Las anomalías vaginales son estructuras anormales que se forman (o no) durante el desarrollo prenatal del sistema reproductor femenino y son defectos congénitos raros que resultan en una vagina anormal o ausente. [1]
Cuando están presentes, suelen encontrarse junto con anomalías uterinas, esqueléticas y urinarias. [2] [3] Esto se debe a que estas estructuras, como la vagina, son más susceptibles a sufrir alteraciones durante momentos cruciales de la génesis de los órganos. Muchos de estos defectos se clasifican bajo el término más amplio de anomalías del conducto de Müller . [2] [4] Las anomalías del conducto de Müller son causadas por una alteración durante el período embrionario del desarrollo genitourinario. [5]
Otros casos aislados de anomalías vaginales pueden ocurrir sin una causa aparente. A menudo, las anomalías vaginales forman parte de un conjunto de defectos o síndromes. Además, la herencia puede influir, al igual que la exposición prenatal a algunos teratógenos . [2] [6] [7] [8] Muchas anomalías vaginales no se detectan al nacer porque los genitales externos parecen normales. [2] Es posible que otros órganos del sistema reproductivo no se vean afectados por una anomalía de la vagina. El útero, las trompas de Falopio y los ovarios pueden funcionar a pesar de la presencia de un defecto en la vagina y los genitales externos. [2]
Una anomalía vaginal puede no afectar la fertilidad. Aunque depende de la extensión del defecto vaginal, es posible que se produzca la concepción . En los casos en que existe un ovario funcional, la FIV puede ser exitosa. Los ovarios funcionales en una mujer con un defecto vaginal permiten la implantación de un óvulo fertilizado en el útero de una gestante no afectada, generalmente otro ser humano. Puede producirse una concepción exitosa. [9] [2] La longitud vaginal varía de 6,5 a 12,5 cm. Dado que es un poco más corta que las descripciones anteriores, puede afectar el diagnóstico de las mujeres con agenesia o hipoplasia vaginal, a las que se puede alentar innecesariamente a someterse a un tratamiento para aumentar el tamaño de la vagina. [10]
Las anomalías vaginales pueden causar dificultades para orinar, concebir, quedarse embarazada y perjudicar las relaciones sexuales. También pueden tener efectos psicosociales. [11]
Signos y síntomas
Anomalías aisladas
Algunas anomalías se detectan durante un examen poco después del nacimiento o cuando el desarrollo de las características sexuales no avanza como se esperaba. Los defectos que impiden el flujo menstrual se hacen evidentes cuando se produce la amenorrea. [ cita requerida ]
Síndromes
Los síndromes pueden tardar más en identificarse, ya que son poco frecuentes y suelen implicar errores en el metabolismo. Muchos síndromes comparten los mismos signos y síntomas. [ cita requerida ]
Defectos uterinos asociados
Los defectos uterinos pueden acompañar anomalías vaginales:
Agenesia mülleriana (ausencia de útero). No hay útero, la vagina es rudimentaria o está ausente. [12] [13]
Útero septado (tabique uterino). Con tabique vaginal completo.
El útero rudimentario es un remanente uterino no conectado al cuello uterino ni a la vagina.
Las mujeres con anomalías uterinas pueden tener anomalías renales asociadas, incluida agenesia renal unilateral. [14]
Anomalías asociadas a síndromes
Algunos síndromes congénitos se presentan con anomalías vaginales en asociación con otras afecciones graves. Estos incluyen el síndrome de Fraser , la deficiencia de WNT4 y el síndrome de Bardet-Biedl , [15] [16] [17] [18] Pueden ocurrir incidentes aislados de anomalías vaginales sin causa aparente y en otros casos estas anomalías son parte de un síndrome o grupo de otras anomalías. El origen de muchas anomalías vaginales se debe a una alteración durante la etapa embrionaria del desarrollo genitourinario . [5] La herencia puede desempeñar un papel, al igual que la exposición prenatal a hormonas y teratógenos . [2] [7] Aunque la presencia de una anomalía vaginal no necesariamente impide la concepción y un embarazo exitoso cuando hay un útero y ovarios funcionales, las anomalías vaginales aumentan el riesgo de aborto espontáneo. [19] [9] [2]
La exposición prenatal a algunas hormonas puede causar anomalías vaginales, al igual que la falta de hormonas necesarias para el desarrollo normal. [39] El dietilestilbestrol (DES), también conocido anteriormente (e inapropiadamente) como estilbestrol , es un estrógeno no esteroide sintético y teratógeno que puede causar anomalías vaginales en el embrión en desarrollo. [40]
Causa
No siempre es posible identificar la causa de casos aislados de anomalías vaginales, aunque es probable que la alteración del desarrollo embrionario de la vagina desempeñe un papel importante. [ cita requerida ]
Diagnóstico
Los estudios de diagnóstico por imágenes suelen ser los más útiles para diagnosticar anomalías vaginales, incluidos los estudios con contraste retrógrado. [1] Una ecografía para detectar anomalías puede ser útil, especialmente para detectar la presencia de un síndrome urogenital. Los defectos genéticos y metabólicos requieren más pruebas para respaldar un diagnóstico. [ cita requerida ]
Tratamiento
Las anomalías vaginales se tratan quirúrgicamente. [41] Se puede construir una “neovagina” para aquellas niñas y mujeres que no tienen vagina. [42] [43] Los tabiques vaginales se tratan quirúrgicamente. [44] [45]
