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Bronquiectasia

La bronquiectasia es una enfermedad en la que se produce un agrandamiento permanente de partes de las vías respiratorias del pulmón . [5] Los síntomas suelen incluir tos crónica con producción de moco . [3] Otros síntomas incluyen dificultad para respirar , tos con sangre y dolor en el pecho. [2] También pueden presentarse sibilancias y uñas en palillo de tambor . [2] Las personas que padecen esta enfermedad suelen contraer infecciones pulmonares . [8]

La bronquiectasia puede ser el resultado de varias causas infecciosas y adquiridas, incluyendo sarampión , [11] neumonía , tuberculosis , problemas del sistema inmunológico , así como el trastorno genético fibrosis quística . [12] [3] [13] La fibrosis quística eventualmente resulta en bronquiectasia grave en casi todos los casos. [14] La causa en el 10-50% de aquellos sin fibrosis quística es desconocida. [3] El mecanismo de la enfermedad es la degradación de las vías respiratorias debido a una respuesta inflamatoria excesiva. [3] Las vías respiratorias afectadas ( bronquios ) se agrandan y, por lo tanto, son menos capaces de eliminar secreciones. [3] Estas secreciones aumentan la cantidad de bacterias en los pulmones, lo que resulta en el bloqueo de las vías respiratorias y una mayor degradación de las vías respiratorias. [3] Se clasifica como una enfermedad pulmonar obstructiva , junto con la enfermedad pulmonar obstructiva crónica y el asma . [15] El diagnóstico se sospecha en función de los síntomas y se confirma mediante tomografía computarizada . [7] Los cultivos del moco producido pueden ser útiles para determinar el tratamiento en aquellos que presentan empeoramiento agudo y al menos una vez al año. [7]

Pueden ocurrir períodos de empeoramiento debido a una infección. [8] En estos casos, se recomiendan antibióticos . [8] Los antibióticos comunes utilizados incluyen amoxicilina , eritromicina o doxiciclina . [16] También se pueden utilizar antibióticos, como la eritromicina, para prevenir el empeoramiento de la enfermedad. [3] [17] También se recomiendan técnicas de depuración de las vías respiratorias, un tipo de fisioterapia . [18] Se pueden utilizar medicamentos para dilatar las vías respiratorias y esteroides inhalados durante el empeoramiento repentino, pero no hay estudios para determinar su eficacia. [3] [19] Tampoco hay estudios sobre el uso de esteroides inhalados en niños. [19] La cirugía, aunque se realiza comúnmente, no ha sido bien estudiada. [20] [3] El trasplante de pulmón puede ser una opción en aquellos con una enfermedad muy grave. [9]

La enfermedad afecta a entre 1 de cada 1000 y 1 de cada 250 000 adultos. [10] La enfermedad es más común en mujeres y aumenta a medida que las personas envejecen. [3] Se volvió menos común desde la década de 1950 con la introducción de los antibióticos. [10] Es más común entre ciertos grupos étnicos (como los pueblos indígenas en los EE. UU.). [10] Fue descrita por primera vez por René Laennec en 1819. [3] Los costos económicos en los Estados Unidos se estiman en $ 630 millones por año. [3]

Signos y síntomas

Se muestran los síntomas típicos de la bronquiectasia y se ilustran los cambios que se producen en los bronquios durante la bronquiectasia.

Los síntomas de la bronquiectasia incluyen comúnmente una tos productiva de esputo verde o amarillo frecuente que dura meses a años. [3] Otros síntomas comunes incluyen dificultad para respirar , sibilancia (un silbido al respirar) y dolor en el pecho . Pueden ocurrir exacerbaciones de los síntomas, estas exacerbaciones ocurren con mayor frecuencia en la enfermedad avanzada o grave. [21] Los síntomas sistémicos, que incluyen fiebre, escalofríos, sudores nocturnos, fatiga y pérdida de peso, pueden observarse con bronquiectasia. [21] La bronquiectasia también puede presentarse con tos con sangre en ausencia de esputo, lo que se ha llamado "bronquiectasia seca".

