El síndrome de la mano ajena ( AHS ) o síndrome del Dr. Strangelove [1] es una categoría de trastornos en los que una persona experimenta que sus extremidades actúan aparentemente por sí solas, sin control consciente sobre las acciones. [2] Hay una variedad de condiciones clínicas que caen dentro de esta categoría, que afecta más comúnmente a la mano izquierda. [3] Hay muchos términos similares para las diversas formas de la condición, pero a menudo se usan de manera inapropiada. [4] La persona afectada a veces puede alcanzar objetos y manipularlos sin querer hacerlo, incluso hasta el punto de tener que usar la mano controlable para restringir la mano ajena. [5] Sin embargo, en circunstancias normales, dado que se puede asumir que la intención y la acción están profundamente entrelazadas entre sí, la aparición del síndrome de la mano ajena puede conceptualizarse útilmente como un fenómeno que refleja un "desenredo" funcional entre el pensamiento y la acción.
El síndrome de la mano ajena se documenta mejor en casos en los que a una persona se le han separado quirúrgicamente los dos hemisferios de su cerebro , [6] un procedimiento que a veces se utiliza para aliviar los síntomas de casos extremos de epilepsia y psicosis epiléptica , por ejemplo, epilepsia del lóbulo temporal . También ocurre en algunos casos después de una cirugía cerebral , un accidente cerebrovascular , una infección , un tumor , un aneurisma , una migraña y afecciones cerebrales degenerativas específicas como la enfermedad de Alzheimer , la degeneración corticobasal [7] y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob . [8] Otras áreas del cerebro que se asocian con el síndrome de la mano ajena son los lóbulos frontal , occipital y parietal . [9] [10] [ ¿ Fuente médica poco confiable? ] [8]
El "comportamiento ajeno" se puede distinguir del comportamiento reflexivo en que el primero es flexiblemente intencional mientras que el segundo es obligatorio. A veces, la persona afectada no será consciente de lo que está haciendo la mano ajena hasta que se le indique, o hasta que la mano haga algo que llame su atención sobre su comportamiento. Existe una clara distinción entre los comportamientos de las dos manos en que la mano afectada es vista como "rebelde" y a veces "desobediente" y generalmente fuera del ámbito de su propio control voluntario, mientras que la mano no afectada está bajo control volitivo normal. A veces, particularmente en pacientes que han sufrido daño en el cuerpo calloso que conecta los dos hemisferios cerebrales , las manos parecen estar actuando en oposición una a la otra. [11]
Un síndrome relacionado descrito por el neurólogo francés François Lhermitte implica la liberación a través de la desinhibición de una tendencia a utilizar compulsivamente objetos que se presentan en el entorno circundante alrededor del paciente. [12] [13] La conducta del paciente está, en cierto sentido, vinculada obligatoriamente a las "affordances" (utilizando la terminología introducida por el psicólogo ecológico estadounidense, James J. Gibson ) presentadas por los objetos que se encuentran dentro del entorno peripersonal inmediato. [ cita requerida ]
Esta condición se conoce como conducta de utilización . Se asocia con mayor frecuencia a un daño extenso del lóbulo frontal bilateral y en realidad podría considerarse como un síndrome de mano ajena "bilateral" en el que el paciente es dirigido compulsivamente por contingencias ambientales externas (como la presencia de un cepillo de pelo en la mesa frente a él que provoca el acto de cepillarse el cabello) y no tiene capacidad para "retener" e inhibir programas motores prepotentes que están vinculados obligatoriamente a la presencia de objetos externos específicos en el espacio peripersonal del paciente. Cuando el daño del lóbulo frontal es bilateral y generalmente más extenso, el paciente pierde por completo la capacidad de actuar de manera autodirigida y se vuelve totalmente dependiente de los indicadores ambientales circundantes para guiar su comportamiento en un contexto social general, una condición conocida como " síndrome de dependencia ambiental ". [14]
Para lidiar con la mano ajena, algunos pacientes se dedican a personificar la mano afectada. [15] Por lo general, estos nombres son de naturaleza negativa, desde suaves como "descarado" hasta maliciosos "monstruo de la luna". [16] Por ejemplo, Rachelle Doody y Jankovic describieron a una paciente que nombró a su mano ajena "bebé Joseph". Cuando la mano realizaba actividades lúdicas y problemáticas como pellizcarse los pezones (similar a morder mientras se amamanta), ella experimentaba diversión y le ordenaba al bebé Joseph que "dejara de portarse mal". [16] Además, Bogen sugirió que ciertas características de personalidad, como una personalidad extravagante, contribuyen a la frecuente personificación de la mano afectada. [17]
