Los siringomas son tumores benignos de los conductos sudoríparos ecrinos , que se encuentran típicamente agrupados en los párpados , aunque también pueden encontrarse en las axilas , el abdomen , el pecho , el cuello , el cuero cabelludo o el área de la ingle , incluidos los genitales , en un patrón simétrico. [1] : 663 Son protuberancias firmes, redondeadas, de color piel o amarillentas, de 1 a 3 mm de diámetro, y pueden confundirse con xantomas , milia , hidrocistoma , tricoepiteliomas y xantelasmas . [2] Son más comunes en mujeres [3] y se encuentran más comúnmente en mujeres asiáticas de mediana edad. Si bien pueden presentarse en cualquier momento de la vida, generalmente se presentan durante la adolescencia . Por lo general, no se asocian con ningún otro síntoma , aunque a veces pueden causar picazón o irritación. [4]
Los siringomas pueden encontrarse asociados a otros síntomas como parte de un síndrome . La enfermedad de Hailey-Hailey (también conocida como pénfigo crónico benigno familiar) es una enfermedad ampollosa que también puede incluir siringomas. [5]
Varios síndromes sistémicos también se han asociado con siringoma, incluyendo diabetes mellitus , síndrome de Down , síndrome de Brooke-Spiegler y síndrome de Nicolau-Balus . Específicamente, la diabetes mellitus está fuertemente asociada con siringoma de células claras que consiste en nidos de células claras que contienen glucógeno . Se cree que una deficiencia de fosforilasa , resultante de los niveles elevados de glucosa observados en la diabetes, conduce a una acumulación de glucógeno en la piel y dentro de las células claras. La incidencia de siringomas se ha informado en hasta el 40% de las personas con síndrome de Down, y puede estar asociada con una condición calcinosis cutis , que requiere atención médica inmediata. El síndrome de Brooke-Spiegler es un síndrome autosómico dominante raro con manifestaciones cutáneas que incluyen siringomas y tricoepiteliomas . El síndrome de Nicolau-Balus es un trastorno autosómico dominante raro que consiste en atrofodermia vermiculata y siringomas.
La fisiopatología de los siringomas sigue siendo en gran medida desconocida. Los patrones familiares que se presentan en un patrón autosómico dominante sugieren un vínculo genético que puede dar lugar a diversas aberraciones genéticas en las lesiones, específicamente en el cromosoma 16q22. La teoría más comúnmente aceptada es que los siringomas son crecimientos benignos que surgen de la porción intraepidérmica de los conductos ecrinos. Otra teoría sugiere que los siringomas son una hiperplasia reactiva en lugar de una verdadera neoplasia que resulta de procesos inflamatorios como el eccema . Un proceso hamartomatoso posiblemente podría explicar los siringomas eruptivos. Un hamartoma de células madre pluripotentes podría preceder al proceso patológico. Los siringomas también pueden estar bajo influencia hormonal, lo que explica el predominio femenino. [ cita requerida ]
Los siringomas se pueden diagnosticar clínicamente con frecuencia basándose en la presentación, los patrones de distribución en el cuerpo, la ausencia de síntomas asociados y los antecedentes familiares . Un diagnóstico definitivo requiere una biopsia de piel para poder examinar el tejido con un microscopio . Histológicamente, los siringomas tienen una cola característica en forma de coma ("renacuajo") de conductos ecrinos quísticos dilatados.
El objetivo del tratamiento es mejorar la apariencia de las lesiones, ya que por lo demás no son graves y normalmente no causan síntomas. Se han probado muchos métodos de tratamiento, pero la eliminación completa es poco común. Ningún método de tratamiento ha demostrado funcionar de forma consistente. Se han estudiado tratamientos médicos y quirúrgicos, cada uno con un éxito variable. Los métodos de tratamiento destructivos habituales incluyen láseres de dióxido de carbono , dermoabrasión , escisión quirúrgica , electrocoagulación y peelings químicos . Muchos de estos métodos requieren mucho tiempo y varias sesiones de tratamiento. Los láseres de dióxido de carbono son el método más comúnmente practicado; sin embargo, pueden causar daño térmico , lo que lleva a cicatrices en la zona. Las terapias médicas incluyen atropina tópica , retinoides tópicos y tranilast oral .
Los efectos adversos más comunes incluyen enrojecimiento, decoloración de la piel y dolor. Otros efectos secundarios incluyen ampollas y cicatrices.