El adenomioma es un tumor ( -oma ) que incluye componentes derivados de glándulas ( adeno- ) y músculo ( -mi- ). [1] Es un tipo de tumor complejo y mixto , y se han descrito varias variantes en la literatura médica. El adenomioma uterino , la forma localizada de adenomiosis uterina , es un tumor compuesto de tejido de glándula endometrial y músculo liso en el miometrio . [2] Los adenomiomas que contienen glándulas endometriales también se encuentran fuera del útero, más comúnmente en los anexos uterinos , pero también pueden desarrollarse en sitios distantes fuera de la pelvis . [3] El adenomioma de vesícula biliar , la forma localizada de adenomiomatosis , es un tumor polipoide en la vesícula biliar compuesto de epitelio mucoso hiperplásico y muscularis propia . [4] [5] [6]
El adenomioma uterino es la forma focal de la adenomiosis uterina . La adenomiosis se presenta más comúnmente con numerosas acumulaciones pequeñas de glándulas endometriales y estroma diseminado de manera difusa por todo el miometrio , entremezclado con el músculo liso miometrial . Por el contrario, un adenomioma uterino es una masa nodular aislada de tejido endometrial con músculo liso circundante, ya sea incrustado dentro del miometrio o extendiéndose desde el endometrio hacia la cavidad uterina en forma de pólipo . [2]
Aunque son menos comunes, los adenomiomas con tejido endometrial también se pueden encontrar fuera del útero. La mayoría de los casos de adenomiomas extrauterinos descritos en la literatura se han localizado en la pelvis, creciendo en los ovarios , los ligamentos uterinos y el espacio que rodea el recto. [3] Varios casos se han localizado fuera de la pelvis, como en el hígado, el apéndice, el abdomen superior y el mesenterio del intestino delgado. También ha habido pacientes con adenomiomas encontrados en múltiples ubicaciones en el cuerpo. [3]
La adenomiomatosis de la vesícula biliar es una enfermedad benigna de la vesícula biliar que se caracteriza por hiperplasia del epitelio mucoso y de las células musculares lisas dentro de la muscularis propia . [4] [5] [6] La proliferación excesiva de células epiteliales hace que la mucosa se invagine en la capa muscular que recubre la pared de la vesícula biliar, lo que da lugar a divertículos característicos conocidos como senos de Rokitansky-Aschoff. Estos senos pueden estar llenos de lodo biliar , cristales de colesterol o cálculos biliares . [4] [5] [6]
Existen tres variantes morfológicas descritas en la literatura: difusa, segmentaria y localizada. [5] [6] La adenomiomatosis difusa, también conocida como generalizada, tiene una distribución generalizada de cambios hiperplásicos y engrosamiento a lo largo de la pared de la vesícula biliar. [5] [6] La forma localizada de adenomiomatosis también se conoce como adenomioma de vesícula biliar (de manera similar a que el adenomioma uterino es la variante localizada de la adenomiosis). La forma localizada es una masa única, típicamente en el fondo , que sobresale hacia el lumen de la vesícula biliar en forma de pólipo. [5] [6] La forma segmentaria se caracteriza por su distribución anular (en forma de anillo) de adenomiomatosis en el cuerpo de la vesícula biliar, lo que a menudo le da una apariencia de reloj de arena. [5] [6]
Las características clínicas de la adenomiosis uterina varían ampliamente y pueden incluir dismenorrea , dolor pélvico , menorragia y/o infertilidad ; aproximadamente una de cada tres mujeres afectadas permanece asintomática. [2] Las mujeres con adenomiomas uterinos (adenomiosis focal) tienen con mayor frecuencia endometriosis coexistente y una mayor probabilidad de infertilidad en comparación con las mujeres que presentan adenomiosis difusa. Sin embargo, no se ha establecido un vínculo causal entre los adenomiomas y el desarrollo de la infertilidad, y se necesita más investigación. [2]
La queja más frecuente en los casos de adenomiomas extrauterinos es el dolor en la pelvis o el abdomen, y una pequeña proporción de mujeres también presenta sangrado anormal y/o infertilidad. [3] En la mitad de los casos descritos en la literatura, la paciente tenía antecedentes de cirugía ginecológica antes del diagnóstico y varias pacientes también tenían antecedentes médicos de endometriosis. [3]
La mayoría de los pacientes con adenomiomatosis son asintomáticos. [4] [5] [6] Entre los pacientes sintomáticos, el síntoma más común es el dolor abdominal en el cuadrante superior derecho o epigastrio. Los pacientes también pueden presentar náuseas, dispepsia o intolerancia a los alimentos grasos, probablemente debido a la alteración del flujo de bilis. [5] Algunos datos sugieren que las características de la presentación clínica pueden diferir con frecuencia según la variante de adenomiomatosis, ya que las formas difusa y segmentaria parecen tener una inflamación más significativa y una mayor incidencia de cálculos biliares en comparación con la forma localizada. [5] Otros síntomas a menudo están relacionados con enfermedades de la vesícula biliar que ocurren con frecuencia como cálculos biliares, colecistitis y coledocolitiasis. Estos pueden presentarse con fiebre, dolor, ictericia u otros síntomas. [5]
