La hipertensión intracraneal idiopática ( HII ), anteriormente conocida como pseudotumor cerebral e hipertensión intracraneal benigna , es una afección caracterizada por un aumento de la presión intracraneal (presión alrededor del cerebro) sin una causa detectable. [2] Los síntomas principales son dolor de cabeza , problemas de visión, zumbidos en los oídos y dolor de hombro. [1] [2] Las complicaciones pueden incluir pérdida de la visión . [2]
Esta afección es idiopática, lo que significa que no existe una causa conocida. Los factores de riesgo incluyen sobrepeso o un aumento reciente de peso. [1] La tetraciclina también puede desencadenar la afección. [2] El diagnóstico se basa en los síntomas y en una presión de apertura alta que se encuentra durante una punción lumbar sin una causa específica encontrada en un escáner cerebral . [1] [2]
El tratamiento incluye una dieta saludable, restricción de sal y ejercicio. [2] El medicamento acetazolamida también se puede utilizar junto con las medidas anteriores. [2] Un pequeño porcentaje de personas puede requerir cirugía para aliviar la presión. [2]
Aproximadamente 2 de cada 100.000 personas se ven afectadas por año nuevo. [4] La afección afecta con mayor frecuencia a mujeres de entre 20 y 50 años. [2] Las mujeres se ven afectadas unas 20 veces más a menudo que los hombres. [2] La condición se describió por primera vez en 1897. [1]
El síntoma más común de la HII es el dolor de cabeza intenso, que ocurre en casi todos los casos (92 a 94%). Es característicamente peor por la mañana, de carácter generalizado y de naturaleza pulsátil. Puede estar asociado con náuseas y vómitos. El dolor de cabeza puede empeorar con cualquier actividad que aumente aún más la presión intracraneal , como toser y estornudar . El dolor también se puede experimentar en el cuello y los hombros. [5] Muchos tienen tinnitus pulsátil , una sensación de silbido en uno o ambos oídos (64–87%); este sonido es sincrónico con el pulso. [5] [6] Varios otros síntomas, como entumecimiento de las extremidades, debilidad generalizada, dolor y/o entumecimiento en uno o ambos lados de la cara, pérdida del olfato y pérdida de coordinación , se informan con menor frecuencia; ninguno es específico para IIH. [5] En los niños, pueden presentarse numerosos signos y síntomas inespecíficos. [7]
El aumento de presión provoca la compresión y tracción de los nervios craneales , un grupo de nervios que surgen del tronco del encéfalo e irrigan la cara y el cuello. Lo más común es que esté afectado el nervio abducens (sexto nervio). Este nervio inerva el músculo que tira del ojo hacia afuera. Por lo tanto , las personas con parálisis del sexto nervio experimentan visión doble horizontal que empeora cuando miran hacia el lado afectado. Más raramente, se ven afectados el nervio oculomotor y el nervio troclear ( parálisis del tercer y cuarto nervio , respectivamente); ambos juegan un papel en los movimientos oculares. [7] [8] El nervio facial (séptimo par craneal) se ve afectado ocasionalmente; el resultado es una debilidad total o parcial de los músculos de la expresión facial en uno o ambos lados de la cara. [5]
El aumento de presión provoca papiledema , que es una inflamación del disco óptico , el lugar donde el nervio óptico ingresa al globo ocular . Esto ocurre en prácticamente todos los casos de HII, pero no todos experimentan síntomas. Aquellos que experimentan síntomas generalmente informan "oscurecimientos visuales transitorios", episodios de dificultad para ver que ocurren en ambos ojos pero no necesariamente al mismo tiempo. El papiledema no tratado a largo plazo provoca pérdida visual, inicialmente en la periferia pero progresivamente hacia el centro de la visión. [5] [9]
El examen físico del sistema nervioso suele ser normal, salvo la presencia de papiledema, que se observa al examinar el ojo con un pequeño dispositivo llamado oftalmoscopio o, con más detalle, con una cámara de fondo de ojo . Si hay anomalías de los nervios craneales, se pueden notar en el examen ocular en forma de estrabismo (parálisis del tercer, cuarto o sexto nervio) o como parálisis del nervio facial. Si el papiledema ha sido prolongado, los campos visuales pueden estar restringidos y la agudeza visual puede disminuir. Se recomienda la prueba del campo visual mediante perimetría automatizada ( Humphrey ), ya que otros métodos de prueba pueden ser menos precisos. El papiledema de larga duración conduce a la atrofia óptica , en la que el disco se ve pálido y la pérdida visual tiende a ser avanzada. [5] [9]