Las exacerbaciones de la bronquiectasia se presentan como empeoramiento de la tos, aumento del volumen del esputo o consistencia espesa que dura al menos 48 horas, empeoramiento de la falta de aire, empeoramiento de la intolerancia al ejercicio, aumento de la fatiga o malestar y desarrollo de hemoptisis. [21]

Las personas con bronquitis suelen referir episodios frecuentes que requieren tratamiento con antibióticos repetidos. Las personas con bronquiectasias pueden tener mal aliento debido a una infección activa. En el examen, se pueden escuchar crepitaciones y roncus espiratorios durante la auscultación. Las uñas en palillo de tambor son un síntoma poco frecuente. [3]

Las complicaciones de la bronquiectasia incluyen problemas de salud graves, como insuficiencia respiratoria y atelectasia : colapso o cierre de un pulmón. La insuficiencia respiratoria ocurre cuando no pasa suficiente oxígeno de los pulmones a la sangre. [22] La atelectasia ocurre cuando uno o más segmentos de los pulmones colapsan o no se inflan adecuadamente. Otras complicaciones pulmonares incluyen absceso pulmonar y empiema . Las complicaciones cardiovasculares incluyen cor pulmonale , en el que hay agrandamiento e insuficiencia del lado derecho del corazón como resultado de una enfermedad de los pulmones. [23]

Causas

Existen muchas causas que pueden inducir o contribuir al desarrollo de bronquiectasias. La frecuencia de estas diferentes causas varía según la ubicación geográfica. [24] La fibrosis quística se identifica como causa en hasta la mitad de los casos. [3] La bronquiectasia sin fibrosis quística se conoce como bronquiectasia sin fibrosis quística. Históricamente, aproximadamente la mitad de todos los casos de bronquiectasia sin fibrosis quística eran idiopáticos o sin una causa conocida. [25] Sin embargo, estudios más recientes con un estudio diagnóstico más exhaustivo han encontrado una etiología en el 60 al 90% de los pacientes. [24] [26] [27]

Fibrosis quística

La fibrosis quística es la enfermedad autosómica recesiva potencialmente mortal más común en los Estados Unidos y Europa. [28] Es un trastorno genético que afecta a los pulmones , pero también al páncreas , el hígado , los riñones y el intestino . [29] Es causada por mutaciones en la proteína CFTR , un canal de cloruro expresado en las células epiteliales. [28] La enfermedad pulmonar es el resultado de la obstrucción de las vías respiratorias debido a la acumulación de moco, la disminución del aclaramiento mucociliar y la inflamación resultante . [30] En etapas posteriores, ocurren cambios en la estructura del pulmón, como la bronquiectasia.

Obstrucción de las vías respiratorias

Una obstrucción de las vías respiratorias puede ser causada por una masa intraluminal como un tumor o un cuerpo extraño . [31] La presencia de una obstrucción de las vías respiratorias conduce a un ciclo de inflamación. [3] Es importante identificar la presencia de una obstrucción porque la resección quirúrgica a menudo es curativa si la obstrucción es la causa. [32] En adultos, la aspiración de un cuerpo extraño a menudo se asocia con un estado alterado de conciencia. El cuerpo extraño a menudo es un alimento no masticado, o parte de un diente o corona . [33] La bronquiectasia que resulta de la aspiración de un cuerpo extraño generalmente ocurre en el pulmón derecho en el lóbulo inferior o en los segmentos posteriores del lóbulo superior. [34]

Infecciones pulmonares

Una variedad de infecciones pulmonares bacterianas, micobacterianas y virales se asocian con el desarrollo de bronquiectasias. Las infecciones bacterianas comúnmente asociadas con bronquiectasias incluyen P. aeruginosa , H. influenzae y S. pneumoniae . [3] Las bacterias gramnegativas están implicadas con mayor frecuencia que las grampositivas . [3] Un historial de infecciones micobacterianas como la tuberculosis puede provocar daños en las vías respiratorias que predisponen a la colonización bacteriana. [35] Las infecciones virales graves en la infancia también pueden provocar bronquiectasias a través de un mecanismo similar. [36] Se ha descubierto que las infecciones por micobacterias no tuberculosas, como el complejo Mycobacterium avium, son una causa en algunos pacientes. [37] Estudios recientes también han demostrado que las infecciones por Nocardia están implicadas en la bronquiectasia. [38]