Las investigaciones neuroimagenológicas y patológicas muestran que las lesiones del lóbulo frontal (en la variante frontal) y del cuerpo calloso (en la variante callosa) son las lesiones anatómicas más comunes responsables del síndrome de la mano ajena. [ cita requerida ] Estas áreas están estrechamente vinculadas en términos de planificación motora y sus vías finales. [18]
La variante callosa incluye actos motores voluntarios avanzados de la mano no dominante, donde los pacientes frecuentemente presentan un "conflicto intermanual" en el que una mano actúa en contra de la otra "mano buena". [17] Por ejemplo, se observó a una paciente que se ponía un cigarrillo en la boca con su mano intacta, "controlada" (su mano derecha, dominante), después de lo cual levantó su mano izquierda, agarró el cigarrillo, lo sacó de su boca y lo arrojó antes de que pudiera encenderlo con la mano derecha. La paciente entonces supuso que "supongo que 'él' no quiere que fume ese cigarrillo". Se observó a otra paciente abotonándose la blusa con su mano dominante controlada mientras que la mano ajena no dominante, al mismo tiempo, se desabrochaba la blusa. La variante frontal afecta con mayor frecuencia a la mano dominante, pero puede afectar a cualquiera de las dos manos dependiendo de la lateralización del daño en la corteza frontal medial, e incluye reflejo de prensión, tanteo impulsivo hacia objetos y/o prensión tónica (en otras palabras, dificultad para soltar el agarre). [18]
En la mayoría de los casos, los signos clásicos de la mano ajena se derivan de un daño en la corteza frontal medial, que acompaña al daño en el cuerpo calloso. [15] En estos pacientes, la principal causa del daño es un infarto unilateral o bilateral de la corteza en el territorio irrigado por la arteria cerebral anterior o arterias asociadas. [18] La arteria cerebral anterior suministra sangre oxigenada a la mayoría de las porciones mediales de los lóbulos frontales y a los dos tercios anteriores del cuerpo calloso, [19] y, en consecuencia, el infarto puede provocar daños en múltiples ubicaciones adyacentes del cerebro en el territorio irrigado. Como el daño del lóbulo frontal medial suele estar vinculado a lesiones del cuerpo calloso, los casos de variante frontal también pueden presentar signos de la forma callosa. Sin embargo, los casos de daño restringido al cuerpo calloso tienden a no mostrar signos frontales de la mano ajena. [15]
El factor emergente común en el síndrome de la mano ajena es que la corteza motora primaria que controla el movimiento de la mano está aislada de las influencias de la corteza premotora , pero permanece generalmente intacta en su capacidad de ejecutar movimientos de la mano. [ cita requerida ]
Un estudio de fMRI de 2009 que examinó la secuencia temporal de activación de los componentes de una red cortical asociada con el movimiento voluntario en individuos normales demostró "un gradiente temporal anterior a posterior de actividad desde el área motora suplementaria a través de las cortezas premotora y motora hasta la corteza parietal posterior". [20] Por lo tanto, con el movimiento voluntario normal, la sensación emergente de agencia parece estar asociada con una secuencia ordenada de activación que se desarrolla inicialmente en la corteza frontal anteromedial en la proximidad del complejo motor suplementario en la superficie medial del aspecto frontal del hemisferio (incluido el área motora suplementaria ) antes de la activación de la corteza motora primaria en el giro precentral en el aspecto lateral del hemisferio, cuando se genera el movimiento de la mano. La activación de la corteza motora primaria, que se presume que está directamente involucrada en la ejecución de la acción a través de proyecciones hacia el componente corticoespinal de los tractos piramidales , es seguida por la activación de la corteza parietal posterior , posiblemente relacionada con la recepción de retroalimentación somatosensorial recurrente o reaferente generada desde la periferia por el movimiento que normalmente interactuaría con la copia eferente transmitida desde la corteza motora primaria para permitir que el movimiento sea reconocido como autogenerado en lugar de impuesto por una fuerza externa. Es decir, la copia eferente permite que el flujo somatosensorial aferente recurrente desde la periferia asociado con el movimiento autogenerado sea reconocido como reaferencia a diferencia de exaferencia . La falla de este mecanismo puede llevar a una falla en la distinción entre el movimiento autogenerado y el generado externamente de la extremidad. Esta situación anómala en la que la re-aferencia de un movimiento autogenerado se registra por error como ex-aferencia debido a una falla en generar y transmitir con éxito una copia de eferencia a la corteza sensorial, podría conducir fácilmente a la interpretación de que lo que en realidad es un movimiento autogenerado ha sido producido por una fuerza externa como resultado de la falla en desarrollar un sentido de agencia en asociación con el surgimiento del movimiento autogenerado (ver más abajo para una discusión más detallada). [ cita requerida ]
