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Disautonomía

La disautonomía , insuficiencia autonómica o disfunción autonómica es una afección en la que el sistema nervioso autónomo (SNA) no funciona correctamente. Esto puede afectar el funcionamiento del corazón , la vejiga , los intestinos , las glándulas sudoríparas , las pupilas y los vasos sanguíneos. La disautonomía tiene muchas causas, no todas las cuales pueden clasificarse como neuropáticas . [5] Varias afecciones pueden presentar disautonomía, como la enfermedad de Parkinson , la atrofia multisistémica , la demencia con cuerpos de Lewy , [6] los síndromes de Ehlers-Danlos , [7] la ganglionopatía autonómica autoinmune y la neuropatía autonómica , [8] el VIH/SIDA , [9] la citopatía mitocondrial , [10] la insuficiencia autonómica pura , el autismo y el síndrome de taquicardia ortostática postural . [11]

El diagnóstico se realiza mediante pruebas funcionales del sistema nervioso autónomo, centrándose en el sistema orgánico afectado . Se pueden realizar investigaciones para identificar procesos patológicos subyacentes que pueden haber llevado al desarrollo de síntomas o neuropatía autonómica. Hay tratamiento sintomático disponible para muchos síntomas asociados con la disautonomía, y algunos procesos patológicos se pueden tratar directamente. Dependiendo de la gravedad de la disfunción, la disautonomía puede variar desde ser casi asintomática y transitoria hasta incapacitante y/o potencialmente mortal. [12]

Signos y síntomas

La disautonomía, un conjunto complejo de afecciones caracterizadas por una disfunción del sistema nervioso autónomo (SNA), se manifiesta clínicamente con una variedad de síntomas, de los cuales el síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS) se destaca como el más común. [11]

Los síntomas de la disautonomía, que son numerosos y varían ampliamente para cada persona, se deben a señales eferentes ineficientes o desequilibradas enviadas a través de ambos sistemas. [ cita médica necesaria ] Los síntomas en personas con disautonomía incluyen:

Causas

Vincristina

La disautonomía puede deberse a enfermedades neurológicas hereditarias o degenerativas (disautonomía primaria) [5] o a una lesión del sistema nervioso autónomo por un trastorno adquirido (disautonomía secundaria). [1] [14] Sus causas más comunes incluyen:

En el sistema nervioso simpático (SNS), la disautonomía predominante es común junto con la fibromialgia , el síndrome de fatiga crónica , el síndrome del intestino irritable y la cistitis intersticial , lo que aumenta la posibilidad de que dicha disautonomía pueda ser su agrupamiento común subyacente a la patogénesis . [28]

Además de ser a veces un síntoma de disautonomía, la ansiedad a veces puede manifestarse físicamente con síntomas que se asemejan a la disfunción autonómica. [29] [30] [31] Una investigación exhaustiva que descarte causas fisiológicas es crucial, pero en los casos en que se realizan pruebas relevantes y no se encuentran causas o los síntomas no coinciden con ningún trastorno conocido, es posible que se trate de un trastorno de ansiedad primario, pero no debe presumirse. [32] Para estos pacientes, el índice de sensibilidad a la ansiedad puede tener una mejor capacidad de predicción de los trastornos de ansiedad, mientras que el Inventario de Ansiedad de Beck puede sugerir de manera engañosa ansiedad en pacientes con disautonomía. [33]

Las citopatías mitocondriales pueden tener disfunción autonómica que se manifiesta como intolerancia ortostática , hipoventilación relacionada con el sueño y arritmias . [10] [34] [35]

Mecanismo

El sistema nervioso autónomo es un componente del sistema nervioso periférico y comprende dos ramas: el sistema nervioso simpático (SNS) y el sistema nervioso parasimpático (PSNS). El SNS controla las respuestas más activas, como el aumento de la frecuencia cardíaca y la presión arterial. El PSNS reduce la frecuencia cardíaca y ayuda a la digestión, por ejemplo. Los síntomas suelen surgir de respuestas anormales de los sistemas simpático o parasimpático en función de la situación o el entorno. [5] [36] [26]