Defensas del huésped deterioradas

Las alteraciones de las defensas del huésped que conducen a la bronquiectasia pueden ser congénitas, como en el caso de la discinesia ciliar primaria , o adquiridas, como en el caso del uso prolongado de fármacos inmunosupresores . [39] Además, estas alteraciones pueden estar localizadas en los pulmones o ser sistémicas en todo el cuerpo. En estos estados de inmunodeficiencia, hay una respuesta del sistema inmunitario debilitada o ausente a infecciones graves que afectan repetidamente al pulmón y, finalmente, dan lugar a una lesión de la pared bronquial. [40] El VIH/SIDA es un ejemplo de inmunodeficiencia adquirida que puede conducir al desarrollo de bronquiectasia. [41]

Aspergilosis

La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es una enfermedad inflamatoria causada por hipersensibilidad al hongo Aspergillus fumigatus . [42] Se sospecha en pacientes con una larga historia de asma y síntomas de bronquiectasias como tos productiva y mucopurulenta . [43] Las imágenes a menudo muestran bronquiectasias periféricas y centrales de las vías respiratorias, lo cual es inusual en pacientes con bronquiectasias causadas por otros trastornos. [44]

Enfermedades autoinmunes

Varias enfermedades autoinmunes se han asociado con la bronquiectasia. En concreto, las personas con artritis reumatoide y síndrome de Sjögren tienen mayores tasas de bronquiectasia. [45] [46] En estas enfermedades, los síntomas de la bronquiectasia suelen presentarse más tarde en el curso de la enfermedad. [47] Otras enfermedades autoinmunes, como la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn, también tienen una asociación con la bronquiectasia. [48] Además, la enfermedad de injerto contra huésped en pacientes que se han sometido a un trasplante de células madre también puede provocar bronquiectasia. [39]

Lesión pulmonar

La bronquiectasia puede ser causada por: inhalación de amoníaco y otros gases tóxicos, [49] aspiración pulmonar crónica de ácido estomacal por reflujo esofágico , [50] o una hernia hiatal . [50]

Congénito

La bronquiectasia puede ser resultado de trastornos congénitos que afectan la motilidad de los cilios o el transporte de iones . [51] Una causa genética común es la fibrosis quística , que afecta el transporte de iones de cloruro . [28] Otra causa genética es la discinesia ciliar primaria , un trastorno poco común que conduce a la inmotilidad de los cilios y puede conducir a situs inversus . [52] Cuando el situs inversus se acompaña de sinusitis crónica y bronquiectasia, esto se conoce como síndrome de Kartagener . [53] Otras causas genéticas raras incluyen el síndrome de Young [54] y el síndrome de Williams-Campbell . [55] La traqueobroncomegalia , o síndrome de Mournier-Kuhn, es una afección rara caracterizada por una dilatación traqueobronquial significativa e infecciones recurrentes del tracto respiratorio inferior . [56] Se ha descubierto que los individuos con deficiencia de alfa 1-antitripsina son particularmente susceptibles a la bronquiectasia, debido a la pérdida de inhibición de la enzima elastasa que escinde la elastina . [57] Esto disminuye la capacidad de los alvéolos de volver a su forma normal durante la espiración. [58]

Fumar cigarrillos

No se ha demostrado que el humo del tabaco tenga un papel causal en la bronquiectasia. [39] No obstante, el tabaquismo puede empeorar la función pulmonar y acelerar la progresión de la enfermedad ya presente. [59] [60]

Fisiopatología

Teoría del "círculo vicioso" de la patogenia de la bronquiectasia.

