño, PLMD, etc. [20]
Al igual que con el síndrome de fatiga crónica, la fibromialgia puede estar asociada con una actividad anómala de las ondas alfa (típicamente asociada con estados de excitación) durante el sueño NREM . [21] Además, los investigadores han demostrado que la interrupción constante del sueño en la etapa IV en sujetos jóvenes y sanos provoca un aumento significativo en la sensibilidad muscular, similar al experimentado en el "síndrome de dolor musculoesquelético neurasténico". Este dolor se resolvió cuando los sujetos pudieron reanudar sus patrones normales de sueño. [22] La enfermedad renal crónica se asocia comúnmente con síntomas de sueño y somnolencia diurna excesiva. El 80% de las personas en diálisis tienen alteraciones del sueño. La apnea del sueño puede ocurrir 10 veces más frecuentemente en pacientes urémicos que en la población general y puede afectar hasta al 30-80% de los pacientes en diálisis, aunque la diálisis nocturna puede mejorar esto. Alrededor del 50% de los pacientes en diálisis tienen hipersomnia, ya que la enfermedad renal grave puede causar encefalopatía urémica, aumento de las citocinas que inducen el sueño y alteración de la eficiencia del sueño. Aproximadamente el 70% de los pacientes en diálisis se ven afectados por el insomnio, y el SPI y la PLMD afectan al 30%, aunque pueden mejorar después de la diálisis o el trasplante de riñón. [23]
La mayoría de las formas de cáncer y sus terapias pueden causar fatiga y alteraciones del sueño, lo que afecta entre el 25% y el 99% de los pacientes y, a menudo, dura años después de finalizar el tratamiento. "El insomnio es común y un predictor de fatiga en pacientes con cáncer, y la polisomnografía demuestra una reducción de la eficiencia del sueño, una latencia inicial prolongada del sueño y un mayor tiempo de vigilia durante la noche". Los síndromes paraneoplásicos también pueden provocar insomnio, hipersomnia y parasomnias . [23]
Las enfermedades autoinmunes , especialmente el lupus y la artritis reumatoide , suelen estar asociadas con hipersomnia. El síndrome de Morvan es un ejemplo de una enfermedad autoinmune más rara que también puede provocar hipersomnia. [23] La enfermedad celíaca es otra enfermedad autoinmune asociada con una mala calidad del sueño (que puede provocar hipersomnia), "no sólo en el momento del diagnóstico sino también durante el tratamiento con una dieta sin gluten". [24] También hay algunos informes de casos de hipersomnia central en la enfermedad celíaca. [25] Y el SPI "se ha demostrado que es frecuente en la enfermedad celíaca", presumiblemente debido a su deficiencia de hierro asociada. [24] [25]
El hipotiroidismo y la deficiencia de hierro con o sin ( anemia por deficiencia de hierro ) también pueden causar hipersomnia secundaria. Se realizan varias pruebas para estos trastornos para que puedan tratarse. La hipersomnia también puede desarrollarse meses después de infecciones virales como la enfermedad de Whipple , la mononucleosis , el VIH y el síndrome de Guillain-Barré . [8]
El síndrome de sueño insuficiente inducido por el comportamiento debe considerarse en el diagnóstico diferencial de la hipersomnia secundaria. Este trastorno ocurre en personas que no duermen lo suficiente durante al menos tres meses. En este caso, el paciente presenta una privación crónica del sueño , aunque no necesariamente sea consciente de ello. Esta situación se está volviendo más frecuente en la sociedad occidental debido a las demandas y expectativas modernas que se imponen al individuo. [8]
Muchos medicamentos pueden provocar hipersomnia secundaria. Por lo tanto, se debe revisar cuidadosamente la lista completa de medicamentos del paciente para detectar somnolencia o fatiga como efectos secundarios. En estos casos, se necesita una retirada cuidadosa de los medicamentos posiblemente perjudiciales; entonces, se puede realizar la sustitución de la medicación. [8]
