El prolapso de la válvula mitral ( MVP ) es una valvulopatía caracterizada por el desplazamiento de una valva de la válvula mitral anormalmente engrosada hacia la aurícula izquierda durante la sístole . [4] Es la forma primaria de degeneración mixomatosa de la válvula. Existen varios tipos de MVP, clasificados en términos generales como clásicos y no clásicos. En casos graves de MVP clásico, las complicaciones incluyen insuficiencia mitral , endocarditis infecciosa , insuficiencia cardíaca congestiva y, en circunstancias raras, paro cardíaco .
El diagnóstico de MVP se basa principalmente en la ecocardiografía , que utiliza ultrasonido para visualizar la válvula mitral.
La MVP es la anomalía valvular más común y se estima que afecta al 2-3% de la población y que 1 de cada 40 personas podría tenerla. [4] [5] [6]
La afección fue descrita por primera vez por John Brereton Barlow en 1966. [1] Posteriormente, J. Michael Criley la denominó prolapso de la válvula mitral . [7] Aunque el clic mediosistólico (el sonido producido por el prolapso de la valva mitral) y el soplo sistólico asociado con MVP fueron observados ya en 1887 por los médicos M. Cuffer y M. Barbillon usando un estetoscopio . [2] [8] [9]
Tras la auscultación de un individuo con prolapso de la válvula mitral, es común un clic mesosistólico, seguido de un soplo sistólico tardío que se escucha mejor en el ápex. La duración del soplo indica el período de tiempo durante el cual la sangre regresa a la aurícula izquierda, lo que se conoce como regurgitación. Un soplo que dura toda la sístole se conoce como soplo holosistólico. Un soplo sistólico medio a tardío, aunque típicamente se asocia con menos regurgitación, aún puede asociarse con consecuencias hemodinámicas importantes. [10]
A diferencia de la mayoría de los demás soplos cardíacos, el soplo del prolapso de la válvula mitral se acentúa al ponerse de pie y con la maniobra de Valsalva (clic sistólico más temprano y soplo más largo) y disminuye al ponerse en cuclillas (clic sistólico más tarde y soplo más corto). El único otro soplo cardíaco que sigue este patrón es el soplo de la miocardiopatía hipertrófica . Un soplo de MVP se puede distinguir de un soplo de miocardiopatía hipertrófica por la presencia de un clic mesosistólico que es prácticamente diagnóstico de MVP. La maniobra de prensión manual disminuye el soplo de una MVP y el soplo de la miocardiopatía hipertrófica. La maniobra de prensión manual también disminuye la duración del soplo y retrasa el momento del chasquido mesosistólico. [11]
Tanto la maniobra de Valsalva como la posición de pie disminuyen el retorno venoso al corazón, disminuyendo así el llenado diastólico del ventrículo izquierdo ( precarga ) y provocando más laxitud en las cuerdas tendinosas . Esto permite que la válvula mitral se prolapse antes en la sístole , lo que provoca un clic sistólico más temprano (es decir, más cercano a S 1 ) y un soplo más prolongado. [12]
Históricamente, el término síndrome de prolapso de la válvula mitral se ha aplicado al MVP asociado con palpitaciones , dolor precordial atípico , disnea de esfuerzo , índice de masa corporal bajo y anomalías del electrocardiograma ( taquicardia ventricular ), síncope , presión arterial baja , dolores de cabeza, aturdimiento , intolerancia al ejercicio. , trastornos gastrointestinales , extremidades frías y otros signos que sugieren una disfunción del sistema nervioso autónomo ( disautonomía ). [4] [13] [14]
El prolapso de la válvula mitral se asocia frecuentemente con insuficiencia mitral leve , [15] donde la sangre fluye de manera aberrante desde el ventrículo izquierdo hacia la aurícula izquierda durante la sístole . En los Estados Unidos , la MVP es la causa más común de insuficiencia mitral grave no isquémica. [4] Esto ocasionalmente se debe a la ruptura de las cuerdas tendinosas que sostienen la válvula mitral. [11]
La gravedad de la regurgitación en MVP generalmente se estima mediante un sistema de clasificación: [16] [17] [18]
Las personas con prolapso de la válvula mitral pueden tener un prolapso de la válvula mitral arrítmico que incluye una mayor incidencia de trastornos de la contracción ventricular y taquicardia en comparación con la población normal, aunque la relación entre ambos fenómenos no está del todo clara. [19] El prolapso de ambas valvas mitrales y la presencia de insuficiencia mitral aumentan aún más el riesgo de arritmias ventriculares graves durante el esfuerzo, que pueden no resolverse con cirugía. El trastorno del ritmo más común es la extrasístole ventricular , seguida de la taquicardia auricular paroxística . [ cita necesaria ]
