El síndrome del intestino corto ( SIC o simplemente intestino corto ) es un trastorno de malabsorción poco común causado por la falta de funcionalidad del intestino delgado . [3] El síntoma principal es la diarrea , que puede provocar deshidratación , desnutrición y pérdida de peso . [1] Otros síntomas pueden incluir hinchazón, acidez de estómago , sensación de cansancio, intolerancia a la lactosa y heces malolientes. [1] Las complicaciones pueden incluir anemia y cálculos renales . [2]
La mayoría de los casos se deben a la extirpación quirúrgica de una gran parte del intestino delgado. [1] Esto suele ser necesario debido a la enfermedad de Crohn en adultos y a la enterocolitis necrosante en niños pequeños. [2] Otras causas incluyen daños al intestino delgado por otros medios y haber nacido con un intestino anormalmente corto. [1] Por lo general, no se desarrolla hasta que quedan menos de 2 m (6,6 pies) de los 6,1 m (20 pies) normales de intestino delgado. [1] [3]
El tratamiento puede incluir una dieta específica, medicamentos o cirugía. [1] La dieta puede incluir líquidos ligeramente salados y ligeramente dulces , suplementos de vitaminas y minerales, comidas pequeñas y frecuentes y evitar alimentos con alto contenido en grasas. [1] Ocasionalmente, es necesario administrar nutrientes a través de una vía intravenosa , conocida como nutrición parenteral . [1] Los medicamentos utilizados pueden incluir antibióticos , antiácidos , loperamida , teduglutida y hormona del crecimiento . [1] Diferentes tipos de cirugía, incluido un trasplante intestinal , pueden ayudar a algunas personas. [1]
El síndrome del intestino corto se presenta en aproximadamente tres casos por millón de personas cada año. [1] Se estima que hay alrededor de 15.000 personas con esta afección en los Estados Unidos. [2] La prevalencia en los Estados Unidos es de aproximadamente 30 casos por millón y en Europa es de aproximadamente 1,4 casos por millón (pero la tasa varía ampliamente entre países). [4] La prevalencia del síndrome del intestino corto ha aumentado más del doble en los últimos 40 años. [4] Está clasificado como una enfermedad rara por la Agencia Europea de Medicamentos . [5] Los resultados dependen de la cantidad de intestino restante y de si el intestino delgado permanece o no conectado con el intestino grueso. [2]
Los síntomas del síndrome del intestino corto pueden incluir: [ cita requerida ]
Las personas con síndrome del intestino corto pueden tener complicaciones causadas por la mala absorción de vitaminas y minerales, como deficiencias de vitaminas A , D , E , K , B 9 (ácido fólico) y B 12 , calcio , magnesio , hierro y zinc . Estas pueden manifestarse como anemia , hiperqueratosis (descamación de la piel), aparición de hematomas con facilidad, espasmos musculares , mala coagulación sanguínea y dolor óseo . [ cita requerida ]
El síndrome del intestino corto en adultos y niños es causado con mayor frecuencia por una cirugía (resección intestinal). [4] En aquellos que se someten a una resección intestinal, aproximadamente el 15 % desarrolla finalmente el síndrome del intestino delgado (el 75 % de ellos debido a una resección grande y el 25 % debido a múltiples resecciones intestinales separadas). [4] Esta cirugía se puede realizar para:
Algunos niños también nacen con un intestino delgado anormalmente corto, conocido como intestino corto congénito. [1]
Las complicaciones quirúrgicas que requieren una nueva cirugía son una causa común del síndrome del intestino delgado y contribuyen hasta en un 50% de los casos según algunas estimaciones. [4] Estas complicaciones quirúrgicas incluyen hernias internas , vólvulos , isquemia o hipotensión profunda . [4]
La longitud del intestino delgado puede variar mucho, desde 2,75 m (9,0 pies) hasta 10,49 m (34,4 pies) [6] . En promedio, es de 6,1 m (20 pies) [1] . Debido a esta variación, se recomienda que después de la cirugía se especifique la cantidad de intestino restante en lugar de la cantidad extraída [6] .