Los trastornos del estado de ánimo , como la depresión, el trastorno de ansiedad y el trastorno bipolar , también pueden estar asociados con la hipersomnia. La queja de somnolencia diurna excesiva en estas condiciones suele estar asociada con un sueño deficiente durante la noche. "En ese sentido, el insomnio y el SED se asocian frecuentemente, especialmente en casos de depresión". [8] La hipersomnia en los trastornos del estado de ánimo parece estar relacionada principalmente con "la falta de interés y la disminución de energía inherentes a la condición depresiva en lugar de un aumento en el sueño o la propensión al sueño REM". En todos los casos con estos trastornos del estado de ánimo, el MSLT es normal (ni demasiado corto ni SOREMP). [8]
En algunos casos, la hipersomnia puede ser causada por una lesión cerebral. [26] Los investigadores encontraron que el nivel de somnolencia se correlaciona con la gravedad de la lesión. [27] Incluso si los pacientes informaron una mejoría, la somnolencia permaneció presente durante un año en aproximadamente una cuarta parte de los pacientes con lesión cerebral traumática. [27]
Las hipersomnias recurrentes se definen por varios episodios de hipersomnia que persisten desde unos pocos días hasta semanas. [28] Estos episodios pueden ocurrir con semanas o meses de diferencia entre sí. [28] Hay 2 subtipos de hipersomnia recurrente: síndrome de Kleine-Levin e hipersomnia relacionada con la menstruación. [29]
El síndrome de Kleine-Levin se caracteriza por la asociación de episodios de hipersomnias con anomalías conductuales, cognitivas y del estado de ánimo. [29] [30] Los trastornos del comportamiento pueden estar compuestos de hiperfagia , irritabilidad o desinhibición sexual. [3] Los trastornos cognitivos consisten en confusión, alucinaciones o delirios. Los síntomas del estado de ánimo se caracterizan por ansiedad o depresión. [3]
La hipersomnia relacionada con la menstruación se caracteriza por episodios de somnolencia excesiva asociados con el ciclo menstrual. [3] Los investigadores encontraron que el grado de los síntomas premenstruales se correlacionaba con la somnolencia diurna. [31] A diferencia del síndrome de Kleine-Levin, la hiperfagia y la hipersexualidad no se reportan en personas con hipersomnia relacionada con la menstruación, pero podría haber hipofagia . [32] [33] Por lo general, estos episodios aparecen 2 semanas antes de la menstruación. [33] Algunos estudios han atestiguado que algunas hormonas como la prolactina y la progesterona podrían ser responsables de la hipersomnia relacionada con la menstruación. [33] Por lo tanto, diferentes píldoras anticonceptivas podrían mejorar los síntomas. [33] La arquitectura del sueño cambia. [33] Hay una disminución del sueño de ondas lentas y un aumento de la actividad de ondas Theta lentas. [33]
La polisomnografía es un método objetivo de evaluación del sueño. [34] Se compone de una gran cantidad de electrodos que miden variables fisiológicas relacionadas con el sueño. [35] La polisomnografía a menudo incluye electroencefalografía , electromiografía , electrocardiografía , actividad muscular y función respiratoria. [35] [36]
La polisomnografía es útil para identificar el período de latencia de inicio del sueño muy corto, el sueño muy eficiente (más del 90%), el aumento del sueño de ondas lentas y, a veces, una cantidad elevada de husos del sueño en pacientes con hipersomnia idiopática. [37]
La "prueba de latencia múltiple del sueño" (MSLT) es una herramienta objetiva que indica el grado de somnolencia midiendo la latencia del sueño (es decir, la velocidad para conciliar el sueño). [38] [39] También brinda información sobre la presencia de episodios anormales de inicio del sueño REM. [38] Durante esa prueba, los pacientes tienen una serie de oportunidades para dormir en intervalos de 2 horas durante el día en una habitación oscura y sin influencias de alerta externas. [39] [40]
El MSLT a menudo se administra el día después de registrar la polisomnografía, y la puntuación media de latencia del sueño suele ser de alrededor (o menos de) 8 minutos en pacientes con hipersomnia idiopática. [37] Algunos pacientes pueden incluso tener una latencia de inicio del sueño de 5 minutos o menos. Estos pacientes suelen ser incluso más conscientes de dormir durante la siesta que los pacientes con narcolepsia.