La causa subyacente no se entiende completamente. Una teoría destacada es la teoría de la invaginación, en la que las lesiones tisulares y los cambios inflamatorios debidos a las contracciones uterinas crónicas permiten que el tejido endometrial pase al miometrio vecino. [2] Con base en las diferencias en las proteínas expresadas en los adenomiomas ubicados en la parte interna del miometrio en comparación con la parte externa del miometrio, es posible que los adenomiomas también puedan ser resultado de la invasión de células endometriales ectópicas que se originan en regiones cercanas de endometriosis. [2]
No se han descrito factores de riesgo exactos para los adenomiomas que se desarrollan fuera del útero. [3] Se informa de antecedentes de terapia hormonal prolongada en dos casos de pacientes con diagnóstico de adenomioma extrauterino, que incluía estrógeno y un agonista de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH) . Aunque la adenomiosis ha demostrado sensibilidad al estrógeno, se necesitan más investigaciones para explorar la relación entre la terapia hormonal y los adenomiomas extrauterinos. [3]
Se han formulado varias hipótesis para explicar la patogenia. Una teoría describe los adenomiomas extrauterinos como resultado de un error en la fusión del conducto de Müller durante el desarrollo embrionario, lo que da lugar a un útero anormal que contiene una estructura similar a un cuerno. [3] Este cuerno puede ser propenso a desprenderse y depositarse en otro lugar, y luego convertirse en un adenomioma. Como los errores en la fusión del conducto de Müller también afectan el desarrollo de los riñones, el tracto urinario y los genitales, esta teoría explicaría los múltiples casos de adenomiomas extrauterinos con anomalías congénitas coexistentes de estas estructuras anatómicas. [3]
Otra teoría sugiere que los adenomiomas extrauterinos pueden ser resultado de la metaplasia del músculo liso en áreas de endometriosis preexistente. En esta teoría, las áreas de tejido endometrial que se han desarrollado fuera del útero (endometriosis) sufren cambios celulares que proporcionan el componente muscular del adenomioma. [3]
La causa específica de la adenomiomatosis de la vesícula biliar sigue sin estar clara. [4] [5] [6] Algunos de los factores de riesgo para la formación de cálculos biliares también se han informado en pacientes con adenomiomatosis, como enfermedad hemolítica , anomalías biliares congénitas , obesidad y enfermedad inflamatoria intestinal , pero si estos también son factores de riesgo para la adenomiomatosis requiere más investigación. [6]
Actualmente se cree que la enfermedad es un proceso degenerativo y es poco probable que sea el resultado de una malformación congénita. [5] [6] Se cree que la proliferación celular observada en la adenomiomatosis es el resultado del aumento de la presión dentro de la vesícula biliar debido a contracciones musculares anormales o absorción excesiva de bilis por la pared de la vesícula biliar. [5] [6]
Las modalidades de diagnóstico por imágenes más comunes para la adenomiosis uterina incluyen la ecografía transvaginal (TVS) y la resonancia magnética (MRI). Aunque la escisión quirúrgica y el examen microscópico del tumor permiten un diagnóstico definitivo, estos estudios de imágenes ofrecen un enfoque no invasivo y tienen una resolución suficiente para realizar un diagnóstico. [2]
El diagnóstico con ecografía transvaginal puede ser potencialmente complicado debido a la apariencia similar de los leiomiomas uterinos (también conocidos como fibromas uterinos). Una evaluación cuidadosa de los márgenes de la masa, los patrones de flujo vascular a través del tumor y el grado en que el tumor distorsiona el útero pueden ayudar a diferenciar estas masas con la ecografía. [2] La resonancia magnética es muy eficaz para distinguir entre adenomiomas uterinos y leiomiomas. [3]
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Las técnicas de diagnóstico por imagen más habituales son la ecografía, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética. En algunos casos también se ha utilizado la pielografía intravenosa (PIV) para evaluar posibles anomalías congénitas de los riñones. [3] La aparición de estos tumores raros en las imágenes diagnósticas no se ha descrito en profundidad y, en cada caso documentado en la bibliografía, el diagnóstico se realizó en última instancia tras la extirpación quirúrgica mediante análisis histológico . [3]
