Forma de esclerodermia que implica parches aislados de piel endurecida.
Condición médica
La morfea es una forma de esclerodermia que afecta principalmente a parches aislados de piel endurecida en la cara, las manos y los pies, o en cualquier otra parte del cuerpo, generalmente sin afectación de órganos internos. [1] Sin embargo, en la morfea profunda, la inflamación y la esclerosis se pueden encontrar en la dermis profunda , el panículo , la fascia , el músculo superficial y el hueso. [2] : 130
Signos y síntomas
Esclerodermia lineal frontal
La morfea se presenta con mayor frecuencia como máculas o placas de unos pocos centímetros de diámetro, pero también puede aparecer como bandas o en lesiones guttatas o nódulos. [3] : 171
La morfea es un engrosamiento y endurecimiento de la piel y los tejidos subcutáneos debido a un depósito excesivo de colágeno . La morfea incluye afecciones específicas que van desde placas muy pequeñas que solo afectan la piel hasta una enfermedad generalizada que causa deformidades funcionales y cosméticas . La morfea se diferencia de la esclerosis sistémica por su supuesta falta de afectación de órganos internos . [4] Este esquema de clasificación no incluye la forma mixta de morfea en la que se presentan diferentes morfologías de lesiones cutáneas en el mismo individuo. Hasta el 15% de los pacientes con morfea pueden caer en esta categoría previamente no reconocida. [5]
Causa
Los médicos y científicos no saben qué causa la morfea. Los informes de casos y los estudios observacionales sugieren que hay una mayor frecuencia de antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes en pacientes con morfea. [5] Las pruebas de autoanticuerpos asociados con la morfea han mostrado resultados en frecuencias más altas de anticuerpos antihistona y antitopoisomerasa IIa. [6] Los informes de casos de morfea coexistente con otras enfermedades autoinmunes sistémicas como la cirrosis biliar primaria, el vitíligo y el lupus eritematoso sistémico respaldan la morfea como una enfermedad autoinmune. [7] [8] [9]
La infección por Borrelia burgdorferi puede ser relevante para la inducción de un tipo distinto de esclerodermia autoinmune; puede llamarse "morfea de inicio temprano asociada a Borrelia " y se caracteriza por la combinación de inicio de la enfermedad a una edad más temprana, infección con B. burgdorferi y fenómenos autoinmunes evidentes reflejados por anticuerpos antinucleares de alto título. [10]
Diagnóstico
Clasificación
La superposición de morfea y liquen escleroso y atrófico se caracteriza por lesiones tanto de morfea como de liquen escleroso y atrófico, que se observan con mayor frecuencia en mujeres. [3] : 171
La morfea generalizada se caracteriza por placas induradas generalizadas y cambios pigmentarios, a veces asociados con atrofia muscular, pero sin compromiso visceral. [3] : 171
La morfea panesclerótica se manifiesta por esclerosis de la dermis, el panículo, la fascia, el músculo y, a veces, el hueso, todo lo cual causa una limitación incapacitante del movimiento de las articulaciones. [3] : 171
La esclerodermia lineal es un tipo de esclerodermia localizada [11] , una enfermedad autoinmune que se caracteriza por una línea de piel engrosada que puede afectar los huesos y músculos que se encuentran debajo de ella. Se presenta con mayor frecuencia en los brazos, las piernas o la frente, y puede presentarse en más de una zona. También es más probable que se presente en un solo lado del cuerpo. La esclerodermia lineal generalmente aparece por primera vez en niños pequeños. [3]
La esclerodermia lineal frontal (también conocida como en coup de sabre o morfea en coup de sabre ) es un tipo de esclerodermia lineal caracterizada por una banda lineal de atrofia y un surco en la piel que se presenta en el cuero cabelludo frontal o frontoparietal . [12] [13] Múltiples lesiones de en coup de sabre pueden coexistir en un solo paciente, con un informe que sugiere que las lesiones siguieron las líneas de Blaschko . [13] Recibe su nombre de la similitud percibida con una herida de sable . [14]
Esclerodermia lineal frontal
La atrofodermia de Pasini y Pierini (también conocida como "variación discrómica y atrófica de la esclerodermia", [12] "Morfea plana atrófica", [12] "Esclerodermia atrófica de emble" [12] ) es una enfermedad caracterizada por lesiones grandes con un borde periférico afilado que cae en una depresión sin protrusión, que, en la biopsia , la elastina es normal, mientras que el colágeno puede estar engrosado. [15] La atrofodermia de Pasini y Pierini afecta a menos de 200.000 estadounidenses y está clasificada como una enfermedad rara por http://rarediseases.info.nih.gov. La enfermedad da como resultado parches redondos u ovalados de piel hiperpigmentada. Los parches de piel oscurecidos a veces pueden tener un tono azulado o violáceo cuando aparecen por primera vez y, a menudo, son suaves al tacto y sin pelo.
Tratamiento
A lo largo de los años, se han probado muchos tratamientos diferentes para la morfea, incluidos los corticosteroides tópicos, intralesionales y sistémicos. Se han utilizado antipalúdicos como la hidroxicloroquina o la cloroquina. Se han probado otros inmunomoduladores como el metotrexato , el tacrolimus tópico y la penicilamina . Los niños y adolescentes con morfea activa (esclerodermia lineal, morfea generalizada y morfea mixta: lineal y circunscrita) pueden experimentar una mayor mejoría de la actividad de la enfermedad o el daño con metotrexato oral más prednisona que con placebo más prednisona. [16] Algunos han probado la vitamina D recetada con éxito. También se ha probado la luz ultravioleta A (UVA), con o sin psoralenos. La UVA-1, una longitud de onda más específica de la luz UVA, puede penetrar las partes más profundas de la piel y, por lo tanto, se cree que suaviza las placas de morfea al actuar de dos maneras: causando una inmunosupresión sistémica por la luz UV o induciendo enzimas que degradan naturalmente la matriz de colágeno en la piel como parte del envejecimiento solar natural de la piel. [1] Archivado el 3 de febrero de 2019 en Wayback Machine. Sin embargo, existe evidencia limitada de que la UVA-1 (50 J/cm 2 ), la UVA-1 de dosis baja (20 J/cm 2 ) y la UVB de banda estrecha difieren entre sí en su efectividad en el tratamiento de niños y adultos con morfea activa. [16]
Epidemiología
La morfea es una forma de esclerodermia que es más común en mujeres que en hombres, en una proporción de 3:1. [17] La morfea se presenta tanto en la infancia como en la edad adulta. [3]
La morfea es una afección poco común que se cree que afecta a entre 2 y 4 de cada 100.000 personas. [18] No se han realizado estudios adecuados sobre la incidencia y la prevalencia. La morfea también puede estar subnotificada, ya que los médicos pueden no estar al tanto de este trastorno, y las placas de morfea más pequeñas pueden derivarse con menos frecuencia a un dermatólogo o reumatólogo. [ cita requerida ]
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Lectura adicional
Página para pacientes de dermatología de JAMA. Morfea (esclerodermia localizada). Nicole M. Fett, MD. JAMA Dermatol. 2013;149(9):1124. doi:10.1001/jamadermatol.2013.5079. Septiembre de 2013