Medios "idiopáticos" de causa desconocida. Por lo tanto, la HII sólo puede diagnosticarse si no existe una explicación alternativa para los síntomas. La presión intracraneal puede aumentar debido a medicamentos como derivados de la vitamina A en dosis altas (p. ej., isotretinoína para el acné ), [10] antibióticos de tetraciclina a largo plazo (para una variedad de afecciones de la piel). [11] Los anticonceptivos hormonales , en particular la píldora anticonceptiva oral (ACO), no están asociados con la HII. [12]
Existen muchas otras enfermedades, en su mayoría afecciones raras, que pueden provocar hipertensión intracraneal. Si existe una causa subyacente, la afección se denomina "hipertensión intracraneal secundaria". [5] Las causas comunes de hipertensión intracraneal secundaria incluyen la apnea obstructiva del sueño (un trastorno respiratorio relacionado con el sueño), el lupus eritematoso sistémico (LES), la enfermedad renal crónica y la enfermedad de Behçet . [9]
El 1 de julio de 2022, la FDA publicó una actualización de que los agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina, medicamentos aprobados para el tratamiento de la pubertad precoz, pueden ser un factor de riesgo para desarrollar pseudotumor cerebral. [13]
Se desconoce la causa de la HII. La regla de Monro-Kellie establece que la presión intracraneal está determinada por la cantidad de tejido cerebral, líquido cefalorraquídeo (LCR) y sangre dentro de la bóveda craneal ósea. Por lo tanto, existen tres teorías sobre por qué la presión podría aumentar en la HII: un exceso de producción de LCR, un aumento del volumen de sangre o tejido cerebral u obstrucción de las venas que drenan la sangre del cerebro . [5]
La primera teoría, la del aumento de la producción de líquido cefalorraquídeo, fue propuesta en las primeras descripciones de la enfermedad. Sin embargo, no hay datos experimentales que respalden el papel de este proceso en la HII. [5]
La segunda teoría postula que el aumento del flujo sanguíneo al cerebro o el aumento del propio tejido cerebral pueden provocar un aumento de la presión. Se ha acumulado poca evidencia para respaldar la sugerencia de que el aumento del flujo sanguíneo desempeña un papel, pero recientemente Bateman et al. Los estudios de MRA de contraste de fase han cuantificado el flujo sanguíneo cerebral (FSC) in vivo y sugieren que el FSC está anormalmente elevado en muchas personas con IIH. Tanto las muestras de biopsia como diversos tipos de escáneres cerebrales han mostrado un mayor contenido de agua en el tejido cerebral. Aún no está claro por qué podría ser así. [5]
La tercera teoría sugiere que el drenaje venoso restringido del cerebro puede verse afectado y provocar congestión. Muchas personas con IIH presentan estrechamiento de los senos transversos . [14] No está claro si este estrechamiento es la patogénesis de la enfermedad o un fenómeno secundario. Se ha propuesto que puede existir un circuito de biorretroalimentación positiva, donde el aumento de la PIC ( presión intracraneal ) provoca un estrechamiento venoso en los senos transversos , lo que resulta en hipertensión venosa (aumento de la presión venosa), disminución de la resorción del LCR a través de la granulación aracnoidea y un mayor aumento de la PIC. [15]
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El diagnóstico puede sospecharse sobre la base de la historia y el examen. Para confirmar el diagnóstico, además de excluir causas alternativas, se requieren varias investigaciones; Se pueden realizar más investigaciones si la historia no es típica o si es más probable que la persona tenga un problema alternativo: niños, hombres, ancianos o mujeres que no tienen sobrepeso. [8]
La neuroimagen , generalmente con tomografía computarizada (CT/CAT) o resonancia magnética (MRI), se utiliza para excluir cualquier lesión masiva. En la IIH, estas exploraciones suelen parecer normales, aunque los ventrículos son pequeños o en forma de hendidura , la dilatación y el pandeo [17] de las vainas del nervio óptico y el " signo de la silla turca vacía " (aplanamiento de la glándula pituitaria debido al aumento de presión) y el agrandamiento de la glándula de Meckel. Se pueden ver cuevas.
En la mayoría de los casos también se realiza una venografía por resonancia magnética para excluir la posibilidad de estenosis/obstrucción del seno venoso o trombosis del seno venoso cerebral . [5] [7] [8] Una exploración MRV con contraste (ATECO) tiene una alta tasa de detección de estenosis anormales del seno transverso. [14] Estas estenosis se pueden identificar y evaluar más adecuadamente con venografía cerebral con catéter y manometría. [15] El pandeo de los nervios ópticos bilaterales con aumento del líquido perineural también se observa a menudo en las imágenes por resonancia magnética.