Un estudio de fMRI de 2007 que examinó la diferencia en los patrones de activación cerebral funcional asociados con el movimiento "volitivo" alienígena en comparación con el no alienígena en un paciente con síndrome de mano alienígena encontró que el movimiento alienígena involucraba una activación aislada anómala de la corteza motora primaria en el hemisferio dañado contralateral a la mano alienígena, mientras que el movimiento no alienígena involucraba el proceso normal de activación descrito en el párrafo anterior en el que la corteza motora primaria en el hemisferio intacto se activa en concierto con la corteza premotora frontal y la corteza parietal posterior presumiblemente involucradas en una red cortical normal que genera influencias premotoras en la corteza motora primaria junto con la activación re-aferente post-motora inmediata de la corteza parietal posterior. [21]
Combinando estos dos estudios de fMRI, se podría plantear la hipótesis de que el comportamiento alienígena que no está acompañado por un sentido de agencia surge debido a la actividad autónoma en la corteza motora primaria que actúa independientemente de las influencias preactivadoras de la corteza premotora que normalmente estarían asociadas con el surgimiento de un sentido de agencia vinculado a la ejecución de la acción. [ cita requerida ]
Como se señaló anteriormente, estas ideas también se pueden vincular al concepto de copia eferente y re-aferencia , donde la copia eferente es una señal que se postula que se dirige desde la corteza premotora (activada normalmente en el proceso asociado con la aparición de un movimiento generado internamente) a la corteza somatosensorial de la región parietal, antes de la llegada de la entrada "re-aferente" generada desde la extremidad en movimiento, es decir, el retorno aferente desde la extremidad en movimiento asociado con el movimiento autogenerado producido. En general, se cree que un movimiento se reconoce como generado internamente cuando la señal de copia eferente "cancela" efectivamente la re-aferencia. El retorno aferente desde la extremidad se correlaciona efectivamente con la señal de copia eferente de modo que la re-aferencia puede reconocerse como tal y distinguirse de la "ex-aferencia", que sería el retorno aferente desde la extremidad producido por una fuerza impuesta externamente. Cuando la copia eferente ya no se genera normalmente, el retorno aferente de la extremidad asociado con el movimiento autogenerado se percibe erróneamente como una "exaferencia" producida externamente, ya que ya no está correlacionada con la copia eferente ni es cancelada por ella. Como resultado, el desarrollo de la sensación de que un movimiento no se genera internamente aunque en realidad lo sea (es decir, la falta de sensación de agencia para surgir junto con el movimiento), podría indicar una falla en la generación de la señal de copia eferente asociada con el proceso premotor normal a través del cual se prepara el movimiento para su ejecución. [ cita requerida ]
Como en esta situación no hay alteración del sentido de propiedad de la extremidad, y no hay una explicación física aparente de cómo la extremidad poseída podría moverse de manera intencional sin un sentido asociado de agencia, se crea una disonancia cognitiva que puede resolverse mediante la suposición de que el movimiento de la extremidad dirigido a un objetivo está siendo dirigido por una fuerza externa "ajena" no identificable con la capacidad de dirigir acciones dirigidas a un objetivo de la propia extremidad. [ cita requerida ]
Se ha planteado la teoría de que el síndrome de la mano ajena se produce cuando se produce una desconexión entre las diferentes partes del cerebro que participan en diferentes aspectos del control del movimiento corporal. [22] Como resultado, las diferentes regiones del cerebro pueden ordenar los movimientos corporales, pero no pueden generar una sensación consciente de autocontrol sobre estos movimientos. Como resultado, la sensación de agencia que normalmente se asocia con el movimiento voluntario se ve afectada o se pierde. Existe una disociación entre el proceso asociado con la ejecución real de los movimientos físicos de la extremidad y el proceso que produce una sensación interna de control voluntario sobre los movimientos, siendo este último proceso el que normalmente crea la sensación consciente interna de que los movimientos están siendo iniciados, controlados y producidos internamente por un yo activo. [23]
