Aplasia pura de glóbulos rojos

Condición médica

La aplasia pura de glóbulos rojos ( PRCA ) o eritroblastopenia se refiere a un tipo de anemia aplásica que afecta a los precursores de los glóbulos rojos, pero generalmente no a los glóbulos blancos . En PRCA, la médula ósea deja de producir glóbulos rojos. Existen múltiples etiologías que pueden causar PRCA. La condición fue descrita por primera vez por Paul Kaznelson en 1922. ^[1]

Signos y síntomas

Los signos y síntomas pueden incluir:

• Aspecto pálido
• Frecuencia cardíaca rápida
• Fatiga

Causas

Las causas de PRCA incluyen:

• Enfermedad autoinmune .
• Timoma . ^[2]
• Infecciones virales como VIH , herpes , parvovirus B19 ( Quinta enfermedad ), ^[3] o hepatitis . ^{[ cita necesaria ]}
• Linfoproliferativos . La asociación de la aplasia pura de glóbulos rojos con la leucemia de linfocitos granulares grandes de células T es bien reconocida, especialmente en China. ^[4]
• Idiopático . Muchos casos de PRCA se consideran idiopáticos porque no se detecta una causa discernible. ^[5]
• Fármacos como el ácido micofenólico ^[6] o la eritropoyetina . ^{[7] [ cita necesaria ]}
• Congénito . El término "aplasia pura hereditaria de glóbulos rojos" se ha utilizado para referirse a la anemia de Diamond-Blackfan . ^[8]

Diagnóstico

Tratamiento

La PRCA se considera una enfermedad autoinmune ya que responderá al tratamiento inmunosupresor como la ciclosporina en muchos pacientes, ^[9] aunque este enfoque no está exento de riesgos. ^[10]

También se ha demostrado que responde a tratamientos con rituximab y tacrolimus . ^{[ cita necesaria ]}

Para los casos relacionados con el parvovirus B19, la administración de inmunoglobulinas comerciales puede tratar o curar el parvovirus reemplazando los anticuerpos neutralizantes. ^[11]

Ver también

• Anemia de Diamond-Blackfan (aplasia genética de glóbulos rojos)
• Anemia aplásica (aplasia que afecta también a otras células de la médula ósea)

Referencias

1. Kaznelson P. (1922). "Zur Entstehung der Blutplättchen". Verh Dtsch Ges Inn Med . 34 : 557–8.
2. Hirokawa M, Sawada K, Fujishima N, et al. (Enero de 2008). "Respuesta a largo plazo y resultado después de la terapia inmunosupresora en la aplasia pura de glóbulos rojos asociada al timoma: un estudio de cohorte a nivel nacional en Japón realizado por el grupo de estudio colaborativo PRCA". Hematológica . 93 (1): 27–33. doi : 10.3324/haematol.11655 . PMID  18166782.
3. Geetha D, Zachary JB, Baldado HM, Kronz JD, Kraus ES (diciembre de 2000). "Aplasia pura de glóbulos rojos causada por infección por parvovirus B19 en receptores de trasplantes de órganos sólidos: reporte de un caso y revisión de la literatura". Trasplante clínico . 14 (6): 586–91. doi :10.1034/j.1399-0012.2000.140612.x. PMID  11127313. S2CID  39011566.
4. Kwong YL, Wong KF (1998). "Asociación de aplasia pura de glóbulos rojos con leucemia de linfocitos granulares grandes T". J.Clin. Patol . 51 (9): 672–5. doi :10.1136/jcp.51.9.672. PMC 500904 . PMID  9930071. 
5. Miller AC, Rashid RM (2008). "Tres episodios de aplasia pura adquirida de glóbulos rojos restringidos al embarazo". Revista de Medicina Perinatal . 36 (3): 270–1. doi :10.1515/JPM.2008.041. PMID  18576941.
6. Petrochko C (2009). "La FDA refuerza la advertencia sobre medicamentos para trasplantes". Medpage hoy. 14 de agosto de 2009. Consultado el 19 de agosto de 2009.
7. Macdougall, IC (noviembre de 2007). "Aplasia pura de glóbulos rojos inducida por epoetina: diagnóstico y tratamiento". Opinión Actual en Nefrología e Hipertensión . 16 (6): 585–8. doi :10.1097/MNH.0b013e3282f0c4bf. PMID  18089975. S2CID  24613046.
8. Herencia mendeliana en línea en el hombre (OMIM): 105650
9. Sawada K, Hirokawa M, Fujishima N, et al. (Agosto de 2007). "Resultado a largo plazo de pacientes con aplasia idiopática pura de glóbulos rojos primaria adquirida que reciben ciclosporina A. Un estudio de cohorte a nivel nacional en Japón para el Grupo de estudio colaborativo de PRCA". Hematológica . 92 (8): 1021–8. doi : 10.3324/haematol.11192 . PMID  17640861.
10. Sawada K, Fujishima N, Hirokawa M (agosto de 2008). "Aplasia adquirida de glóbulos rojos puros: revisión actualizada del tratamiento". Hno. J. hematol . 142 (4): 505–14. doi :10.1111/j.1365-2141.2008.07216.x. PMC 2592349 . PMID  18510682. 
11. Organización Nacional de Enfermedades Raras. (2003). Guía nórdica de trastornos raros. Lippincott Williams y Wilkins.

enlaces externos