El desarrollo de la bronquiectasia requiere dos factores: una lesión inicial en el pulmón (como una infección, destrucción autoinmune del tejido pulmonar u otra destrucción del tejido pulmonar (como se ve en la enfermedad por reflujo gastroesofágico o síndromes de aspiración )) que conduce a una depuración mucociliar deteriorada , una obstrucción o un defecto en la defensa del huésped. [21] [3] Esto desencadena una respuesta inmune del huésped de neutrófilos ( elastasas ), especies reactivas de oxígeno y citocinas inflamatorias que resulta en la destrucción progresiva de la arquitectura pulmonar normal. En particular, se ven afectadas las fibras elásticas de los bronquios . [13] El resultado es una dilatación anormal permanente y la destrucción de los bronquios principales y las paredes de los bronquiolos. [61]

Se cree que la función alterada de los neutrófilos desempeña un papel en la patogenia de la bronquiectasia. Las trampas extracelulares de neutrófilos (NET), que son fibras extracelulares secretadas por los neutrófilos que se utilizan para atrapar y destruir patógenos, son hiperactivas en la bronquiectasia. El aumento de la actividad de NET se asocia con una bronquiectasia más grave. [21] La elastasa de neutrófilos, que es una proteína extracelular secretada por los neutrófilos para destruir patógenos, así como el tejido del huésped, también es hiperactiva en muchos casos de bronquiectasia. [21] Una mayor actividad de la elastasa de neutrófilos también se asocia con peores resultados y una enfermedad más grave en la bronquiectasia. [21] La lesión pulmonar inicial en la bronquiectasia conduce a una alteración de la depuración mucociliar de las vías respiratorias pulmonares, lo que conduce a una estasis mucosa. [21] Esta estasis mucosa conduce a la colonización bacteriana en la bronquiectasia, lo que conduce a la activación de los neutrófilos. [21] Esta activación de los neutrófilos conduce a una mayor destrucción de los tejidos y a una distorsión de las vías respiratorias por parte de los neutrófilos, además de una destrucción tisular directa por parte de las bacterias patógenas. [21] Por lo tanto, las vías respiratorias pulmonares distorsionadas y dañadas tienen una depuración mucociliar deteriorada, lo que conduce a una estasis mucosa y a una colonización bacteriana que conduce a una mayor activación de los neutrófilos y, por lo tanto, alimenta un "círculo vicioso" autoperpetuante de inflamación en la bronquiectasia. [21] Esta teoría del "círculo vicioso" es la explicación generalmente aceptada para la patogénesis de la bronquiectasia. [39]

La tuberculosis endobronquial suele producir bronquiectasias, ya sea por estenosis bronquial o por tracción secundaria a la fibrosis. [34] La bronquiectasia por tracción afecta característicamente a los bronquios periféricos (que carecen de soporte cartilaginoso ) en áreas de fibrosis terminal. [62]

Diagnóstico

Tomografía computarizada de los pulmones que muestra hallazgos diagnósticos de bronquiectasias. Las flechas blancas y negras señalan los bronquios dilatados característicos de la enfermedad.

Los objetivos de una evaluación diagnóstica de la bronquiectasia son la confirmación radiográfica del diagnóstico, la identificación de posibles causas tratables y la evaluación funcional del paciente. Una evaluación integral consta de imágenes radiográficas, pruebas de laboratorio y pruebas de función pulmonar . [63]

Las pruebas de laboratorio que suelen ser parte de la evaluación inicial incluyen un hemograma completo , cultivos de esputo para bacterias, micobacterias y hongos , pruebas de fibrosis quística y niveles de inmunoglobulina . [64] Las pruebas adicionales que a veces se indican incluyen pruebas para trastornos genéticos específicos . [61]

Las pruebas de función pulmonar se utilizan para evaluar y controlar el deterioro funcional debido a la bronquiectasia. Estas pruebas pueden incluir espirometría y pruebas de marcha. [39] El deterioro pulmonar obstructivo es el hallazgo más común, pero el deterioro pulmonar restrictivo se puede observar en la enfermedad avanzada. Se puede realizar una broncoscopia flexible cuando los estudios de esputo son negativos y se sospecha una lesión obstructiva focal. [31]