Estudios recientes han examinado los correlatos neuronales de la aparición del sentido de agencia en circunstancias normales. [24] Esto parece implicar una congruencia consistente entre lo que se produce a través del flujo eferente hacia la musculatura del cuerpo y lo que se percibe como el producto presunto en la periferia de esta señal de comando eferente. En el síndrome de la mano ajena, los mecanismos neuronales involucrados en establecer que se ha producido esta congruencia pueden estar alterados. Esto puede implicar una anomalía en el mecanismo cerebral que diferencia entre "reaferencia" (el retorno de la sensación cinestésica del movimiento "activo" de la extremidad autogenerado) y "exaferencia" (sensación cinestésica generada a partir de un movimiento "pasivo" de la extremidad producido externamente en el que no participa un yo activo). Se propone que este mecanismo cerebral implica la producción de una señal "copia de eferencia" paralela que se envía directamente a las regiones sensoriales somáticas y se transforma en una "descarga corolaria", una señal aferente esperada de la periferia que resultaría del desempeño impulsado por la señal eferente emitida. La correlación de la señal de descarga corolaria con la señal aferente real que regresa desde la periferia puede utilizarse entonces para determinar si, de hecho, la acción prevista ocurrió como se esperaba. Cuando el resultado percibido de la acción es congruente con el resultado previsto, entonces la acción puede etiquetarse como autogenerada y asociarse con un sentido emergente de agencia. [ cita requerida ]
Sin embargo, si los mecanismos neuronales involucrados en el establecimiento de este vínculo sensoriomotor asociado con la acción autogenerada son defectuosos, sería de esperar que el sentido de agencia con la acción no se desarrollara como se discutió en la sección anterior. [ cita requerida ]
Una teoría que se ha propuesto para explicar estos fenómenos propone que el cerebro tiene sistemas neuronales "premotores" o "de agencia" separables para gestionar el proceso de transformación de las intenciones en acciones manifiestas. [22] Un sistema premotor frontal anteromedial participa en el proceso de dirigir acciones exploratorias basadas en el impulso "interno" al liberar o reducir el control inhibitorio sobre dichas acciones. [ cita requerida ]
Un artículo de 2011 que informaba sobre el registro de unidades neuronales en la corteza frontal medial en sujetos humanos mostró una clara preactivación de neuronas identificadas en esta área hasta varios cientos de milisegundos antes del inicio de un movimiento de dedo autogenerado manifiesto y los autores pudieron desarrollar un modelo computacional mediante el cual la volición emerge una vez que un cambio en la tasa de activación generada internamente de los conjuntos neuronales en esta parte del cerebro cruza un umbral. [25] El daño a este sistema premotor anteromedial produce desinhibición y liberación de tales acciones exploratorias y de adquisición de objetos que luego ocurren de manera autónoma. Un sistema premotor temporoparietooccipital posterolateral tiene un control inhibitorio similar sobre las acciones que se retiran de los estímulos ambientales, así como la capacidad de excitar acciones que son contingentes e impulsadas por la estimulación externa, a diferencia del impulso interno. Estos dos sistemas intrahemisféricos, cada uno de los cuales activa un "tropismo" cortical opuesto, interactúan a través de una inhibición mutua que mantiene un equilibrio dinámico entre la aproximación (en otras palabras, con la "intención de capturar" en la que se busca el contacto con el objeto atendido y el agarre de él) y la retirada (es decir, con la "intención de escapar" en la que se busca el distanciamiento del objeto atendido) de los estímulos ambientales en la conducta de los miembros contralaterales. [26] [27] Juntos, estos dos sistemas de agencia intrahemisféricos forman un sistema de agencia transhemisférico integrado. [ cita requerida ]
Cuando el sistema de "escape" frontal anteromedial está dañado, se liberan en la extremidad contralateral movimientos involuntarios pero intencionados de naturaleza exploratoria de alcance y agarre –lo que Denny-Brown denominó tropismo cortical positivo– . [26] [27] Esto se denomina tropismo cortical positivo porque la generación de estímulos sensoriales, como los que resultarían del contacto táctil en el aspecto volar de los dedos y la palma de la mano, está vinculada a la activación de un movimiento que aumenta o mejora la estimulación generadora a través de una conexión de retroalimentación positiva (véase el análisis anterior en la sección titulada "Lóbulos parietal y occipital"). [ cita requerida ]
Cuando el sistema de "aproximación" parietooccipital posterolateral está dañado, se liberan en la extremidad contralateral movimientos involuntarios de naturaleza de liberación y retracción, como la levitación y la evitación instintiva (lo que Denny-Brown denominó tropismo cortical negativo ). [27] Esto se denomina tropismo cortical negativo porque la generación de estímulos sensoriales, como los que resultarían del contacto táctil en la cara volar de los dedos y la palma de la mano, está vinculada a la activación de un movimiento que reduce o elimina la estimulación generadora a través de una conexión de retroalimentación negativa (véase el análisis anterior en la sección titulada "Lóbulos parietal y occipital"). [ cita requerida ]
Cada sistema de agencia intrahemisférico tiene la capacidad potencial de actuar de manera autónoma en su control sobre la extremidad contralateral, aunque el control integrador unitario de las dos manos se mantiene a través de la comunicación interhemisférica entre estos sistemas por medio de las proyecciones que atraviesan el cuerpo calloso a nivel cortical y otras comisuras interhemisféricas que unen los dos hemisferios a nivel subcortical. [ cita requerida ]
