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Esferocitosis

La esferocitosis es la presencia de esferocitos en la sangre, es decir, eritrocitos ( glóbulos rojos ) que tienen forma esférica en lugar de la forma de disco bicóncava normal. Los esferocitos se encuentran en todas las anemias hemolíticas en algún grado. La esferocitosis hereditaria y la anemia hemolítica autoinmune se caracterizan por tener solo esferocitos. [1]

Causas

Los esferocitos se encuentran en las anemias hemolíticas inmunológicamente mediadas y en la esferocitosis hereditaria , pero la primera tendría una prueba de Coombs directa positiva y la segunda no. El bazo confunde los glóbulos rojos deformes pero por lo demás sanos con glóbulos rojos viejos o dañados y, por lo tanto, los descompone constantemente, lo que provoca un ciclo por el cual el cuerpo destruye su propio suministro de sangre (autohemólisis ) . Un hemograma completo (CSC) puede mostrar un aumento de reticulocitos, un signo de aumento de la producción de glóbulos rojos, y una disminución de la hemoglobina y el hematocrito. El término "esferocitosis no hereditaria" se utiliza ocasionalmente, aunque raramente. [2]

Listas de causas: [3]

Fisiopatología

La esferocitosis se refiere con mayor frecuencia a la esferocitosis hereditaria . Esto es causado por un defecto molecular en una o más de las proteínas del citoesqueleto del glóbulo rojo , incluyendo espectrina , anquirina , Band 3 o proteína 4.2 . Debido a que el esqueleto celular tiene un defecto, la célula sanguínea se contrae en una esfera, que es su configuración más eficiente en tensión superficial y menos flexible. Aunque los esferocitos tienen una superficie más pequeña a través de la cual se puede intercambiar oxígeno y dióxido de carbono , ellos mismos funcionan adecuadamente para mantener suministros saludables de oxígeno. Sin embargo, tienen una alta fragilidad osmótica : cuando se colocan en agua, es más probable que exploten que los glóbulos rojos normales. Estas células son más propensas a la degradación física. [ cita requerida ]

En resumen, la esferocitosis tiene el atributo de disminuir la deformabilidad celular . [4]

Diagnóstico

Esferocito comparado con otras formas de poiquilocitosis .

La esferocitosis se puede diagnosticar en un frotis de sangre periférica al observar glóbulos rojos esféricos en lugar de bicóncavos. Debido a que los glóbulos rojos esféricos son más propensos a la lisis en agua (porque carecen de algunas proteínas en su citoesqueleto), habrá una mayor fragilidad osmótica en la prueba de lisis con glicerol acidificado. [ cita requerida ]

Tratamiento

El tratamiento puede variar según la causa de la enfermedad. En el caso de la esferocitosis hereditaria, aunque se están realizando investigaciones al respecto, en este momento no existe cura para el defecto genético que causa la esferocitosis hereditaria. [5] El tratamiento actual se centra en intervenciones que limitan la gravedad de la enfermedad. Las opciones de tratamiento para este tipo de esferocitosis incluyen:

Véase también

Referencias

  1. ^ Robert S. Hillman; Kenneth A. Ault; Henry M. Rinder (2005). Hematología en la práctica clínica: una guía para el diagnóstico y el tratamiento. McGraw-Hill Professional. pp. 146–. ISBN 978-0-07-144035-6. Consultado el 15 de noviembre de 2010 .
  2. ^ Thoma J, Kutter D, Casel S, et al. (2005). "Hemoglobinopatía por HbSC sospechada mediante radiografía de tórax y morfología de los glóbulos rojos". Acta Clin Belg . 60 (6): 377–82. doi :10.1179/acb.2005.057. PMID  16502600. S2CID  43340793.
  3. ^ Tkachuk, Douglas C.; Hirschmann, Jan V.; Wintrobe, Maxwell Myer, eds. (2007). Atlas de hematología clínica de Wintrobe. Filadelfia, PA: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 978-0-7817-7023-1.OCLC 70866931  .
  4. ^ Mohandas, Narla; Gallagher, Patrick G. (15 de noviembre de 2008). "Membrana de los glóbulos rojos: pasado, presente y futuro". Sangre . 112 (10): 3939–3948. doi :10.1182/blood-2008-07-161166. ISSN  0006-4971. PMC 2582001 . PMID  18988878. 
  5. ^ abc Anthony S. Fauci; Eugene Braunwald; Dennis L. Kasper; Stephen L. Hauser; Dan L. Longo; J. Larry Jameson; Joseph Loscalzo (2008). Principios de medicina interna de Harrison (17.ª ed.). Nueva York: McGraw-Hill Medical. pp. Capítulo 106. ISBN 978-0071466332.[ enlace muerto permanente ]
  6. ^ Bolton-Maggs PH, Stevens RF, Dodd NJ, Lamont G, Tittensor P, King MJ (agosto de 2004). "Pautas para el diagnóstico y el tratamiento de la esferocitosis hereditaria". Br. J. Haematol . 126 (4): 455–74. doi :10.1111/j.1365-2141.2004.05052.x. PMID  15287938. S2CID  5870305.
  7. ^ abc Bolton-Maggs, PHB; Stevens, RF; Dodd, NJ; Lamont, G.; Tittensor, P.; King, M. -J.; Grupo de trabajo de hematología general del Comité británico de estándares en hematología (2004). "Directrices para el diagnóstico y el tratamiento de la esferocitosis hereditaria". British Journal of Haematology . 126 (4): 455–474. doi :10.1111/j.1365-2141.2004.05052.x. PMID  15287938. S2CID  5870305.
  8. ^ Buesing, KL; Tracy, ET; Kiernan, C.; Pastor, AC; Cassidy, LD; Scott, JP; Ware, RE; Davidoff, AM; Rescorla, FJ; Langer, JC; Rice, HE; ​​Oldham, KT (2011). "Esplenectomía parcial para esferocitosis hereditaria: una revisión multiinstitucional". Revista de cirugía pediátrica . 46 (1): 178–183. doi :10.1016/j.jpedsurg.2010.09.090. PMID  21238662.

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