La anomalía vaginal más común es el himen imperforado . Esta anomalía ocurre con la suficiente frecuencia como para que algunos pediatras puedan detectarla poco después del nacimiento. Puede corregirse mediante una cirugía menor y puede retrasarse hasta la pubertad. [46] El himen puede ser inusualmente grueso o parcialmente obstruido por la presencia de bandas fibrosas de tejido . Un himen imperforado también puede presentarse con otras anomalías como tabiques. Un himen imperforado puede estar desplazado y su ubicación puede no ser la esperada. Pueden existir otras anomalías del himen, incluida la presencia de tabiques, desplazamiento y un himen que consiste en microperforaciones. [47] [19] Con poca frecuencia, se presenta un himen doble. [48] [49] [50] El himen imperforado se trata mediante escisión y drenaje. A veces se deja un pequeño borde de tejido himenal alrededor de la abertura de la vagina. [51]
La hiperplasia suprarrenal congénita puede causar el desarrollo anormal de la vagina. [52] [53] [54] La adenosis vaginal es la presencia anormal de tejido cervical y uterino dentro de la pared de la vagina. [55] El diez por ciento de las mujeres tienen esta afección y permanecen asintomáticas. Rara vez se convierte en una neoplasia maligna. [56] La extrofia cloacal es una afección cuando hay dos vaginas presentes. [57] [58] [27] La agenesia vaginal o la ausencia completa de la vagina afecta a 1 de cada 5000 mujeres. [35] Una hemivagina es la presencia anormal de una vagina parcial que está adherida a la pared de la vagina funcional. La hemivagina no se abre a la vagina normal y está adherida a un segundo útero anormal. [59] La hipoplasia vaginal es el subdesarrollo de la vagina y se encuentra en casos de síndrome de insensibilidad completa a los andrógenos . [60] [61] [15] Los tabiques vaginales son estructuras que consisten en tejido fibroso que bloquean la vagina. [57] [62] El tejido se extiende horizontalmente, bloqueando total o parcialmente el canal vaginal o transversalmente creando esencialmente dos vaginas que se conectan a un útero normal. [63] [64] Los tabiques pueden impedir el flujo menstrual y provocar relaciones sexuales dolorosas, aunque algunas mujeres no presentan síntomas. [65] [60] [63] Muchas anomalías vaginales no se detectan al nacer porque los genitales externos pueden parecer normales. [2]
Epidemiología
La incidencia de defectos vaginales varía ampliamente y algunos de ellos solo se conocen a partir de estudios de casos. La prevalencia de un himen imperforado es de 1 en 1000. [66]
Historia
Cabe destacar la mención de anomalías vaginales y prolapso de órganos pélvicos en culturas y lugares más antiguos. [78] En 1500 a. C., los egipcios escribieron sobre la "caída del útero". En 400 a. C., un médico griego documentó sus observaciones y tratamientos:
"Después de atar a la paciente a un armazón parecido a una escalera, se la inclinó hacia arriba de modo que su cabeza quedara hacia la parte inferior del armazón. Luego, el armazón se movió hacia arriba y hacia abajo más o menos rápidamente durante aproximadamente 3 a 5 minutos. Como la paciente estaba en posición invertida, se pensó que los órganos prolapsados del tracto genital volverían a su posición normal por la fuerza de la gravedad y el movimiento de sacudida". [78]
Hipócrates también describió el prolapso de otros órganos a través de la vagina. [78] En 1521, Berengario da Carpi realizó el primer tratamiento quirúrgico para el prolapso. Este consistía en atar una cuerda alrededor del prolapso, tensarla durante dos días hasta que ya no fuera viable y cortarla. Luego se aplicaba vino, aloe y miel al muñón. [78]
Las referencias sobre la existencia de anomalías vaginales relacionadas con defectos müllerianos se remontan al año 300 a. C., cuando un historiador describió un caso de agenesia vaginal. [79]
En 1823, otros médicos propusieron que la vaginoplastia podía proporcionar tratamiento para el prolapso de los órganos pélvicos. En 1830, se realizó la primera disección de la vagina en una mujer viva. En 1834 se describieron otras reparaciones vaginales y el tratamiento, a veces la sutura de los bordes de un defecto vaginal. En 1859, una solución para el alargamiento vaginal fue la extirpación del cuello uterino. [78] En 1866, se pusieron en práctica métodos que se parecían a los que se utilizan hoy. La cirugía en la pared vaginal anterior en ese momento no tenía que implicar reparaciones de espesor completo para tener éxito. Sim posteriormente desarrolló otro procedimiento que no requería la disección de espesor completo de la pared vaginal. Poco después de esta época se propuso que volver a unir la vagina a las estructuras de soporte era más exitoso y daba como resultado menos recurrencia. Esta misma propuesta se propuso nuevamente en 1976, pero estudios posteriores indicaron que la tasa de recurrencia no era mejor. Los avances posteriores comenzaron en 1961 cuando los cirujanos empezaron a volver a unir la pared vaginal anterior al ligamento de Cooper. [78]
En 1955, se empezó a utilizar malla quirúrgica para reforzar el tejido pélvico. En 1970, se empezó a utilizar tejido de cerdos para reforzar la pared vaginal anterior en cirugía. A partir de 1976, se empezó a mejorar la sutura junto con la extirpación quirúrgica de la vagina que se utiliza para tratar el prolapso de la vejiga. En 1991, se empezaron a cuestionar las suposiciones sobre la anatomía detallada de las estructuras de soporte pélvico en relación con la existencia de algunas estructuras pélvicas y la inexistencia de otras. Más recientemente, se están utilizando el uso de células madre y la cirugía laparoscópica asistida por robot durante la vaginectomía y la vaginoplastia. [78]
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Enlaces externos
Vagina, Atlas anatómico, biblioteca digital anatómica (2018)