Una diferencia importante entre los dos hemisferios es la conexión directa entre el sistema de agencia del hemisferio dominante y el sistema de codificación basado principalmente en el hemisferio dominante que vincula la acción con su producción y a través de ella con el lenguaje y el pensamiento codificado por el lenguaje. [ cita requerida ] Se propone que mientras que la acción relacional en forma de comportamiento intersubjetivo encarnado [28] precede a la capacidad lingüística durante el desarrollo infantil, se produce un proceso a lo largo del desarrollo a través del cual los constructos lingüísticos se vinculan con elementos de acción para producir una codificación basada en el lenguaje del conocimiento orientado a la acción. [ cita requerida ]
Cuando se produce una desconexión importante entre los dos hemisferios como resultado de una lesión del cuerpo calloso, el agente del hemisferio dominante vinculado al lenguaje que mantiene su control primario sobre la extremidad dominante pierde, hasta cierto punto, su control directo y vinculado sobre el "agente" separado basado en el hemisferio no dominante y la extremidad no dominante, que anteriormente había sido receptiva y "obediente" al agente dominante consciente. Puede darse la posibilidad de que se produzca una acción intencionada fuera del ámbito de influencia del agente dominante consciente y se demuestra que la suposición básica de que ambas manos están controladas por el agente dominante y sujetas a él es incorrecta. El sentido de agencia que normalmente surgiría del movimiento de la extremidad no dominante ya no se desarrolla o, al menos, ya no es accesible a la conciencia. Se necesita una nueva narrativa explicativa para comprender la situación en la que el agente basado en el hemisferio no dominante, ahora inaccesible, es capaz de activar la extremidad no dominante. [ cita requerida ]
En tales circunstancias, los dos agentes separados pueden controlar acciones simultáneas en las dos extremidades que están dirigidas a propósitos opuestos, aunque la mano dominante permanece vinculada al agente dominante conscientemente accesible vinculado al lenguaje y se considera que continúa estando bajo "control consciente" y obedeciendo a la voluntad y la intención conscientes como accesibles a través del pensamiento, mientras que la mano no dominante, dirigida por un agente esencialmente no verbal cuya intención solo puede ser inferida por el agente dominante después del hecho, ya no está "ligada" ni sujeta al agente dominante y, por lo tanto, es identificada por el agente dominante consciente basado en el lenguaje como si tuviera una agencia ajena separada e inaccesible y una existencia asociada. Esta teoría explicaría la aparición de la conducta ajena en la extremidad no dominante y el conflicto intermanual entre las dos extremidades en presencia de daño al cuerpo calloso. [ cita requerida ]
Las variantes temporoparietooccipital anteromedial, frontal y posterolateral distintivas del síndrome de la mano ajena se explicarían por una lesión selectiva de los componentes frontales o posteriores de los sistemas de agencia dentro de un hemisferio particular, con la forma relevante y específica de comportamiento ajeno desarrollándose en la extremidad contralateral al hemisferio dañado. [ cita requerida ]
Un daño al cuerpo calloso puede dar lugar a acciones "intencionadas" en la mano no dominante de la persona (un individuo con predominio del hemisferio izquierdo experimentará que la mano izquierda se vuelve extraña, y la mano derecha se volverá extraña en la persona con predominio del hemisferio derecho). [ cita requerida ]
En la variante callosa, la mano del paciente contrarresta las acciones voluntarias realizadas por la otra mano, la "buena". Dos fenómenos que se encuentran a menudo en pacientes con mano callosa ajena son la dispraxia agonista y la dispraxia diagonista . [ cita requerida ]
La dispraxia agonística implica la ejecución automática compulsiva de órdenes motoras con una mano cuando se le pide al paciente que realice movimientos con la otra mano. Por ejemplo, cuando se le indicaba a un paciente con daño calloso que empujara una silla hacia adelante, la mano afectada empujaba la silla hacia atrás de manera decisiva e impulsiva. [18] La dispraxia agonística puede considerarse, por lo tanto, como una interacción competitiva involuntaria entre las dos manos dirigida a completar un acto deseado en el que la mano afectada compite con la mano no afectada para completar un acto intencional que originalmente se pretendía que realizara la mano no afectada. [ cita requerida ]