El prolapso de la válvula mitral grave y la insuficiencia mitral de moderada a grave y la fracción de eyección del ventrículo izquierdo reducida se asocian con arritmias y fibrilación auricular que pueden progresar a paro cardíaco y muerte cardíaca súbita (SCD). Como no hay evidencia de que el prolapso haya contribuido a estas arritmias, estas complicaciones pueden deberse a insuficiencia mitral o insuficiencia cardíaca congestiva. [20] La incidencia de arritmias potencialmente mortales en la población general con MVP sigue siendo baja. [21] La muerte súbita cardíaca produce entre el 0,2% y el 0,4% de los pacientes por año. [22]
MVP puede ser no sindrómico, aislado, familiar y sindrómico. [23] La variante sindrómica puede ocurrir con mayor frecuencia en individuos con síndrome de Ehlers-Danlos , síndrome de Marfan , [24] síndrome de Loeys-Dietz , [23] síndrome de Williams-Beuren [25] [23] o enfermedad renal poliquística . [26] Otros factores de riesgo incluyen la enfermedad de Graves [27] y deformidades de la pared torácica como el pectus excavatum . [28] Por razones desconocidas, los pacientes con MVP tienden a tener un índice de masa corporal (IMC) bajo y suelen ser más delgados que los individuos sin MVP. [29] [30] Además, las mujeres tienden a tener hipermovilidad articular . [31]
La fiebre reumática es común en todo el mundo y es responsable de muchos casos de válvulas cardíacas dañadas . La cardiopatía reumática crónica se caracteriza por inflamación repetida con resolución fibrinosa. Los cambios anatómicos cardinales de la válvula incluyen engrosamiento de las valvas, fusión comisural y acortamiento y engrosamiento de los cordones tendinosos. [32] La recurrencia de la fiebre reumática es relativamente común en ausencia de mantenimiento de dosis bajas de antibióticos, especialmente durante los primeros tres a cinco años después del primer episodio. Las complicaciones cardíacas pueden ser graves y a largo plazo, especialmente si hay válvulas involucradas. La fiebre reumática, desde la llegada de la administración rutinaria de penicilina para la faringitis estreptocócica, se ha vuelto menos común en los países desarrollados. En las generaciones mayores y en gran parte del mundo menos desarrollado, la enfermedad valvular (incluido el prolapso de la válvula mitral, la reinfección en forma de endocarditis valvular y la rotura de la válvula) por fiebre reumática no tratada sigue siendo un problema. [33]
En un hospital indio entre 2004 y 2005, 4 de 24 pacientes con endocarditis no lograron presentar vegetaciones clásicas. Todos padecían cardiopatía reumática (ECR) y presentaban fiebre prolongada. Todos tenían insuficiencia mitral (IM) excéntrica grave. (Uno también tenía insuficiencia aórtica (RA) grave). Uno tenía la valva mitral posterior (LMP) inestable. [34]
La válvula mitral , llamada así por su parecido con la mitra de obispo , es la válvula cardíaca que impide el reflujo de sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aurícula izquierda del corazón. Está compuesto por dos valvas, una anterior y otra posterior, que se cierran cuando se contrae el ventrículo izquierdo. [35]
Cada valva está compuesta por tres capas de tejido : auricular , fibrosa y esponjosa . Los pacientes con prolapso de válvula mitral clásico tienen un exceso de tejido conectivo que engrosa la esponjosa y separa los haces de colágeno en la fibrosa. Esto se debe a un exceso de dermatán sulfato , un glicosaminoglicano . Esto debilita las valvas y el tejido adyacente, lo que resulta en un aumento del área de las valvas y el alargamiento de las cuerdas tendinosas . El alargamiento de las cuerdas tendinosas a menudo causa rotura, comúnmente en las cuerdas unidas a la valva posterior. Las lesiones avanzadas, que también suelen afectar a la valva posterior, provocan plegamiento, inversión y desplazamiento de la valva hacia la aurícula izquierda. [29]
Los factores de riesgo comunes en el diagnóstico del prolapso arrítmico grave de la válvula mitral incluyen:
MVP se entiende histológicamente como una forma de degeneración mixomatosa, que es un tipo de cambios en el tejido conectivo. [43]
En MVP, la capa esponjosa de las valvas de la válvula mitral prolifera y las células de esta capa se multiplican y expanden. Esta proliferación está asociada a la acumulación de depósitos de mucopolisacáridos , que tienen un alto contenido en agua, lo que provoca un aumento del grosor y redundancia (exceso de tejido) de las valvas de la válvula mitral. [43]
También en personas con MVP se produce un aumento en el contenido de colágeno tipo III , una proteína que aporta estructura y fuerza a los tejidos. Al mismo tiempo, las fibras de elastina, que aportan elasticidad a los tejidos, se fragmentan. Esta combinación de cambios contribuye a las alteraciones estructurales generales observadas en MVP. [43] [44]
El prolapso de la válvula mitral es un rasgo autosómico dominante genéticamente heterogéneo , que puede transmitirse de padres a hijos, quienes tendrán un 50% de posibilidades de heredar el gen mutado.
