La reticulocitopenia es el término médico para una disminución anormal en los precursores de glóbulos rojos circulantes ( reticulocitos ) que puede conducir a anemia debido a la baja producción resultante de glóbulos rojos ( eritrocitos ). [1] La reticulocitopenia puede ser un hallazgo aislado o puede no estar asociada con anomalías en otros linajes de células hematopoyéticas, como las que producen glóbulos blancos ( leucocitos ) o plaquetas (trombocitos), una disminución en los tres linajes se conoce como pancitopenia . [1]
En la reticulocitopenia aislada, la causa principal es la infección de los reticulocitos por parvovirus B19 , que provoca anemia transitoria. [2] En pacientes que dependen de una regeneración frecuente de glóbulos rojos, por ejemplo , enfermedad de células falciformes , una reticulocitopenia puede provocar una anemia grave debido al cese de la producción de glóbulos rojos ( eritropoyesis ), denominada crisis aplásica. [3] Si hay pancitopenia, se debe considerar la insuficiencia de la médula ósea [4] y se debe realizar una evaluación de síndromes de insuficiencia de la médula ósea o anemia aplásica . El tratamiento depende de la etiología y puede incluir el reemplazo de productos sanguíneos , ya que los pacientes pueden desarrollar anemia grave. [3]
La reticulocitopenia puede estar asociada con anomalías en otros linajes de células hematopoyéticas . A continuación se presenta un diagnóstico diferencial para pacientes en los que la reticulocitopenia es la citopenia más marcada. Para las afecciones que conducen a una reducción significativa en los tres linajes celulares, consulte pancitopenia o anemia aplásica .
La fisiopatología específica difiere según cada etiología. Para las afecciones que provocan pancitopenia, consulte anemia aplásica .
El parvovirus puede infiltrarse en la médula ósea y entrar y replicarse en los precursores de los glóbulos rojos, como los reticulocitos. [2] La replicación viral en los reticulocitos provoca la apoptosis (muerte celular) de las células afectadas. [2] La reducción de los reticulocitos vivos conduce a una disminución de la producción de glóbulos rojos. Este cese transitorio de la producción de glóbulos rojos da lugar a una disminución de la hemoglobina que suele ser asintomática en personas sin trastornos hematológicos subyacentes. La producción de reticulocitos suele recuperarse en una semana. La infección por parvovirus en personas que dependen de la producción frecuente de glóbulos rojos debido a una producción basal baja o a unas tasas de recambio elevadas corren el riesgo de desarrollar una enfermedad potencialmente mortal denominada crisis aplásica (véase más adelante).
Los síndromes de insuficiencia de la médula ósea pueden ser adquiridos o hereditarios. Estas afecciones conducen a una disminución de uno o más linajes celulares. La anemia de Diamond-Blackfan es un ejemplo de un síndrome de insuficiencia de la médula ósea congénita que afecta principalmente a la producción de glóbulos rojos. En la DBA, el linaje de células eritroides es más susceptible a la muerte celular debido a la función anormal de los ribosomas. [4] Esto conduce a una población reducida de precursores de glóbulos rojos y a una reticulocitopenia y anemia resultantes.
Para el paciente con reticulocitopenia aislada y anemia sin alteraciones significativas en otros linajes celulares, la evaluación inicial puede incluir algunos de los siguientes estudios: [7]
Dependiendo de los hallazgos de la evaluación inicial, se puede considerar investigar la causa del bajo recuento de reticulocitos con algunos de los siguientes estudios según la presentación del paciente y los diagnósticos diferenciales:
El objetivo es tratar la enfermedad subyacente si se puede identificar y brindar cuidados paliativos. Si se desarrolla anemia sintomática, se pueden reemplazar los productos sanguíneos. El manejo específico de la enfermedad puede incluir glucocorticoides, inmunoglobulina intravenosa, agentes inmunosupresores, trasplante de células madre u otros tratamientos según la etiología de la reticulocitopenia. [7]
La anemia grave puede provocar complicaciones como insuficiencia cardíaca por sobrecarga de volumen, necrosis de la médula ósea, etc. Consulte anemia para obtener más detalles.
La disminución transitoria de la eritropoyesis que resulta en un recuento bajo de reticulocitos con disminución de la hemoglobina >/= 3 g/dl se considera una crisis aplásica. [8] Para la disminución de todos los linajes celulares ( pancitopenia ), consulte anemia aplásica . La mayoría de los casos de crisis aplásica se observan en personas con trastornos hematológicos e infección superpuesta con Parvovirus B19 . [3] [8]
Los pacientes que dependen de la regeneración frecuente de los glóbulos rojos debido a una vida útil más corta de los glóbulos rojos o una producción reducida corren el riesgo de desarrollar una crisis aplásica cuando se afecta la eritropoyesis, ya que no pueden compensar la interrupción en la producción de glóbulos rojos. Un eritrocito típico tiene una vida útil de aproximadamente 120 días, mientras que un eritrocito en un paciente con anemia falciforme tiene una vida útil promedio de 12 a 15 días. A continuación, se enumeran algunas de las afecciones que pueden poner a un paciente en riesgo de desarrollar una crisis aplásica si hay una interrupción en la eritropoyesis. [2]
Infección por parvovirus B19 y crisis aplásica transitoria [5]
La mayoría de los TAC son desencadenados por el Parvovirus B19 en pacientes con trastornos hematológicos. Estos pacientes a menudo presentan altos títulos virales durante una anemia profunda y se descubre que tienen reticulocitopenia tras una evaluación adicional. Los niños son más afectados que los adultos, y la inmunidad parece durar varios años después de la infección. [7] Los pacientes con TAC debido al Parvovirus B19 tienen menos probabilidades de tener el típico sarpullido en la mejilla ( eritema infeccioso ) característico de esta infección. Las infecciones por Salmonella , S. pneumoniae y otros patógenos también pueden provocar TAC. Con la infección por Parvovirus, la recuperación de la médula ósea ocurre típicamente dentro de los 10 días y se reanuda la eritropoyesis. [8] Se puede obtener IgG/IgM de parvovirus para evaluar la infección activa. Los pacientes pueden requerir IgIV o reemplazo de productos sanguíneos durante esta insuficiencia transitoria de la médula ósea para reducir la posibilidad de complicaciones graves de la anemia grave. [7]