Por otra parte, la dispraxia diagnóstica implica un conflicto entre el acto deseado que se ha realizado con la mano sana y la acción interferente de la mano afectada, que actúa para oponerse al propósito del acto deseado que se pretende realizar con la mano sana. Por ejemplo, cuando los pacientes de Akelaitis se sometieron a una cirugía del cuerpo calloso para reducir las convulsiones epilépticas, la mano izquierda ajena de un paciente interfería con frecuencia con la mano derecha. Por ejemplo, al intentar pasar a la página siguiente con la mano derecha, su mano izquierda intentaba cerrar el libro. [29]
En otro caso de mano extramanual callosa, el paciente no tenía un conflicto intermanual entre las manos, sino más bien un síntoma caracterizado por movimientos involuntarios en espejo de la mano afectada. [30] Cuando se le pedía al paciente que realizara movimientos con una mano, la otra mano realizaba involuntariamente un movimiento en espejo que continuaba incluso cuando se le indicaba al paciente el movimiento involuntario y se le pedía que restringiera el movimiento en espejo. El paciente tenía un aneurisma roto cerca de la arteria cerebral anterior , lo que provocó que la mano derecha fuera reflejada por la mano izquierda. El paciente describió que la mano izquierda interfería y se apoderaba con frecuencia de todo lo que el paciente intentaba hacer con la mano derecha. Por ejemplo, cuando intentaba agarrar un vaso de agua con la mano derecha con un enfoque del lado derecho, la mano izquierda se extendía involuntariamente y agarraba el vaso con un enfoque del lado izquierdo. [ cita requerida ]
Más recientemente, Geschwind et al. describieron el caso de una mujer con una enfermedad coronaria grave . [31] Una semana después de someterse a un injerto de bypass de la arteria coronaria, notó que su mano izquierda comenzó a "vivir una vida propia". Le desabrochaba el vestido, intentaba estrangularla mientras dormía y luchaba automáticamente con la mano derecha para responder el teléfono. Tuvo que sujetar físicamente la mano afectada con la mano derecha para evitar lesiones, un comportamiento que se ha denominado "autorrestricción". La mano izquierda también mostró signos de apraxia ideomotora grave . Era capaz de imitar acciones, pero solo con la ayuda de movimientos en espejo ejecutados por la mano derecha (lo que permitió la sincinesia). Utilizando imágenes por resonancia magnética (IRM), Geschwind et al. encontraron daño en la mitad posterior del cuerpo calloso, respetando la mitad anterior y el esplenio que se extendía ligeramente hacia la materia blanca subyacente a la corteza cingulada derecha . [31]
Park et al. también describieron dos casos de infarto como el origen de los síntomas de la mano ajena. Ambos individuos habían tenido un infarto de la arteria cerebral anterior (ACA). Un individuo, un hombre de 72 años, tenía dificultad para controlar sus manos, ya que a menudo se movían involuntariamente, a pesar de que él intentaba estabilizarlas. Además, a menudo no podía soltar objetos después de agarrarlos con las palmas. El otro individuo, una mujer de 47 años con una ACA en una ubicación diferente de la arteria, se quejaba de que su mano izquierda se movía por sí sola y no podía controlar sus movimientos. Su mano izquierda también podía sentir cuando su mano derecha sostenía un objeto y, de manera involuntaria y a la fuerza, lo sacaba de su mano derecha. [32]
Una lesión unilateral en la parte medial del lóbulo frontal del cerebro puede desencadenar movimientos de alcance, agarre y otros movimientos intencionados en la mano contralateral. En el caso de las lesiones en el lóbulo frontal anteromedial, estos movimientos suelen ser movimientos exploratorios de alcance en los que se agarran objetos externos y se utilizan funcionalmente, sin la percepción simultánea por parte del paciente de que tiene "el control" de estos movimientos. [33] Una vez que se ha adquirido un objeto y se mantiene en el agarre de esta forma de "variante frontal" de mano ajena, el paciente a menudo tiene dificultad para soltar voluntariamente el objeto de su agarre y, a veces, se lo puede ver despegando los dedos de la mano del objeto agarrado utilizando la mano controlada opuesta para permitir la liberación del objeto agarrado (también conocido como agarre tónico o "reacción de agarre instintivo" [34] ). Algunos (por ejemplo, el neurólogo Derek Denny-Brown ) se han referido a este comportamiento como "apraxia magnética" [35]
Goldberg y Bloom describieron a una mujer con un gran infarto cerebral de la superficie medial del lóbulo frontal izquierdo en el territorio de la arteria cerebral anterior izquierda que la dejó con la variante frontal de la mano ajena que involucraba la mano derecha. [22] No había signos de desconexión callosa ni había evidencia de daño calloso. La paciente mostró reflejos de prensión frecuentes; su mano derecha se extendía y agarraba objetos sin soltarlos. Con respecto al agarre tónico, cuanto más intentaba la paciente soltar el objeto, más se apretaba el objeto. Con un esfuerzo concentrado, la paciente podía soltar el objeto, pero si se distraía, el comportamiento comenzaba de nuevo. La paciente también podía soltar a la fuerza el objeto agarrado al apartar los dedos del contacto con el objeto usando la mano izquierda intacta. Además, la mano arañaba la pierna de la paciente hasta el punto de que se requirió un dispositivo ortopédico para prevenir lesiones. [22] Otro paciente informó que no sólo realizaba un agarre tónico hacia objetos cercanos, sino que la mano alienígena tomaba el pene del paciente y se masturbaba en público. [36]
