La enfermedad pulmonar intersticial ( EPI ), o enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa ( DPLD ), [3] es un grupo de enfermedades respiratorias que afectan el intersticio (el tejido) y el espacio alrededor de los alvéolos (sacos de aire) de los pulmones . [4] Se refiere al epitelio alveolar , al endotelio capilar pulmonar , a la membrana basal y a los tejidos perivasculares y perilinfáticos . Puede ocurrir cuando una lesión en los pulmones desencadena una respuesta de curación anormal. Normalmente, el cuerpo genera la cantidad justa de tejido para reparar el daño, pero en la enfermedad pulmonar intersticial, el proceso de reparación se interrumpe y el tejido alrededor de los sacos aéreos (alvéolos) se cicatriza y se engrosa. Esto dificulta el paso del oxígeno al torrente sanguíneo. La enfermedad se presenta con los siguientes síntomas: dificultad para respirar, tos no productiva, fatiga y pérdida de peso, que tienden a desarrollarse lentamente, durante varios meses. La tasa media de supervivencia de una persona con esta enfermedad es de entre tres y cinco años. [5] El término EPI se utiliza para distinguir estas enfermedades de las enfermedades obstructivas de las vías respiratorias .
Existen tipos específicos en los niños, conocidos como enfermedades pulmonares intersticiales infantiles . En ocasiones se utiliza el acrónimo ChILD para este grupo de enfermedades. [6]
Entre el 30 y el 40% de las personas con enfermedad pulmonar intersticial acaban desarrollando fibrosis pulmonar , que tiene una supervivencia media de 2,5 a 3,5 años. [7] La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar intersticial para la cual no se puede identificar una causa obvia (idiopática) y se asocia con hallazgos típicos tanto radiográficos (fibrosis basal y pleural con panalización) como patológicos (fibrosis heterogénea temporal y espacial, fibrosis histopatológica en panal). y focos fibroblásticos).
En 2015, la enfermedad pulmonar intersticial, junto con la sarcoidosis pulmonar , afectó a 1,9 millones de personas. [1] Resultaron en 122.000 muertes. [2]
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La EPI se puede clasificar según su causa sea desconocida (idiopática) o conocida (secundaria). [8]
La neumonía intersticial idiopática es el término que se le da a las EPI de causa desconocida. Representan la mayoría de los casos de enfermedades pulmonares intersticiales (hasta dos tercios de los casos). [9] Fueron subclasificados por la American Thoracic Society en 2002 en 7 subgrupos: [10]
Las EPI secundarias son aquellas enfermedades con una etiología conocida, que incluye: [ cita necesaria ]
Las enfermedades relacionadas con el tejido conectivo representan aproximadamente el 25% de todos los casos de EPI. [7]
El diagnóstico de EPI implica evaluar los signos y síntomas, así como una historia detallada que investigue las exposiciones ocupacionales. La EPI suele presentarse con disnea, empeoramiento de la intolerancia al ejercicio y entre el 30 y el 50 % de las personas con EPI tienen tos crónica. En el examen, los crepitantes del velcro, que se comparan con el sonido del velcro al soltarse, son comunes en la EPI. [7] Las pruebas de función pulmonar generalmente muestran un defecto restrictivo con una disminución de la capacidad de difusión del monóxido de carbono ( DLCO ), lo que indica una reducción del transporte alveolar a los capilares sanguíneos. [7] Las pruebas de función pulmonar están indicadas para todas las personas con EPI y la pérdida de FVC y DLCO es pronóstica, con una pérdida de FVC de más del 5% por año asociada con un mal pronóstico en los subtipos de fibrosis de EPI. [7]
Una radiografía de tórax tiene una sensibilidad del 63% y una especificidad del 93% para la EPI. [7] Con los avances en la tomografía computarizada , las tomografías computarizadas del tórax han suplantado a la biopsia pulmonar como la prueba de diagnóstico preferida para la EPI. Una tomografía computarizada torácica tiene una sensibilidad del 91% y una especificidad del 71% para la EPI. [7] En los países de ingresos más altos, menos del 10% de las personas con EPI se someten a una biopsia de pulmón como parte de la evaluación diagnóstica. [13]
Es posible que se requiera una biopsia de pulmón si la historia clínica y las imágenes no sugieren claramente un diagnóstico específico o si no se puede descartar una malignidad . La biopsia de pulmón quirúrgica o mediante una biopsia de cirugía toracoscópica asistida por video (VATS) se asocia con una tasa de mortalidad de hasta el 1-2%. Una criobiopsia transbronquial broncoscópica , en la que se introduce una cámara en las vías respiratorias seguida de una congelación rápida de un área de tejido pulmonar antes de la biopsia, se asocia con una tasa de complicaciones más baja y una tasa de mortalidad mucho más baja en comparación con la VATS o la biopsia quirúrgica con una precisión diagnóstica casi comparable. . [14] Hay cuatro tipos de patrones histopatológicos observados en la EPI: neumonía intersticial habitual, neumonía intersticial no específica, neumonía organizada y daño alveolar difuso. [7] Existe una superposición significativa de las características histopatológicas y radiológicas de cada tipo de EPI, lo que hace que el diagnóstico sea un desafío; Incluso con una biopsia de pulmón, el 15% de los casos de EPI no se pueden clasificar. [7]
Es probable que la mayoría de los pacientes con sospecha de EPI se sometan a pruebas completas de función pulmonar . Estas pruebas son útiles para diagnosticar y determinar la gravedad de la enfermedad. [15]