La punción lumbar se realiza para medir la presión de apertura, así como para obtener líquido cefalorraquídeo (LCR) para excluir diagnósticos alternativos. Si se aumenta la presión de apertura, se puede extraer el LCR para un alivio transitorio (ver más abajo). [8] El LCR se examina en busca de células anormales, infecciones, niveles de anticuerpos, niveles de glucosa y niveles de proteínas . Por definición, todos estos están dentro de sus límites normales en IIH. [8] Ocasionalmente, la medición de la presión del LCR puede ser normal a pesar de los síntomas muy sugerentes. Esto puede atribuirse al hecho de que la presión del LCR puede fluctuar a lo largo del día normal. Si la sospecha de problemas sigue siendo alta, puede ser necesario realizar una monitorización más prolongada de la PIC mediante un catéter de presión. [8]
Los criterios originales para HII fueron descritos por Dandy en 1937. [18]
Fueron modificados por Smith en 1985 para convertirse en los "criterios Dandy modificados". Smith incluyó el uso de imágenes más avanzadas: Dandy había requerido ventriculografía , pero Smith la reemplazó con tomografía computarizada . [19] En un artículo de 2001, Digre y Corbett modificaron aún más los criterios de Dandy. Agregaron el requisito de que la persona esté despierta y alerta, ya que el coma impide una evaluación neurológica adecuada y requieren la exclusión de la trombosis del seno venoso como causa subyacente. Además, agregaron el requisito de que no se encuentre otra causa para el aumento del PIC. [5] [9] [20]
En una revisión de 2002, Friedman y Jacobson proponen un conjunto de criterios alternativo, derivado del de Smith. Estos requieren la ausencia de síntomas que no podrían explicarse por un diagnóstico de HII, pero no requieren la presencia real de ningún síntoma (como dolor de cabeza) atribuible a HII. Estos criterios también requieren que la punción lumbar se realice con la persona acostada de lado, ya que una punción lumbar realizada en posición sentada erguida puede dar lugar a mediciones de presión artificialmente altas. Friedman y Jacobson tampoco insisten en la venografía por RM para todas las personas; más bien, esto sólo es necesario en casos atípicos (ver "diagnóstico" más arriba). [8]
El objetivo principal del tratamiento de la HII es la prevención de la pérdida visual y la ceguera, así como el control de los síntomas. [9] La IIH se trata principalmente mediante la reducción de la presión del LCR y la IIH puede resolverse después del tratamiento inicial, puede entrar en remisión espontánea (aunque todavía puede recaer en una etapa posterior) o puede continuar de forma crónica. [5] [8] Hay tres enfoques de tratamiento principales: pérdida de peso, diferentes medicamentos e intervenciones quirúrgicas. La remisión se observa en la mayoría de los pacientes que logran una pérdida de peso de alrededor del 6 al 10%. La cirugía bariátrica puede ser una opción para aquellos pacientes que no logran perder peso con cambios en el estilo de vida y la dieta. [21]
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El primer paso en el control de los síntomas es el drenaje del líquido cefalorraquídeo mediante punción lumbar. Si es necesario, esto se puede realizar al mismo tiempo que una LP de diagnóstico (como la que se realiza en busca de una infección de LCR). En algunos casos, esto es suficiente para controlar los síntomas y no es necesario ningún tratamiento adicional. [7] [9]
El procedimiento se puede repetir si es necesario, pero esto generalmente se toma como una pista de que pueden ser necesarios tratamientos adicionales para controlar los síntomas y preservar la visión. Las personas consideran que las punciones lumbares repetidas son desagradables y presentan el peligro de introducir infecciones en la columna si se realizan con demasiada frecuencia. [5] [7] A veces se necesitan punciones lumbares repetidas para controlar la PIC con urgencia si la visión de la persona se deteriora rápidamente. [9]
El tratamiento médico mejor estudiado para la hipertensión intracraneal es la acetazolamida (Diamox), que actúa inhibiendo la enzima anhidrasa carbónica y reduce la producción de LCR entre un seis y un 57 por ciento. Puede causar síntomas de hipopotasemia (niveles bajos de potasio en sangre), que incluyen debilidad muscular y hormigueo en los dedos. La acetazolamida no se puede utilizar durante el embarazo, ya que se ha demostrado que causa anomalías embrionarias en estudios con animales. Además, en los seres humanos se ha demostrado que causa acidosis metabólica , así como alteraciones en los niveles de electrolitos en sangre de los recién nacidos. El diurético furosemida a veces se utiliza como tratamiento si no se tolera la acetazolamida, pero este fármaco a veces tiene poco efecto sobre la PIC. [5] [9]