Las investigaciones han demostrado una asociación entre MVP y defectos de los cilios primarios. [5] Los estudios han identificado mutaciones en el gen DZIP1 de la proteína del dedo de zinc que regula la ciliogénesis ; El mismo problema se encontró en ratones que también desarrollaron MVP con este gen. Se descubrió que la pérdida de cilios primarios durante el desarrollo da como resultado una degeneración mixomatosa progresiva y una patología profunda de la válvula mitral. [45] [46]
La degeneración mixomatosa de la válvula mitral es una anomalía genética asignada al gen Xq28 . [2] [47] Y adicionalmente a FLNA . [23]
Otros genes que se han asociado con MVP incluyen:
Las causas genéticas y de defectos cromosómicos de MVP son complejas y actualmente no se comprenden completamente. Se necesita más investigación para identificar completamente todos los genes y mecanismos genéticos implicados en el desarrollo de MVP.
Estudios recientes han sugerido una asociación entre MVP y la regulación positiva de la expresión de 5HTR2B . Esta regulación positiva se asocia con un aumento de la señalización del receptor de serotonina (5HT), que participa en la remodelación del prolapso de la válvula mitral. Los investigadores también encontraron que el bloqueo de 5HTR2B puede reducir la activación de las células intersticiales de la válvula mitral (MVIC) in vitro y la remodelación de MV in vivo . Lo que sugiere que la señalización del receptor 5HT juega un papel en la remodelación patológica de MVP. [54]
La retirada de fármacos como el benfluorex estimuló las vías serotoninérgicas , lo que conduce a la degeneración valvular con una mayor proliferación de células intersticiales valvulares, lo que da como resultado un aumento de la tasa de patologías valvulares en las personas que toman el fármaco. [23]
En un estudio de 2023 se encontró un vínculo potencial entre el uso de ISRS y el desarrollo de insuficiencia de la válvula mitral. Los hallazgos sugieren que los ISRS pueden acelerar la regurgitación degenerativa de la válvula mitral (DMR), particularmente en personas con un genotipo específico 5-HTTLPR ("largo-largo"). Los investigadores recomiendan genotipificar a los pacientes con DMR para evaluar la actividad del transportador de serotonina (SERT) y abogan por la precaución al recetar ISRS a aquellos con antecedentes familiares de DMR. [55] [56] [57]
La ecocardiografía es el método más útil para diagnosticar un prolapso de la válvula mitral. La ecocardiografía bidimensional y tridimensional es particularmente valiosa porque permite la visualización de las valvas mitrales en relación con el anillo mitral. Esto permite medir el espesor de las valvas y su desplazamiento con respecto al anillo. El engrosamiento de las valvas mitrales >5 mm y el desplazamiento de las valvas >2 mm por encima del plano anular en la proyección paraesternal del eje largo indican un prolapso clásico de la válvula mitral. [29]
Las válvulas mitrales prolapsadas se clasifican en varios subtipos, según el grosor de las valvas, el tipo de conexión con el anillo mitral y la concavidad. Los subtipos pueden describirse como clásico, no clásico, simétrico, asimétrico, mayal o no mayal. [29]
Todas las mediciones a continuación se refieren a pacientes adultos; aplicarlos a niños puede ser engañoso. [ cita necesaria ]
El prolapso ocurre cuando las valvas de la válvula mitral se desplazan más de 2 mm por encima de los puntos altos del anillo mitral . La afección se puede dividir en subtipos clásico y no clásico según el grosor de las valvas de la válvula mitral: hasta 5 mm se considera no clásico, mientras que cualquier valor superior a 5 mm se considera MVP clásico. [29]