En la mayoría de los pacientes con bronquiectasias, la radiografía de tórax es anormal. Se recomienda la tomografía computarizada para confirmar el diagnóstico y también se utiliza para describir la distribución y clasificar la gravedad de la enfermedad. Los hallazgos radiográficos incluyen dilatación de las vías respiratorias, engrosamiento de la pared bronquial y atelectasia . [65] Hay tres tipos de bronquiectasias que se pueden ver en la tomografía computarizada: cilíndrica, varicosa y quística. [66]

Prevención

Para prevenir la bronquiectasia, es necesario prevenir las infecciones pulmonares y el daño pulmonar que puede causarla. [22] Los niños deben ser vacunados contra el sarampión , la tos ferina , la neumonía y otras infecciones respiratorias agudas de la infancia. Además, los padres deben estar alerta para evitar que los niños inhalen objetos como trozos de comida o juguetes pequeños que puedan quedar atrapados en las vías respiratorias pequeñas. [22] Todos los pacientes con bronquiectasia deben evitar fumar y otros humos y gases tóxicos para disminuir el desarrollo de infecciones (como la bronquitis ) y otras complicaciones. [67]

Los tratamientos para retrasar la progresión de esta enfermedad crónica incluyen mantener las vías respiratorias bronquiales despejadas y las secreciones debilitadas mediante diversas formas de limpieza de las vías respiratorias . El tratamiento agresivo de las infecciones bronquiales con antibióticos para prevenir el ciclo destructivo de la infección, el daño a los bronquios y bronquiolos y más infecciones también es el tratamiento estándar. Generalmente se recomienda la vacunación regular contra la neumonía , la gripe y la tos ferina . Un índice de masa corporal saludable y las visitas regulares al médico pueden tener efectos beneficiosos en la prevención de la progresión de la bronquiectasia. La presencia de hipoxemia , hipercapnia , nivel de disnea y extensión radiográfica pueden afectar en gran medida la tasa de mortalidad de esta enfermedad. [68]

Gestión

Se recomienda un enfoque integral para el tratamiento de la bronquiectasia. [69] Es importante establecer si existe una causa subyacente modificable, como deficiencia de inmunoglobulina o deficiencia de alfa-1 antitripsina . [69] Los siguientes pasos incluyen controlar las infecciones y las secreciones bronquiales, aliviar las obstrucciones de las vías respiratorias, extirpar las partes afectadas del pulmón mediante cirugía y prevenir las complicaciones . [70]

Limpieza de las vías respiratorias

El objetivo de la terapia de depuración de las vías respiratorias es aflojar las secreciones e interrumpir el ciclo de inflamación e infección. [71] Las técnicas de depuración de las vías respiratorias mejoran la dificultad para respirar, la tos y ayudan a los pacientes a expectorar flema y tapones de moco . [72] La depuración de las vías respiratorias generalmente utiliza un agente inhalado ( solución salina hipertónica ) con fisioterapia torácica , como la oscilación de la pared torácica de alta frecuencia . [3] Existen muchas técnicas y dispositivos de depuración de las vías respiratorias. La elección de una técnica o dispositivo se basa en la frecuencia y tenacidad de la flema, la comodidad del paciente, el costo y la capacidad del paciente para usar la técnica o el dispositivo con una interferencia mínima en su estilo de vida. [73] La técnica del ciclo activo de respiración (ACBT), que se puede emplear con o sin un dispositivo de aleteo, es beneficiosa en el tratamiento de las personas con bronquiectasia. [74] Los agentes mucolíticos como la dornasa alfa no se recomiendan para personas con bronquiectasia no relacionada con fibrosis quística. [3] El manitol es un agente hiperosmolar que se cree que hidrata las secreciones de las vías respiratorias, sin embargo, los ensayos clínicos con él no han demostrado eficacia. [73]

Antiinflamatorios

Las dos clases de terapias antiinflamatorias más comúnmente utilizadas son los macrólidos y los corticosteroides . [3]