El síndrome del intestino corto generalmente se desarrolla cuando quedan menos de 2 metros (6,6 pies) de intestino delgado para absorber suficientes nutrientes . [ cita requerida ]
La resección de áreas específicas del intestino delgado puede conducir a síntomas distintivos en el síndrome del intestino corto. La resección del íleon conduce a una malabsorción de vitamina B12 , ácidos biliares y vitaminas liposolubles A , D , E y K. [4] La pérdida del íleon distal también conduce a la pérdida de hormonas inhibidoras; lo que lleva a hipersecreción gástrica, hipermotilidad intestinal (disminución del tiempo de tránsito intestinal) que conduce a diarrea secretora y deficiencias de macronutrientes, micronutrientes, vitaminas y minerales. [ 4 ] La pérdida de la válvula ileocecal conduce al sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado (SIBO) ya que la flora bacteriana que normalmente se encuentra en el intestino grueso migra proximalmente y coloniza el intestino delgado, lo que conduce a una mayor malabsorción. [4] SIBO conduce a la malabsorción ya que las bacterias que colonizan el intestino delgado metabolizan los nutrientes, compitiendo directamente con la absorción intestinal de nutrientes. Las bacterias que colonizan el intestino delgado en el SIBO también pueden causar desconjugación de ácidos biliares, lo que lleva a una mala absorción de lípidos. [4]
En un proceso denominado adaptación intestinal, se producen cambios fisiológicos en la porción restante del intestino delgado para aumentar su capacidad de absorción. Estos cambios suelen tener lugar en un período de entre uno y dos años. [7] Entre estos cambios se incluyen los siguientes:
La osteoporosis es una comorbilidad muy frecuente en personas con síndrome de intestino corto que reciben nutrición parenteral, con una prevalencia estimada del 57-67%. [4] Los factores que contribuyen a la osteoporosis incluyen la desnutrición, la deficiencia de vitamina D debido a la malabsorción y la deficiencia de vitamina D debido a la escasa exposición a la luz solar debido a la discapacidad crónica. [4]
La insuficiencia intestinal es una disminución de la función intestinal, de modo que los nutrientes, el agua y los electrolitos no se absorben de manera suficiente. El síndrome del intestino corto se produce cuando hay menos de 2 m (6,6 pies) de intestino funcional y es la causa más común de insuficiencia intestinal. [3]
Los síntomas del síndrome del intestino corto suelen tratarse con medicamentos, entre ellos: [ cita requerida ]
En 2004, la USFDA aprobó una terapia que reduce la frecuencia y el volumen de la nutrición parenteral total (NPT), que comprende: NutreStore (solución oral de glutamina) y Zorbtive ( hormona del crecimiento , de origen ADN recombinante , para inyección) junto con una dieta oral especializada. [8] Después de 24 semanas de exitosos ensayos de tratamiento de pacientes de Fase III, se demostró que la teduglutida es relativamente segura y eficaz con diversos grados de beneficios y efectos adversos por paciente. [9] Sin embargo, las evaluaciones de seguridad adecuadas resultan difíciles debido al tamaño limitado de la muestra disponible para el estudio. [9] En 2012, un panel asesor de la USFDA votó por unanimidad para aprobar para el tratamiento del SBS el agente teduglutida , un análogo del péptido-2 similar al glucagón desarrollado por NPS Pharmaceuticals , que pretende comercializar el agente en los Estados Unidos bajo la marca Gattex. [10] La teduglutida había sido aprobada previamente para su uso en Europa y se comercializa bajo la marca Revestive por Nycomed . [10]
La coloplastia transversa antiperistáltica, propuesta como medida profiláctica contra el síndrome del intestino corto, conserva la función del colon transverso después de colectomías extensas, lo que promueve una mejor consistencia de las heces y una mejor calidad de vida. Esta técnica implica reposicionar el colon para simular su ubicación original, lo que potencialmente evita las complicaciones relacionadas con el síndrome del intestino corto y beneficia los resultados del paciente. [11]
Los procedimientos quirúrgicos para alargar el intestino dilatado incluyen el procedimiento Bianchi , en el que el intestino se corta por la mitad y se cose un extremo al otro, y un procedimiento más nuevo llamado enteroplastia transversal seriada (STEP), en el que el intestino se corta y se grapa en un patrón de zigzag. Heung Bae Kim, MD, y Tom Jaksic, MD, ambos del Children's Hospital Boston, idearon el procedimiento STEP a principios de la década de 2000. El procedimiento alarga el intestino de los niños con SBS y puede permitir que los niños eviten la necesidad de un trasplante intestinal. A junio de 2009, Kim y Jaksic han realizado 18 procedimientos STEP. [12] Los procedimientos Bianchi y STEP generalmente los realizan cirujanos pediátricos en hospitales cuaternarios que se especializan en cirugía del intestino delgado. [ cita requerida ]
Después de la resección, tener una longitud remanente del intestino delgado de menos de 75 cm (30 pulgadas) y una longitud restante del intestino grueso de menos del 57% de la longitud original se asocian con una dependencia posterior de la nutrición parenteral. [4] No existe cura para el síndrome del intestino corto excepto el trasplante . En los recién nacidos, la tasa de supervivencia a los 4 años con nutrición parenteral es de aproximadamente el 70%. En los recién nacidos con menos del 10% de la longitud intestinal esperada, la supervivencia a los 5 años es de aproximadamente el 20%. [13] Algunos estudios sugieren que gran parte de la mortalidad se debe a una complicación de la nutrición parenteral total (NPT), especialmente enfermedad hepática crónica . [14] A partir de 2006, se han depositado muchas esperanzas en Omegaven , un tipo de alimentación de NPT lipídica, para la cual los informes de casos recientes sugieren que el riesgo de enfermedad hepática es mucho menor. [15]
Aunque es un procedimiento prometedor, el trasplante de intestino delgado tiene una tasa de éxito mixta, con una tasa de mortalidad posoperatoria de hasta el 30%. Las tasas de supervivencia a un año y a cuatro años son del 90% y del 60%, respectivamente. [ cita requerida ]
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