Una forma distinta de "variante posterior" del síndrome de la mano ajena se asocia con daño en el lóbulo parietal posterolateral y/o el lóbulo occipital del cerebro. Los movimientos en esta situación tienden a ser más propensos a retirar la superficie palmar de la mano del contacto ambiental sostenido en lugar de extenderla para agarrar objetos y producir estimulación táctil palmar, como se ve más a menudo en la forma frontal de la afección. En la variante frontal, el contacto táctil en la superficie ventral de la palma y los dedos facilita la flexión de los dedos y el agarre del objeto a través de un circuito de retroalimentación positiva (es decir, el estímulo genera movimiento que refuerza, fortalece y sostiene la estimulación desencadenante). [ cita requerida ]
En cambio, en la variante posterior, el contacto táctil en la superficie ventral de la palma y los dedos se evita activamente mediante la facilitación de la extensión de los dedos y la retirada de la palma en un bucle de retroalimentación negativa (es decir, el estímulo, e incluso la anticipación de la estimulación de la superficie palmar de la mano, genera un movimiento de la palma y los dedos que reduce y contrarresta y elimina eficazmente la estimulación desencadenante o, en el caso del contacto palmar anticipado, disminuye la probabilidad de dicho contacto). Los movimientos extraños en la variante posterior del síndrome también tienden a ser menos coordinados y muestran un movimiento atáxico grueso durante el movimiento activo que generalmente no se observa en la forma frontal de la afección. En general, se cree que esto se debe a una forma óptica de ataxia, ya que se ve facilitada por la presencia visual de un objeto con la atención visual dirigida hacia el objeto. La aparente inestabilidad podría deberse a una interacción inestable entre la tendencia a la evitación táctil que sesga hacia la retirada del objeto y la tendencia al sesgo de adquisición basado en lo visual que empuja hacia un acercamiento al objeto. [ cita requerida ]
En la variante posterior del síndrome, la extremidad ajena puede "levitar" hacia arriba en el aire, alejándose de las superficies de contacto mediante la activación de la musculatura antigravedad. El movimiento de la mano ajena en la variante posterior puede mostrar una postura típica, a veces denominada "mano parietal" o "reacción de evitación instintiva" (un término introducido por el neurólogo Derek Denny-Brown como una forma inversa de la "apraxia magnética" observada en la variante frontal, como se señaló anteriormente), en la que los dedos se mueven a una posición muy extendida con extensión activa de las articulaciones interfalángicas de los dedos e hiperextensión de las articulaciones metacarpofalángicas, y la superficie palmar de la mano se retira activamente de los objetos que se aproximan o hacia arriba y se aleja de las superficies de apoyo. Sin embargo, los movimientos "ajenos" siguen siendo intencionados y dirigidos a un objetivo, un punto que diferencia claramente estos movimientos de otras formas desorganizadas y no intencionadas de movimiento involuntario de las extremidades (por ejemplo, atetosis , corea o mioclono ). [ cita requerida ]
En las variantes frontal y posterior del síndrome de la mano ajena, las reacciones del paciente ante la aparente capacidad de la extremidad para realizar acciones dirigidas a un objetivo independientemente de la voluntad consciente son similares. En ambas variantes del síndrome de la mano ajena, la mano ajena surge en la mano contralateral al hemisferio dañado. [ cita requerida ]
No existe cura para el síndrome de la mano ajena. [30] Sin embargo, los síntomas se pueden reducir y controlar hasta cierto punto manteniendo la mano ajena ocupada e involucrada en una tarea, por ejemplo, dándole un objeto para sujetar. Las tareas aprendidas específicas pueden restaurar el control voluntario de la mano en un grado significativo. A un paciente con la forma "frontal" de la mano ajena que estiraba la mano para agarrar diferentes objetos (por ejemplo, manijas de puertas) mientras caminaba se le dio un bastón para sostener en la mano ajena mientras caminaba, a pesar de que realmente no necesitaba un bastón para su propósito habitual. Con el bastón firmemente en el agarre de la mano ajena, generalmente no soltaba el agarre y dejaba caer el bastón para estirarse para agarrar un objeto diferente. Otras técnicas que demostraron ser efectivas incluyen; acuñar la mano entre las piernas o darle una palmada; aplicación de agua tibia y contacto visual o táctil. [37] Además, Wu et al. [38] encontraron que una alarma irritante activada por biorretroalimentación reducía el tiempo que la mano ajena sostenía un objeto.
