Un carcinoide (también tumor carcinoide ) es un tipo de tumor neuroendocrino de crecimiento lento [1] que se origina en las células del sistema neuroendocrino . En algunos casos, pueden ocurrir metástasis . Los tumores carcinoides del intestino medio ( yeyuno , íleon , apéndice y ciego ) se asocian con el síndrome carcinoide .
A veces, los carcinoides causan síndromes paraneoplásicos , que implican la descarga de serotonina y otras sustancias vasoactivas de carcinoides bien diferenciados. [2] [3] Un síndrome paraneoplásico neuroendocrino implica la secreción neoplásica de péptidos funcionales , hormonas , citoquinas , factores de crecimiento y/o reactividad cruzada inmune entre tejidos tumorales y tejidos normales del huésped, lo que resulta en un síndrome de signos y síntomas clínicos. [4]
Los tumores carcinoides son el tumor maligno más común del apéndice, pero se asocian más comúnmente con el intestino delgado y también se pueden encontrar en el recto y el estómago . Se sabe que crecen en el hígado, pero este hallazgo suele ser una manifestación de enfermedad metastásica de un carcinoide primario que se produce en otras partes del cuerpo. Tienen una tasa de crecimiento muy lenta en comparación con la mayoría de los tumores malignos. La edad mediana en el momento del diagnóstico de todos los pacientes con tumores neuroendocrinos es de 63 años.
Si bien la mayoría de los carcinoides son asintomáticos en la vida natural y se descubren sólo mediante cirugía por razones no relacionadas (los llamados carcinoides coincidentes ), se considera que todos los carcinoides tienen potencial maligno.
Alrededor del 10% de los carcinoides secretan niveles excesivos de una variedad de hormonas , sobre todo serotonina (5-hidroxitriptamina), que causan:
La salida de serotonina puede provocar una disminución del triptófano y provocar una deficiencia de niacina . La deficiencia de niacina , también conocida como pelagra , se asocia con dermatitis, demencia y diarrea.
Esta constelación de síntomas se llama síndrome carcinoide o (si es aguda) crisis carcinoide . En ocasiones, los síntomas de presentación son hemorragia o los efectos del volumen del tumor. El sitio de origen más común del carcinoide es el intestino delgado, en particular el íleon; Los tumores carcinoides son la neoplasia maligna más común del apéndice. Los tumores carcinoides rara vez pueden surgir del ovario o del timo. [6]
Se encuentran más comúnmente en el intestino medio a nivel del íleon o en el apéndice . La siguiente área más comúnmente afectada es el tracto respiratorio , con 28% de todos los casos, según datos de PAN-SEER (1973-1999). El recto también es un sitio común.
Los tumores carcinoides son apudomas que surgen de las células enterocromafines en todo el intestino. Más de dos tercios de los tumores carcinoides se encuentran en el tracto gastrointestinal . [7]
Los tumores carcinoides también se encuentran en los pulmones .
La metástasis del carcinoide puede provocar el síndrome carcinoide . Esto se debe a la sobreproducción de muchas sustancias, incluida la serotonina , que se liberan en la circulación sistémica y que pueden provocar síntomas de enrojecimiento cutáneo, diarrea , broncoconstricción y enfermedad de la válvula cardíaca derecha . Se estima que menos del 6% de los pacientes con carcinoides desarrollarán síndrome carcinoide y de ellos, el 50% tendrá afectación cardíaca. [8]
Se considera que es un híbrido entre un tumor exocrino y endocrino derivado de las células de las criptas del apéndice. Histológicamente, forma grupos de células caliciformes que contienen mucina con una mezcla menor de células de Paneth y células endocrinas. El patrón de crecimiento es distintivo: normalmente produce una banda concéntrica de nidos tumorales intercalados entre el músculo y el estroma de la pared apendicular que se extiende hasta el eje del apéndice. Esto hace que la lesión sea difícil de sospechar macroscópicamente y de medir. Los pequeños nidos de tumores pueden camuflarse entre el músculo o en la grasa periapendicular; las preparaciones de citoqueratina demuestran mejor las células tumorales; Las manchas de mucina también son útiles para identificarlas. Se comportan de forma más agresiva que los carcinoides apendiculares clásicos. La diseminación suele ser a los ganglios linfáticos regionales, el peritoneo y, en particular, el ovario. No producen suficientes sustancias hormonales como para causar síndromes carcinoides u otros síndromes endocrinos. De hecho, se parecen más a los tumores exocrinos que a los endocrinos. Se ha utilizado para referirse a ellos el término "carcinoma de células de las criptas" y, aunque quizás sea más exacto que considerarlos carcinoides, no ha sido un competidor exitoso.