Se pueden usar varios analgésicos (analgésicos) para controlar los dolores de cabeza de la hipertensión intracraneal. Además de los agentes convencionales como el paracetamol , una dosis baja del antidepresivo amitriptilina o el anticonvulsivo topiramato han demostrado algún beneficio adicional para el alivio del dolor. [9]
El uso de esteroides en el intento de reducir la PIC es controvertido. Se pueden utilizar en el edema de papila grave, pero en caso contrario se desaconseja su uso. [5]
Las estenosis de los senos venosos que conducen a hipertensión venosa parecen desempeñar un papel importante en relación con la elevación de la PIC , y la colocación de un stent en un seno transverso puede resolver la hipertensión venosa, lo que lleva a una mejor resorción del LCR , una disminución de la PIC, la curación del papiledema y otros síntomas de la HII. [15]
Se despliega permanentemente un stent metálico autoexpandible dentro del seno transverso dominante a través de la estenosis bajo anestesia general. Por lo general, las personas reciben el alta al día siguiente. Las personas requieren doble terapia antiplaquetaria por un período de hasta 3 meses después del procedimiento y terapia con aspirina por hasta 1 año.
En un análisis sistemático de 19 estudios con 207 casos, hubo una mejora del 87 % en la tasa general de síntomas y una tasa de curación del 90 % para el tratamiento del papiledema. Las complicaciones mayores sólo se produjeron en 3/207 personas (1,4%). [22] En la serie individual más grande de colocación de stent en el seno transverso hubo una tasa de recurrencia del 11 % después de un stent, lo que requirió más colocación de stent. [15]
Debido a la permanencia del stent y al riesgo pequeño pero definitivo de complicaciones, la mayoría de los expertos recomendarán que la persona con HII debe tener papiledema y haber fracasado el tratamiento médico o ser intolerante a los medicamentos antes de colocar el stent.
Se utilizan dos procedimientos quirúrgicos principales para el tratamiento de la HII: descompresión y fenestración de la vaina del nervio óptico y derivación cerebral . Normalmente, la cirugía sólo se ofrecería si el tratamiento médico no tiene éxito o no se tolera. [7] [9] La elección entre estos dos procedimientos depende del problema predominante en la HII. Ninguno de los procedimientos es perfecto: ambos pueden causar complicaciones importantes y, eventualmente, ambos pueden no lograr controlar los síntomas. No existen ensayos controlados aleatorios que orienten la decisión sobre qué procedimiento es mejor. [9]
La fenestración de la vaina del nervio óptico es una operación que implica la realización de una incisión en el tejido conectivo que recubre el nervio óptico en su porción detrás del ojo. No está del todo claro cómo protege el ojo del aumento de presión, pero puede ser el resultado de la desviación del LCR hacia la órbita o de la creación de un área de tejido cicatricial que reduce la presión. [9] Los efectos sobre la presión intracraneal en sí son más modestos. Además, el procedimiento puede provocar complicaciones importantes, incluida la ceguera en un 1-2%. [5] Por lo tanto, el procedimiento se recomienda principalmente en aquellos que tienen síntomas de dolor de cabeza limitados pero papiledema significativo o visión amenazada, y aquellos que se han sometido a un tratamiento fallido con una derivación o tienen una contraindicación para la cirugía de derivación. [9]
La cirugía de derivación, generalmente realizada por neurocirujanos , implica la creación de un conducto mediante el cual se puede drenar el LCR hacia otra cavidad del cuerpo. El procedimiento inicial suele ser una derivación lumboperitoneal (LP) , que conecta el espacio subaracnoideo de la columna lumbar con la cavidad peritoneal . [23] Generalmente se incluye una válvula de presión en el circuito para evitar un drenaje excesivo cuando la persona está erecta. La derivación LP proporciona alivio a largo plazo en aproximadamente la mitad de los casos; otros requieren revisión de la derivación, a menudo en más de una ocasión, generalmente debido a una obstrucción de la derivación. Si la derivación lumboperitoneal necesita revisiones repetidas, se puede considerar una derivación ventriculoauricular o ventriculoperitoneal . Estas derivaciones se insertan en uno de los ventrículos laterales del cerebro, generalmente mediante cirugía estereotáctica , y luego se conectan a la aurícula derecha del corazón o a la cavidad peritoneal. [5] [9] Dada la menor necesidad de revisiones en derivaciones ventriculares, es posible que este procedimiento se convierta en [ ¿cuándo? ] el tipo de tratamiento de derivación de primera línea. [5]