A pesar de ser también antibióticos, los macrólidos ejercen efectos inmunomoduladores sobre la respuesta inflamatoria del huésped sin supresión sistémica del sistema inmunológico. [3] Estos efectos incluyen la modificación de la producción de moco, la inhibición de la producción de biopelículas y la supresión de mediadores inflamatorios . [39] Tres grandes ensayos multicéntricos aleatorizados han demostrado tasas reducidas de exacerbaciones y una mejoría de la tos y la disnea con el uso de la terapia con macrólidos. [64] El impacto de los efectos adversos de los macrólidos, como los síntomas gastrointestinales , la hepatotoxicidad y el aumento de la resistencia a los antimicrobianos , necesita una revisión y un estudio continuos. [17]

La terapia con corticosteroides inhalados puede reducir la producción de esputo y disminuir la constricción de las vías respiratorias durante un período de tiempo, lo que ayuda a prevenir la progresión de la bronquiectasia. [19] El uso a largo plazo de corticosteroides inhalados en dosis altas puede provocar consecuencias adversas como cataratas y osteoporosis . [3] No se recomienda su uso rutinario en niños. [75] Una terapia comúnmente utilizada es el dipropionato de beclometasona . [76]

Antibióticos

La azitromicina es un macrólido comúnmente utilizado en la bronquiectasia.

Los antibióticos se utilizan en la bronquiectasia para erradicar P. aeruginosa o MRSA , para suprimir la carga de colonización bacteriana crónica y para tratar las exacerbaciones. [3] El uso del tratamiento antibiótico oral diario no macrólido se ha estudiado en pequeñas series de casos, pero no en ensayos aleatorizados. [64] El papel de los antibióticos inhalados en la bronquiectasia no fibrosis quística ha evolucionado recientemente con dos directrices de la sociedad y una revisión sistemática que sugieren un ensayo terapéutico de antibióticos inhalados en pacientes con tres o más exacerbaciones por año y P. aeruginosa en su esputo. [77] [78] Las opciones para los antibióticos inhalados incluyen tobramicina en aerosol , ciprofloxacino inhalado, aztreonam en aerosol y colistina en aerosol . [39] Sin embargo, surge un problema con los tratamientos antibióticos inhalados, como el ciprofloxacino, de permanecer en el área deseada de los tejidos pulmonares infectados durante el tiempo suficiente para proporcionar un tratamiento óptimo. [79] Para combatir esto y prolongar la cantidad de tiempo que el antibiótico pasa en el tejido pulmonar, los ensayos de estudios actuales han avanzado hacia el desarrollo de portadores lipídicos nanoestructurados inhalables para los antibióticos. [79]

Broncodilatadores

Algunos ensayos clínicos han demostrado un beneficio con los broncodilatadores inhalados en ciertas personas con bronquiectasias. [3] En personas con reversibilidad broncodilatadora demostrada en la espirometría , el uso de broncodilatadores inhalados resultó en una mejoría de la disnea, la tos y la calidad de vida sin ningún aumento en los eventos adversos. [63] Sin embargo, en general hay una falta de datos para recomendar el uso de broncodilatadores en todos los pacientes con bronquiectasias. [80]

Cirugía

El papel principal de la cirugía en el tratamiento de la bronquiectasia es en la enfermedad localizada para eliminar segmentos del pulmón o para controlar la hemoptisis masiva . [39] Además, la cirugía se utiliza para eliminar una obstrucción de las vías respiratorias que contribuye a la bronquiectasia. Los objetivos son conservadores, apuntando a controlar las manifestaciones específicas de la enfermedad en lugar de curar o eliminar todas las áreas de bronquiectasia. [81] Las series de casos quirúrgicos han demostrado una baja tasa de mortalidad operatoria (menos del 2%) y una mejoría de los síntomas en la mayoría de los pacientes seleccionados para recibir cirugía. [82] Sin embargo, no se han realizado ensayos clínicos aleatorizados que evalúen la eficacia de la cirugía en la bronquiectasia. [81]

Ensayos clínicos

Los resultados de un ensayo clínico de fase 2 se publicaron en 2018. [83] En un estudio doble ciego controlado con placebo realizado en 256 pacientes en todo el mundo, los pacientes que recibieron Brensocatib informaron un tiempo prolongado hasta la primera exacerbación y también una tasa reducida de exacerbaciones anuales. [83]