En el examen microscópico, los patrones de músculo liso y tejido endometrial deben evaluarse con cuidado para diferenciar los adenomiomas de masas de apariencia similar, como la endometriosis que contiene músculo liso y los leiomiomas que contienen endometriosis. [3]
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La adenomiomatosis se asocia frecuentemente con cálculos biliares y a menudo se diagnostica de manera incidental, ya sea a partir de una muestra de colecistectomía o de una autopsia . [4] [5] [6] No existe ninguna prueba serológica para especificar la adenomiomatosis y los estudios de laboratorio suelen ser normales. Las enfermedades coexistentes como la colecistitis pueden dar lugar a resultados anormales en las pruebas, como niveles elevados de glóbulos blancos ( leucocitosis ), enzimas hepáticas ( transaminasas ) o bilirrubina ( hiperbilirrubinemia ). [5]
La ecografía es la opción diagnóstica inicial preferida para la sospecha de enfermedad de la vesícula biliar. Varias características distintivas de la adenomiomatosis se pueden discernir mediante ecografía, lo que la convierte en una modalidad confiable para el diagnóstico. [4] [5] [6] Las características más características observadas en la ecografía son los senos de Rokitansky-Aschoff, que se presentan como focos ecogénicos cuando están llenos de lodo biliar/cálculos biliares o focos anecógénicos cuando están llenos de bilis normal. [4] [5] [6] Otras características clave que se pueden ver incluyen engrosamiento de la pared y artefactos de anillo hacia abajo conocidos como "colas de cometa" (producidos por reverberaciones de sonido entre los senos). [4] [5] [6] La ecografía también puede distinguir entre variantes difusas, segmentarias y localizadas de la adenomiomatosis según la morfología. [5] [6]
En algunos casos, el engrosamiento de la pared de la vesícula biliar puede verse en la ecografía, pero está mal definido y carece de especificidad, en particular si no se visualizan los senos de Rokitansky-Aschoff característicos. Esto puede dificultar la distinción entre la adenomiomatosis y otras afecciones que producen engrosamiento de la pared de la vesícula biliar, como el cáncer de vesícula biliar. [4] [5] [6] En estos casos, la RMN puede resultar útil para proporcionar la resolución necesaria para el diagnóstico. Especialmente eficaz es la RMN ponderada en T2 para visualizar los senos patognomónicos de Rokitansky-Aschoff, que aparecen como espacios quísticos hiperintensos de forma redonda que se alinean de manera curvilínea a lo largo de la pared de la vesícula biliar en un patrón descrito como el "signo del collar de perlas". [4] [5] [6]
Se han explorado múltiples enfoques médicos y quirúrgicos para tratar los adenomiomas uterinos, y los síntomas y las preferencias reproductivas de la paciente deben considerarse cuidadosamente al elegir la terapia más adecuada. [2] Los tratamientos médicos incluyen medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) utilizados para el dolor pélvico y menstrual y medicamentos hormonalmente activos como progestinas , anticonceptivos que contienen estrógeno y agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina . Estos medicamentos hormonales se dirigen a las hormonas sexuales que ayudan a regular el crecimiento del tejido endometrial que se encuentra en los adenomiomas. [2]
También hay una variedad de procedimientos efectivos disponibles si la terapia médica no tiene éxito. Estos incluyen procedimientos mínimamente invasivos como ultrasonido focalizado de alta intensidad o embolización de la arteria uterina y opciones más invasivas como la ablación endometrial o la histerectomía . [2] La adenomiomectomía, una cirugía conservadora que elimina el tumor localizado pero deja intacto el útero sano circundante, es una posible opción de conservación del útero para las mujeres con un adenomioma uterino que desean preservar su fertilidad, ya que algunas de las intervenciones mencionadas anteriormente disminuyen o eliminan la probabilidad de tener hijos en el futuro. [2]
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La intervención quirúrgica es el principal método de diagnóstico y tratamiento. La técnica quirúrgica aplicada para la extirpación del tumor depende en gran medida de la ubicación de la masa, siendo las cirugías ginecológicas como la histerectomía y la salpingooforectomía una opción común para los adenomiomas pélvicos. [3] La terapia hormonal también se ha combinado con la cirugía en varios casos, como los agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina, la progesterona y los inhibidores de la aromatasa . [3]