Se ha demostrado que en personas obesas la cirugía bariátrica (y especialmente la cirugía de bypass gástrico ) puede llevar a la resolución de la condición en más del 95%. [5]
No se sabe qué porcentaje de personas con HII remitirá espontáneamente y qué porcentaje desarrollará una enfermedad crónica. [9]
La IIH normalmente no afecta la esperanza de vida. Las principales complicaciones de la HII surgen de papiledema no tratado o resistente al tratamiento . En varias series de casos, se informa que el riesgo a largo plazo de que la visión se vea afectada significativamente por la HII se sitúa entre el 10 y el 25%. [5] [9]
En promedio, la HII ocurre aproximadamente en una de cada 100.000 personas y puede ocurrir en niños y adultos. La edad promedio en el momento del diagnóstico es 30 años. La HII ocurre predominantemente en mujeres, especialmente en las edades de 20 a 45 años, que tienen de cuatro a ocho veces más probabilidades que los hombres de verse afectadas. El sobrepeso y la obesidad predisponen fuertemente a una persona a sufrir HII: las mujeres que superan en más del diez por ciento su peso corporal ideal tienen trece veces más probabilidades de desarrollar HII, y esta cifra aumenta hasta diecinueve veces en mujeres que superan en más del veinte por ciento su peso ideal. peso corporal. En los hombres esta relación también existe, pero el aumento es sólo cinco veces mayor en aquellos que superan en un 20 por ciento su peso corporal ideal. [5]
A pesar de varios informes de HII en familias, no se conoce una causa genética para la HII. Personas de todas las etnias pueden desarrollar HII. [5] En los niños, no hay diferencia en la incidencia entre hombres y mujeres. [7]
De las bases de datos nacionales de ingresos hospitalarios parece que la necesidad de intervención neuroquirúrgica para la HII ha aumentado notablemente durante el período comprendido entre 1988 y 2002. Esto se ha atribuido, al menos en parte, a la creciente prevalencia de la obesidad, [24] aunque parte de este aumento puede explicarse por la creciente popularidad de la derivación sobre la fenestración de la vaina del nervio óptico. [9]
El primer informe de HII fue realizado por el médico alemán Heinrich Quincke , quien la describió en 1893 con el nombre de meningitis serosa . [25] El término "pseudotumor cerebri" fue introducido en 1904 por su compatriota Max Nonne . [26] Posteriormente aparecieron muchos otros casos en la literatura; En muchos casos, el aumento de la presión intracraneal puede en realidad deberse a condiciones subyacentes. [27] Por ejemplo, la hidrocefalia ótica reportada por el neurólogo londinense Sir Charles Symonds puede haber sido el resultado de una trombosis de los senos venosos causada por una infección del oído medio . [27] [28] Los criterios de diagnóstico para la HII fueron desarrollados en 1937 por el neurocirujano de Baltimore Walter Dandy ; Dandy también introdujo la cirugía descompresiva subtemporal en el tratamiento de la afección. [18] [27]
Los términos "benigno" y "pseudotumor" derivan del hecho de que el aumento de la presión intracraneal puede estar asociado con tumores cerebrales . Por lo tanto, a aquellas personas en las que no se encontró ningún tumor se les diagnosticó un "pseudotumor cerebral" (una enfermedad que imita un tumor cerebral). La enfermedad pasó a llamarse hipertensión intracraneal benigna en 1955 para distinguirla de la hipertensión intracraneal debida a enfermedades potencialmente mortales (como el cáncer); [29] sin embargo, esto también se consideró engañoso porque cualquier enfermedad que pueda cegar a alguien no debe considerarse benigna y, por lo tanto, el nombre se revisó en 1989 a "hipertensión intracraneal idiopática (sin causa identificable)". [30] [31]
La cirugía de derivación se introdujo en 1949; Inicialmente se utilizaron derivaciones ventriculoperitoneales. En 1971, se informaron buenos resultados con la derivación lumboperitoneal. Los informes negativos sobre las derivaciones en la década de 1980 condujeron a un breve período (1988-1993) durante el cual la fenestración del nervio óptico (que inicialmente se había descrito en una afección no relacionada en 1871) fue más popular. Desde entonces, se recomienda predominantemente la derivación, con excepciones ocasionales. [5] [9]