Pronóstico

Se han utilizado dos escalas clínicas para predecir la gravedad de la enfermedad y los resultados en la bronquiectasia: el índice de gravedad de la bronquiectasia y la escala FACED. La escala FACED utiliza el FEV-1 (volumen espiratorio forzado en 1 segundo), la edad de la persona afectada, la presencia de infección crónica, la extensión de la enfermedad (número de lóbulos pulmonares afectados) y la escala de calificación de disnea ( escala de disnea MRC ) para predecir los resultados clínicos en la bronquiectasia. El índice de gravedad de la bronquiectasia utiliza los mismos criterios que la escala FACED además de incluir criterios relacionados con el número de ingresos hospitalarios, exacerbaciones anuales, colonización con otros organismos e IMC (índice de masa corporal) menor de 18,5. Una disminución del FEV-1, el aumento de la edad, la presencia de infección crónica (especialmente pseudomonas ), un mayor grado de afectación pulmonar, puntuaciones altas en la escala de disnea clínica, un aumento de las admisiones hospitalarias, un alto número de exacerbaciones anuales y un IMC inferior a 18,5 conducen a puntuaciones más altas en ambas escalas clínicas y se asocian con un mal pronóstico en la bronquiectasia; incluido un aumento de la mortalidad. [21]

Epidemiología

La prevalencia e incidencia de la bronquiectasia no está clara ya que los síntomas son variables. [84] La enfermedad afecta entre 1 por 1000 y 1 por 250 000 adultos. [10] La enfermedad es más común en mujeres y en ancianos. [3] En un estudio de cohorte de Medicare en los Estados Unidos, que constaba de adultos de 65 años o más, la prevalencia de bronquiectasia fue de 701 por 100 000 personas. [85] Se ha informado de una tasa de prevalencia similar de bronquiectasia en otros países, incluidos China, Alemania, el Reino Unido, España y Singapur. [21] Las personas con un diagnóstico dual de EPOC y bronquiectasia tienen más probabilidades de ser fumadores y más probabilidades de ser hospitalizados en comparación con aquellos con bronquiectasia sin EPOC. [85] Se volvió menos común desde la década de 1950, con la introducción de antibióticos. [10] Es más común entre ciertos grupos étnicos como los pueblos indígenas . [10]

Se estima que entre 350.000 y 500.000 adultos padecen bronquiectasia en los Estados Unidos. [86] Específicamente, los niños de las poblaciones indígenas de Australia , Alaska , Canadá y Nueva Zelanda tienen tasas significativamente más altas que otras poblaciones. [87] En general, existe una escasez de datos sobre la epidemiología de la bronquiectasia en Asia , África y Sudamérica . [87]

La prevalencia e incidencia de la bronquiectasia ha aumentado considerablemente en el siglo XXI. En un análisis de cohorte de Medicare, que consta de adultos de 65 años o más en los Estados Unidos, las tasas anuales de diagnóstico han aumentado un 8,7% cada año entre 2000 y 2007. [3] [88] Este gran aumento en el diagnóstico de bronquiectasia puede deberse a un mayor reconocimiento de la enfermedad (incluido un uso más generalizado de tomografías computarizadas ) o puede deberse a un aumento de las causas subyacentes de la bronquiectasia. [21]

Historia

René Laennec , el hombre que inventó el estetoscopio , utilizó su invento para descubrir por primera vez la bronquiectasia en 1819. [89]

La enfermedad fue investigada en mayor detalle por Sir William Osler , uno de los cuatro profesores fundadores del Hospital Johns Hopkins , a fines del siglo XIX. Se sospecha que el propio Osler murió por complicaciones de una bronquiectasia no diagnosticada. Sus biografías mencionan que tuvo frecuentes infecciones graves en el pecho durante muchos años. [90]

El término "bronquiectasias" proviene de las palabras griegas bronkhia (que significa "vía aérea") y ektasis ( que significa "ensanchamiento"). [91]

Sociedad y cultura

Judith Durham de la banda australiana The Seekers murió de bronquiectasia el 5 de agosto de 2022, a la edad de 79 años. [92]

Referencias

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