El prolapso clásico se puede subdividir en simétrico y asimétrico, en referencia al punto en el que las puntas de las valvas se unen al anillo mitral. En la coaptación simétrica, las puntas de los folíolos se encuentran en un punto común del anillo. La coaptación asimétrica se caracteriza por un valva desplazada hacia la aurícula con respecto a la otra. Los pacientes con prolapso asimétrico son susceptibles a un deterioro severo de la válvula mitral, con posible ruptura de las cuerdas tendinosas y desarrollo de una valva inestable. [29]
El prolapso asimétrico se subdivide en mayal y no mayal. El prolapso inestable ocurre cuando la punta de una valva gira hacia afuera, volviéndose cóncava hacia la aurícula izquierda, provocando el deterioro de la válvula mitral. La gravedad de la valva inestable varía, desde la eversión de la punta hasta la rotura de las cuerdas. La disociación de la valva y las cuerdas tendinosas proporciona un movimiento irrestricto de la valva (de ahí el término "valva mayal"). Por tanto, los pacientes con valvas inestables tienen una mayor prevalencia de insuficiencia mitral que aquellos con el subtipo no inestable. [29]
Las personas con prolapso de la válvula mitral, en particular aquellas que no presentan síntomas, a menudo no requieren tratamiento. [58] Las personas con prolapso de la válvula mitral y síntomas de disautonomía (palpitaciones, dolor en el pecho) pueden beneficiarse de los betabloqueantes (p. ej., propranolol , metoprolol , bisoprolol ). Las personas con antecedentes de accidente cerebrovascular o fibrilación auricular pueden necesitar anticoagulantes , como aspirina o warfarina . En casos raros, cuando el prolapso de la válvula mitral se asocia con insuficiencia mitral grave, puede ser necesaria la reparación quirúrgica o el reemplazo de la válvula mitral. La reparación de la válvula mitral generalmente se considera preferible al reemplazo. Las pautas actuales de ACC / AHA promueven la reparación de la válvula mitral en personas antes de que se desarrollen síntomas de insuficiencia cardíaca. Las personas sintomáticas, aquellas con evidencia de función ventricular izquierda disminuida o aquellas con dilatación ventricular izquierda necesitan atención urgente. [59]
Las personas con MVP tienen un mayor riesgo de sufrir una infección bacteriana del corazón, llamada endocarditis infecciosa . Este riesgo es aproximadamente de tres a ocho veces mayor que el riesgo de endocarditis infecciosa en la población general. [4] Hasta 2007, la Asociación Estadounidense del Corazón recomendaba prescribir antibióticos antes de procedimientos invasivos, incluidos los de cirugía dental. Posteriormente, concluyeron que "la profilaxis para procedimientos dentales debe recomendarse sólo para pacientes con afecciones cardíacas subyacentes asociadas con el mayor riesgo de resultados adversos por endocarditis infecciosa". [60]
Muchos organismos responsables de la endocarditis crecen lentamente y es posible que no se identifiquen fácilmente en los hemocultivos de rutina (estos organismos exigentes requieren medios de cultivo especiales para crecer). Estos incluyen los organismos HACEK , que forman parte de la flora orofaríngea normal y son responsables de quizás del 5 al 10% de las endocarditis infecciosas que afectan las válvulas nativas. Es importante tener en cuenta estos organismos al considerar la endocarditis. [61]
Generalmente, MVP es benigno. Sin embargo, los pacientes con MVP con un soplo, no sólo un chasquido aislado, tienen una tasa de mortalidad aumentada del 15 al 20%. [62] Los principales predictores de mortalidad son la gravedad de la insuficiencia mitral y la reducción de la fracción de eyección . [63]
Se recomienda una estrecha vigilancia y tratamiento, si es necesario, para aquellos con MVP grave para prevenir complicaciones y reducir el riesgo de mortalidad. En la mayoría de los casos, las personas con MVP pueden llevar una vida normal y saludable con síntomas mínimos.