La actigrafía , que funciona analizando los movimientos de las extremidades del paciente, se utiliza para registrar los ciclos de sueño y vigilia. [41] Para denunciarlos, el paciente debe llevar continuamente en la muñeca un dispositivo que parece un reloj y no contiene electrodos. [41] [42] [43] La ventaja que muestra la actigrafía sobre la polisomnografía es que es posible registrar durante las 24 horas del día durante semanas. [41] Además, a diferencia de la polisomnografía, es menos costosa y no invasiva. [41]
Una actigrafía de varios días puede mostrar períodos de sueño más prolongados, característicos de la hipersomnia idiopática. [44] La actigrafía también es útil para descartar otros trastornos del sueño, especialmente los trastornos circadianos, que también provocan un exceso de somnolencia durante el día.
La 'prueba de mantenimiento de la vigilia' (MWT) es una prueba que mide la capacidad de permanecer despierto. [45] Se utiliza para diagnosticar trastornos de somnolencia excesiva, como hipersomnia, narcolepsia o apnea obstructiva del sueño. [45] [46] Durante esa prueba, los pacientes se sientan cómodamente y se les indica que intenten permanecer despiertos. [45]
La escala de somnolencia de Stanford (SSS) es una escala de autoinforme que mide los diferentes pasos de la somnolencia. [47] Para cada afirmación, los pacientes informan su nivel de somnolencia utilizando una escala de 7 puntos, que va desde muy alerta hasta excesivamente somnoliento. [48] Los investigadores descubrieron que el SSS estaba altamente correlacionado con el desempeño en tareas monótonas y aburridas, que resultan ser muy sensibles a la somnolencia. [47] Estos resultados sugieren que la SSS es una buena herramienta para evaluar la somnolencia en los pacientes. [47]
La 'escala de somnolencia de Epworth' (ESS) es también un cuestionario autoinformado que mide el nivel general de somnolencia en un día [49] [50] Los pacientes deben calificar situaciones diarias específicas mediante una escala que va de 0 ( nunca se duerma) a 3 (alta probabilidad de quedarse dormido). [51] Los resultados encontrados en la ESS se correlacionan con la latencia del sueño indicada por la Prueba de Latencia Múltiple del Sueño. [49] [52]
Aunque no ha habido cura para la hipersomnia crónica, existen varios tratamientos que pueden mejorar la calidad de vida de los pacientes, según la causa o causas específicas de la hipersomnia que se diagnostiquen. [8]
Debido a que se desconocen las causas de la hipersomnia, sólo es posible tratar los síntomas y no directamente la causa de este trastorno. [53] Los tratamientos conductuales, así como la higiene del sueño, deben discutirse con el paciente y se recomiendan.
Hay varios agentes farmacológicos que se han recetado a pacientes con hipersomnia, pero pocos han demostrado ser eficaces. [44] Se ha descubierto que el modafinilo es el fármaco más eficaz contra la somnolencia excesiva, e incluso se ha demostrado que es útil en niños con hipersomnia. [54] La dosis se inicia con 100 mg por día y luego se aumenta lentamente a 400 mg por día. [55]
En general, los pacientes con hipersomnia o somnolencia excesiva sólo deben acostarse para dormir o para realizar actividad sexual. [56] Todas las demás actividades, como comer o mirar televisión, deben realizarse en otro lugar. [56] Para esos pacientes, también es importante irse a la cama sólo cuando se sientan cansados, en lugar de intentar conciliar el sueño durante horas. [56] En ese caso, probablemente deberían levantarse de la cama y leer o mirar televisión hasta que les dé sueño. [56]
La hipersomnia afecta aproximadamente al 5% al 10% de la población general, [57] [58] "con una mayor prevalencia en los hombres debido a los síndromes de apnea del sueño ". [8]
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