En presencia de daño unilateral en un solo hemisferio cerebral, generalmente hay una reducción gradual en la frecuencia de conductas ajenas observadas con el tiempo y una restauración gradual del control voluntario sobre la mano afectada. En realidad, cuando el síndrome de la mano ajena se origina a partir de una lesión focal de inicio agudo, la recuperación suele ocurrir en el plazo de un año. [39] Una teoría es que la neuroplasticidad en los sistemas cerebrales bihemisféricos y subcorticales involucrados en la producción de movimientos voluntarios puede servir para restablecer la conexión entre el proceso de producción ejecutiva y el proceso interno de autogeneración y registro. No se entiende bien cómo puede ocurrir esto exactamente, pero se ha informado de un proceso de recuperación gradual del síndrome de la mano ajena cuando el daño se limita a un solo hemisferio cerebral. [22] En algunos casos, los pacientes pueden recurrir a restringir las acciones caprichosas, indeseables y a veces embarazosas de la mano afectada agarrando voluntariamente el antebrazo de la mano afectada utilizando la mano intacta. Esta conducta observada se ha denominado "autorrestricción" o "autoagarramiento". [22]
En otro enfoque, se entrena al paciente para que realice una tarea específica, como mover la mano ajena para entrar en contacto con un objeto específico o un objetivo ambiental muy destacado, que es un movimiento que el paciente puede aprender a generar voluntariamente mediante un entrenamiento específico para anular eficazmente el comportamiento ajeno. Es posible que parte de este entrenamiento produzca una reorganización de los sistemas premotores dentro del hemisferio dañado o, alternativamente, que se amplíe el control ipsilateral de la extremidad desde el hemisferio intacto. [ cita requerida ]
Otro método consiste en "amortiguar" simultáneamente la acción de la mano ajena y limitar la retroalimentación sensorial que llega a la mano a partir del contacto con el entorno, colocándola en una "capa" restrictiva, como una ortesis de mano de espuma blanda especializada o, alternativamente, un guante de cocina común y corriente. Otros pacientes han informado que han utilizado un dispositivo ortopédico para restringir el agarre perseverante [22] o para restringir la mano ajena sujetándola al poste de la cama. [40] Por supuesto, esto puede limitar el grado en que la mano puede participar en el logro de objetivos funcionales para el paciente y puede considerarse una restricción injustificable. [ cita requerida ]
En teoría, este enfoque podría ralentizar el proceso mediante el cual se restablece el control voluntario de la mano si la neuroplasticidad que subyace a la recuperación implica el ejercicio recurrente de la voluntad voluntaria para controlar las acciones de la mano en un contexto funcional y el refuerzo experiencial asociado a través de la supresión voluntaria exitosa del comportamiento extraño. [ cita requerida ]
El primer caso conocido descrito en la literatura médica apareció en un informe detallado publicado en alemán en 1908 por el destacado neuropsiquiatra alemán, Kurt Goldstein . [41] En este artículo, Goldstein describió a una mujer diestra que había sufrido un derrame cerebral que le afectó el lado izquierdo, del que se había recuperado parcialmente cuando fue atendida. Sin embargo, su brazo izquierdo parecía pertenecer a otra persona y realizaba acciones que parecían ocurrir independientemente de su voluntad. [41]
La paciente se quejaba de una sensación de “extrañeza” en relación con los movimientos dirigidos a un objetivo de la mano izquierda e insistía en que “alguien más” estaba moviendo la mano izquierda, y que ella no la estaba moviendo. Cuando la mano izquierda agarraba un objeto, no podía soltarlo voluntariamente. Los sentidos del tacto y la propiocepción del lado izquierdo estaban deteriorados. La mano izquierda hacía movimientos espontáneos, como limpiarse la cara o frotarse los ojos, pero estos eran relativamente infrecuentes. Con un esfuerzo significativo, era capaz de mover el brazo izquierdo en respuesta a una orden hablada, pero los movimientos conscientes eran más lentos o menos precisos que movimientos involuntarios similares. [41]
Goldstein desarrolló una "doctrina de la apraxia motora" en la que analizaba la generación de la acción voluntaria y proponía una estructura cerebral para la cognición temporal y espacial , la voluntad y otros procesos cognitivos superiores. Goldstein sostenía que una estructura que organizara conceptualmente tanto el cuerpo como el espacio externo era necesaria para la percepción de objetos, así como para la acción voluntaria sobre objetos externos. [41]
En sus artículos clásicos que revisan la amplia variedad de síndromes de desconexión asociados con la patología cerebral focal, Norman Geschwind comentó que Kurt Goldstein "fue quizás el primero en destacar la no unidad de la personalidad en pacientes con sección callosa y sus posibles efectos psiquiátricos". [42]
El síndrome de la mano alienígena es un fenómeno profundamente desconcertante en el que los pacientes con daño cerebral experimentan que su extremidad realiza actos aparentemente intencionales sin su intención. Además, la extremidad puede interferir con las acciones de su extremidad normal.
El término "mano ajena" se refiere a una variedad de condiciones clínicas cuya característica común es el comportamiento descontrolado o la sensación de extrañeza de una extremidad, más comúnmente la mano izquierda.
Se ha descrito una gran variedad de comportamientos motores anormales, involuntarios y complejos después de lesiones callosas que pueden o no estar acompañadas de daño hemisférico, especialmente en la región frontomedial. Aunque las distintas terminologías utilizadas para describir estos movimientos intentan abordar su especificidad clínica, existe una notable confusión nosológica en la literatura que da lugar a la asignación de nombres similares, a menudo inadecuados, a fenómenos diversos y viceversa. Un ejemplo de dicha confusión es el grupo de síndromes etiquetados como “mano ajena”[1], “mano anárquica” [2, 3], “mano descarriada” [4, 5], “conflicto intermanual”[6] y “dispraxia diagnóstica” [7, 8].
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