El síndrome carcinoide implica múltiples tumores en uno de cada cinco hombres. La incidencia de carcinoides gástricos aumenta en la aclorhidria , la tiroiditis de Hashimoto y la anemia perniciosa .
La cirugía , si es factible, es la única terapia curativa. Si el tumor ha hecho metástasis (más comúnmente en el hígado ) y se considera incurable, existen algunas modalidades de tratamiento prometedoras, como los radiofármacos lutecio ( 177 Lu) DOTA-octreotato ) y 131I-mIBG (metayodobencilguanidina [9] ) para detener el crecimiento de los tumores y prolongar la supervivencia en pacientes con metástasis hepáticas, aunque actualmente son experimentales.
La quimioterapia tiene pocos beneficios y generalmente no está indicada. Octreotida o lanreotida ( análogos de la somatostatina ) pueden disminuir la actividad secretora del carcinoide y también pueden tener un efecto antiproliferativo. El tratamiento con interferón también es eficaz y normalmente se combina con análogos de la somatostatina.
Como el potencial metastásico de un carcinoide coincidente probablemente sea bajo, la recomendación actual es realizar un seguimiento a los 3 meses con TC o RM, análisis de laboratorio para marcadores tumorales como la serotonina y una historia clínica y un examen físico, con exámenes físicos anuales a partir de entonces.
Fueron caracterizados por primera vez en 1907 por Siegfried Oberndorfer , un patólogo alemán de la Universidad de Munich , quien acuñó el término karzinoide , o "similar a un carcinoma", para describir la característica única de comportarse como un tumor benigno a pesar de tener una apariencia maligna microscópicamente. El reconocimiento de sus propiedades relacionadas con el sistema endocrino fue descrito más tarde por Gosset y Masson en 1914, y ahora se sabe que estos tumores surgen de las células enterocromafines (EC) y similares a enterocromafines (ECL) del intestino. Algunas fuentes atribuyen el descubrimiento a Otto Lubarsch . [10]
En 2000, la Organización Mundial de la Salud redefinió "carcinoide", pero esta nueva definición no ha sido aceptada por todos los profesionales. [11] Esto ha llevado a cierta complejidad a la hora de distinguir entre tumores carcinoides y otros tumores neuroendocrinos en la literatura. Según la Sociedad Estadounidense del Cáncer, la definición de la OMS de 2000 establece: [11]
La OMS ahora divide estos crecimientos en tumores neuroendocrinos y cánceres neuroendocrinos. Los tumores neuroendocrinos son crecimientos que parecen benignos pero que posiblemente puedan extenderse a otras partes del cuerpo. Los cánceres neuroendocrinos son crecimientos anormales de células neuroendocrinas que pueden diseminarse a otras partes del cuerpo.
Específicamente en los roedores , la secreción crónica de ácido gástrico estimula el desarrollo de carcinoides. [12] : 812
{{cite book}}: |work=ignorado ( ayuda )Cunningham JL, Janson et (2011). "Las características de los carcinoides ileales". Eur J Clin Invest . 41 (12): 1353–60. doi :10.1111/j.1365-2362.2011.02537.x. PMID 21605115. S2CID 31500259.