La colecistectomía, o extirpación quirúrgica de la vesícula biliar, es el tratamiento recomendado para pacientes con adenomiomatosis sintomática. [4] [5] [6] No hay consenso en cuanto al tratamiento óptimo de los pacientes asintomáticos, en gran medida debido a las incertidumbres sobre el posible papel de la adenomiomatosis en el desarrollo del cáncer de vesícula biliar. Varias fuentes recomiendan la cirugía en casos en los que la adenomiomatosis es difícil de distinguir de la malignidad en las imágenes diagnósticas. [4] [5] [6] Si se visualiza bien para el diagnóstico, la morfología de la lesión (formas difusa/segmentaria/localizada) puede ser un factor importante para decidir entre un enfoque quirúrgico y conservador. [5]
Aunque varios tratamientos han demostrado mejoras a largo plazo en síntomas como el dolor pélvico y la menorragia, no existe un consenso claro sobre el tratamiento óptimo según el tipo de adenomiosis y pocos estudios distinguen entre adenomiosis difusa y focal. [2] [7]
Aunque la cirugía conservadora del útero no es factible para la adenomiosis difusa debido a la amplia distribución de la enfermedad en todo el útero, es una posibilidad para la adenomiosis focal debido a la naturaleza localizada del adenomioma. Sin embargo, estas cirugías se realizan con precaución debido a la complejidad y al potencial de ruptura uterina debido a la pérdida de fuerza de tensión después de la cirugía. [2] [7] Hay un pequeño número de estudios que han demostrado mejores resultados en el embarazo cuando se combina la cirugía conservadora con la terapia con agonistas de GnRH en comparación con cualquiera de los métodos solos. [2] [7]
Se ha descubierto que los pacientes con adenomiosis tienen tasas más bajas de nacimientos vivos exitosos y tasas más altas de aborto espontáneo después de la fertilización in vitro (FIV) en comparación con aquellos sin adenomiosis. [2] [7] Múltiples estudios han investigado el impacto de la terapia con agonistas de GnRH en el éxito de la fertilización in vitro en pacientes con adenomiosis. Un estudio que evaluó a pacientes con adenomiosis que recibieron transferencia de embriones frescos demostró diferentes resultados entre la adenomiosis difusa y focal cuando se trataron con terapia prolongada con GnRH antes de la fertilización in vitro. Las mujeres con adenomiosis difusa tuvieron tasas más altas de embarazo y nacimientos vivos después de la terapia prolongada con GnRH, mientras que las mujeres con adenomiosis focal no demostraron ningún beneficio. [2] Sin embargo, hay otros estudios con datos contradictorios basados en el método de transferencia de embriones (como la transferencia de embriones congelados-descongelados versus la transferencia de embriones frescos) y no se ha establecido un protocolo de tratamiento optimizado para pacientes con adenomiosis que reciben tratamiento de fertilidad. [2] [7]
En el caso del adenomioma quístico juvenil, la enucleación laparoscópica produce una reducción estadística y clínicamente significativa de la dismenorrea, alivio de cualquier dolor pélvico crónico y un bajo riesgo de recurrencia. [8]
Los resultados a largo plazo después del tratamiento están escasamente representados en estudios previos, aunque un pequeño número de casos informaron recurrencia de adenomiomas después de la cirugía. Además, algunas pacientes con adenomiomas extrauterinos, particularmente de los ovarios y los ligamentos uterinos, también presentaron tumores malignos en los ovarios o el útero. [3]
Aunque se considera una enfermedad benigna, el papel potencial de la adenomiomatosis de la vesícula biliar en la carcinogénesis del cáncer de vesícula biliar sigue sin estar claro. [4] [5] [6] Estudios previos han destacado varios casos de adenomiomatosis asociada con malignidad de la vesícula biliar, con una correlación particularmente fuerte entre la adenomiomatosis segmentaria y el carcinoma de vesícula biliar . [5] Se requieren más estudios para dilucidar aún más la relación entre la adenomiomatosis y el cáncer.
Los datos recopilados de más de 300.000 mujeres en los Estados Unidos sugieren una incidencia de adenomiosis de alrededor del 1%. [2] El grupo demográfico con la mayor incidencia en este estudio de cohorte retrospectivo fueron las mujeres negras y las mujeres de 40 a 45 años, siendo las mujeres de alrededor de 40 años las que tenían más probabilidades de presentar síntomas. [2]
Mucho menos común que su contraparte intrauterina, una revisión encontró 34 casos de adenomioma extrauterino descritos en la literatura. [3] Las edades de las mujeres afectadas en el momento del diagnóstico han tenido un amplio rango de 17 a 70 años. [3]
La adenomiomatosis se descubre en aproximadamente el 5% de las muestras de colecistectomía. [4] [5] [6] La mayoría de los pacientes a los que se les diagnostica tienen 50 años o más, [4] [5] [6] y se encuentran unos pocos casos raros en niños. [5] [6]