Diagnóstico

Maniobra de Valsalva

El diagnóstico de disautonomía depende del funcionamiento general de tres funciones autónomas: cardiovagal, adrenérgica y sudomotora. El diagnóstico debe incluir, como mínimo, mediciones de la presión arterial y la frecuencia cardíaca en posición horizontal y después de al menos tres minutos de pie. La mejor manera de hacer un diagnóstico incluye una serie de pruebas, en particular una prueba de reflejo autónomo, una prueba de mesa basculante y una prueba de la respuesta sudomotora ( ESC , QSART o prueba termorreguladora del sudor). [37]

Las pruebas y exámenes adicionales para diagnosticar la disautonomía incluyen:

Las pruebas para dilucidar la causa de la disautonomía pueden incluir:

Distonía vegetativa-vascular

En particular, en la literatura rusa, [38] un subtipo de disautonomía que afecta particularmente al sistema vascular se ha denominado distonía vegetativo-vascular. [39] El término "vegetativo" refleja un nombre más antiguo para el sistema nervioso autónomo: el sistema nervioso vegetativo . [ cita requerida ]

Se ha observado históricamente una forma similar de este trastorno en varias guerras, incluidas la Guerra de Crimea y la Guerra Civil estadounidense , y entre las tropas británicas que colonizaron la India . Este trastorno fue llamado "síndrome del corazón irritable" ( síndrome de Da Costa ) en 1871 por el médico estadounidense Jacob DaCosta . [40]

Gestión

El antagonista del receptor H 2 cimetidina

El tratamiento de la disautonomía puede ser difícil; dado que se compone de muchos síntomas diferentes, a menudo se requiere una combinación de terapias farmacológicas para controlar las quejas sintomáticas individuales. En el caso de la neuropatía autoinmune, se realiza un tratamiento con terapias inmunomoduladoras. Si la diabetes mellitus es la causa, es importante controlar la glucemia . [1] El tratamiento puede incluir inhibidores de la bomba de protones y antagonistas del receptor H 2 utilizados para los síntomas digestivos como el reflujo ácido . [41]

Para tratar la neuropatía autonómica genitourinaria , los medicamentos pueden incluir sildenafil (un inhibidor de la fosfodiesterasa de tipo 5 del monofosfato de guanina ). Para tratar la hiperhidrosis , se pueden utilizar agentes anticolinérgicos como el trihexifenidilo o la escopolamina . En algunos casos también se puede utilizar la inyección intracutánea de toxina botulínica tipo A. [42]

La angioplastia con balón , un procedimiento llamado modulación autonómica transvascular , no está específicamente aprobada en los Estados Unidos para tratar la disfunción autonómica. [43]

A diferencia de la hipotensión ortostática (HO), en la que pueden estar subyacentes enfermedades neurodegenerativas, el síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS), en el que pueden estar subyacentes enfermedades psiquiátricas, responde a la intervención/medicación psiquiátrica o muestra remisión espontánea. [44] [45]

Pronóstico

El pronóstico de la disautonomía depende de varios factores; las personas con disautonomía crónica, progresiva y generalizada en el contexto de una degeneración del sistema nervioso central, como la enfermedad de Parkinson o la atrofia multisistémica, generalmente tienen peores pronósticos a largo plazo. La disautonomía puede ser fatal debido a neumonía , insuficiencia respiratoria aguda o paro cardiopulmonar repentino . [5] Los síntomas de disfunción autonómica, como hipotensión ortostática, gastroparesia y sudoración gustativa , se identifican con mayor frecuencia en las muertes. [46]

Véase también

Referencias

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Lectura adicional

Scholia tiene un perfil para Disautonomia (Dysautonomia).