Aunque existe una gran diversidad en la enfermedad pulmonar intersticial, la mayoría sigue un patrón restrictivo . Los defectos restrictivos se definen por la disminución de TLC (capacidad pulmonar total), RV (volumen residual), FVC (capacidad vital forzada) y FEV1 (volumen espiratorio forzado en un segundo). A medida que se reducen tanto la FVC como el FEV1, la relación FVC/FEV1 permanece normal o aumenta. [15]
A medida que aumenta la progresión de la enfermedad y los pulmones se vuelven más rígidos, los volúmenes pulmonares seguirán disminuyendo; Las puntuaciones más bajas de TLC, RV, FVC y FEV1 se asocian con una progresión más grave de la enfermedad y un peor pronóstico. [15]
La radiografía de tórax suele ser la primera prueba para detectar enfermedades pulmonares intersticiales, pero la radiografía de tórax puede ser normal hasta en el 10% de los pacientes, especialmente en las primeras etapas del proceso de la enfermedad. [16] [17]
La TC de tórax de alta resolución es la modalidad preferida y difiere de la TC de tórax de rutina. La TC de tórax convencional (normal) examina cortes de 7 a 10 mm obtenidos a intervalos de 10 mm; La TC de alta resolución examina cortes de 1 a 1,5 mm a intervalos de 10 mm mediante un algoritmo de reconstrucción de alta frecuencia espacial. Por lo tanto, la TCAR proporciona aproximadamente 10 veces más resolución que la TC de tórax convencional, lo que permite que la TCAR obtenga detalles que de otro modo no podrían visualizarse. [16] [18]
Sin embargo, la apariencia radiológica por sí sola no es adecuada y debe interpretarse en el contexto clínico, teniendo en cuenta el perfil temporal del proceso de la enfermedad. [dieciséis]
Las enfermedades pulmonares intersticiales se pueden clasificar según los patrones radiológicos. [dieciséis]
Para algunos tipos de EPI pediátrica y algunas formas de EPI en adultos, se han identificado causas genéticas. Estos pueden identificarse mediante análisis de sangre. Para un número limitado de casos, esto es una clara ventaja, ya que se puede realizar un diagnóstico molecular preciso; Con frecuencia, no es necesaria una biopsia de pulmón. Hay pruebas disponibles para
La EPI no es una enfermedad única, sino que abarca muchos procesos patológicos diferentes, por lo que el tratamiento es diferente para cada enfermedad. Si se encuentra una causa de exposición ocupacional específica, la persona debe evitar ese ambiente. Si se sospecha una causa farmacológica , se debe suspender ese medicamento. [ cita necesaria ]
La oxigenoterapia en casa se recomienda en personas con niveles de oxígeno significativamente bajos. [19] La oxigenoterapia en la EPI se asocia con mejoras en la calidad de vida, pero las reducciones en la mortalidad son inciertas. [7]
La rehabilitación pulmonar parece ser útil y los beneficios son sostenibles a largo plazo con mejoras en la capacidad de ejercicio (medida mediante una prueba de caminata de seis minutos), la disnea y la calidad de vida. [20] [7]
El trasplante de pulmón es una opción si la EPI progresa a pesar del tratamiento en pacientes adecuadamente seleccionados y sin otras contraindicaciones. [21] [22] La esperanza de vida después del trasplante de pulmón es de 5,2 años en aquellos con neumonías intersticiales idiopáticas (incluida la fibrosis pulmonar idiopática) y de 6,7 años en aquellos con otros tipos de EPI. [7]
Se ha demostrado que los antifibróticos pirfenidona y nintedanib retardan la disminución de la función pulmonar (medida por la capacidad vital forzada [FVC]) en personas con EPI en comparación con el placebo. [7] La pirfenidona se asoció con una disminución del 45% menos en la FVC a las 52 semanas en comparación con el placebo en un ensayo en el que participaron personas con fibrosis pulmonar idiopática, y se asoció con una disminución más lenta de la FVC en aquellos con fibrosis pulmonar progresiva. [23] Nintedanib también se asoció con una disminución más lenta de la CVF y una mayor supervivencia media en personas con EPI. [7]
El inmunomodulador tocilizumab tiene un beneficio en la EPI asociada a esclerodermia al ayudar a preservar la función pulmonar (medida por FVC) a las 48 semanas. [7] Los inmunomoduladores ciclofosfamida , micofenolato de mofetilo y rituximab mostraron una mejor función pulmonar (medida por el % de FVC previsto) en comparación con el placebo en la esclerosis sistémica o la EPI asociada a la esclerodermia. [7]
El vasodilatador inhalado treprostinil (una prostaciclina sintética que actúa como análogo de la prostaglandina I2 ) está indicado en el tratamiento de la hipertensión pulmonar secundaria a enfermedad pulmonar intersticial y se asocia con una mejor capacidad de ejercicio medida mediante una prueba de caminata de 6 minutos. [24]
Las personas con EPI deben dejar de fumar si fuman. Las vacunas contra neumococo , Covid-19 , VSR e influenza están indicadas en todas las personas con EPI. [7] Se sabe que los opiáceos de acción corta mejoran los síntomas de dificultad para respirar en personas con enfermedad pulmonar en etapa terminal. También se sabe que la nalbufina y la morfina , agonistas-antagonistas de opiáceos, mejoran la tos en personas con EPI y otras enfermedades pulmonares en etapa terminal. [7]
La mediana de supervivencia en la fibrosis pulmonar idiopática es de 3 a 3,5 años. En quienes reciben un trasplante de pulmón, la supervivencia media en la fibrosis pulmonar idiopática es de 5,2 años, en comparación con 6,7 años en aquellos con otros tipos de EPI. [7] La EPI se asocia con un riesgo tres veces mayor de cáncer de pulmón. [7]