El consenso es que el prolapso de la válvula mitral es una condición no prevenible, aunque algunas de sus complicaciones pueden ocurrir. Debido a que los síntomas rara vez aparecen, la productividad de la vida del paciente no se ve afectada. El empeoramiento del trastorno se puede retrasar evitando fumar, el uso de anticonceptivos (porque tienen riesgo de coagulación) y regulando la cantidad y tipo de ejercicio y nutrición bajo supervisión de un profesional de la salud. [64] El riesgo de endocarditis infecciosa se considera alto en pacientes con prótesis valvulares cardíacas, moderado en aquellos con prolapso mitral concomitante con insuficiencia mitral y bajo en pacientes con prolapso mitral sin otra valvulopatía. [sesenta y cinco]
Las personas con prolapso mitral tienen un mayor riesgo de sufrir endocarditis infecciosa, una infección bacteriana del tejido cardíaco, como resultado de ciertos procedimientos rutinarios no estériles, como el cepillado de los dientes. Sin embargo, en abril de 2007, un estudio de la Asociación Estadounidense del Corazón determinó que los riesgos de prescribir antibióticos superan los antibióticos profilácticos antes de una cirugía invasiva, como una cirugía dental o una biopsia mediante colonoscopia o broncoscopia. [66]
Antes de los criterios estrictos para el diagnóstico de prolapso de la válvula mitral, como se describió anteriormente, la incidencia de prolapso de la válvula mitral en la población general variaba mucho. [29] Algunos estudios estimaron la incidencia de prolapso de la válvula mitral entre el 5 y el 15 por ciento o incluso más. [67] Un estudio de 1985 sugirió MVP en hasta el 35% de los adolescentes sanos. [68]
El esclarecimiento reciente de la anatomía de la válvula mitral y el desarrollo de la ecocardiografía tridimensional han resultado en mejores criterios de diagnóstico, y la verdadera prevalencia de MVP basada en estos criterios se estima en 2-3%. [4] Como parte del Framingham Heart Study , por ejemplo, la prevalencia del prolapso de la válvula mitral en Framingham, MA, se estimó en 2,4%. Hubo una división casi equitativa entre el MVP clásico y el no clásico, sin discriminación significativa por edad o sexo. [30] MVP se observa en el 7% de las autopsias en los Estados Unidos. [62]
En un estudio cardíaco CHIEF taiwanés realizado en personal militar adulto asiático , se estimó que de 2442 personas en Hualien de entre 18 y 39 años, se produjo prolapso de la válvula mitral en el 3,36%. Las personas con MVP tenían un índice de masa corporal más bajo, síntomas somáticos relacionados con el ejercicio (dolor en el pecho, disnea, palpitaciones durante el ejercicio) y click sistólico en la auscultación. 7 de 82 participantes con MVP tenían pectus excavatum leve. [3]
En un estudio de MVP en humanos y ratones, se encontró una relación entre MVP y los efectos de la fibrosis progresiva en la estructura del ventrículo izquierdo, lo que sugiere que la causa de los cambios moleculares y celulares es una respuesta del miocardio papilar e inferobasal al aumento de la tensión cordal debido al prolapso de las valvas de la válvula mitral. . [69]
En 2019 , Rejuvenate Bio, una empresa de biotecnología, desarrolló un método experimental de terapia génica basado en virus adenoasociados (AAV) . El método se utilizó con éxito y eficacia en ratones para revertir múltiples enfermedades relacionadas con la edad: insuficiencia cardíaca, insuficiencia renal , diabetes tipo 2 y obesidad. El estudio encontró que los ratones experimentaron un aumento del 58% en la función cardíaca y una reducción del 75% en la degeneración renal. [70] Rejuvenate Bio colaboró posteriormente con la Universidad de Tufts para utilizar el mismo método en Cavalier King Charles spaniel para detener la progresión de la enfermedad de la válvula mitral al detener la acumulación de tejido cicatricial en el corazón. La terapia utilizó un virus para administrar una terapia genética que bloquea la acción de una proteína específica que contribuye a la acumulación de tejido cicatricial. [71] [72]
El término prolapso de la válvula mitral fue acuñado por J. Michael Criley en 1966 y ganó aceptación sobre el otro descriptor de "ondulación" de la válvula mitral, descrito por John Brereton Barlow . [1]
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