La prosopagnosia , [2] también conocida como ceguera facial , [3] es un trastorno cognitivo de la percepción de rostros en el que la capacidad de reconocer rostros familiares , incluido el propio rostro (autorreconocimiento), se ve afectada, mientras que otros aspectos del procesamiento visual (p. ej., discriminación de objetos) y el funcionamiento intelectual (p. ej., toma de decisiones ) permanecen intactos. El término se refería originalmente a una afección posterior a un daño cerebral agudo (prosopagnosia adquirida), pero también existe una forma congénita o del desarrollo del trastorno, con una prevalencia del 2,5 %. [4]
El área cerebral que suele asociarse con la prosopagnosia es el giro fusiforme [5] , que se activa específicamente en respuesta a los rostros. La funcionalidad del giro fusiforme permite a la mayoría de las personas reconocer rostros con más detalle que objetos inanimados igualmente complejos. Para quienes padecen prosopagnosia, el método para reconocer rostros depende del sistema de reconocimiento de objetos menos sensible . El giro fusiforme del hemisferio derecho participa con más frecuencia en el reconocimiento de rostros familiares que el izquierdo. No está claro si el giro fusiforme es específico para el reconocimiento de rostros humanos o si también participa en estímulos visuales altamente entrenados . Los pacientes prosopagnosicos son capaces, en condiciones normales, de reconocer expresiones faciales y emociones. [6] [7]
La prosopagnosia adquirida es consecuencia de una lesión del lóbulo occipitotemporal y se presenta con mayor frecuencia en adultos. Se subdivide en prosopagnosia aperceptiva y asociativa. En la prosopagnosia congénita, el individuo nunca desarrolla adecuadamente la capacidad de reconocer rostros. [8]
Aunque ha habido varios intentos de remediación, ninguna terapia ha demostrado mejoras duraderas en un grupo de prosopagnosicos. Los prosopagnosicos a menudo aprenden a utilizar estrategias de reconocimiento "fragmentadas" o "rasgo por rasgo". Esto puede implicar pistas secundarias como la ropa, la forma de andar, el color del pelo, el color de la piel, la forma del cuerpo y la voz. [9] Debido a que el rostro parece funcionar como una característica de identificación importante en la memoria , también puede ser difícil para las personas con esta afección realizar un seguimiento de la información sobre las personas y socializar normalmente con los demás. La prosopagnosia también se ha asociado con otros trastornos que están asociados con áreas cerebrales cercanas: hemianopsia izquierda (pérdida de visión del lado izquierdo del espacio, asociada con daño al lóbulo occipital derecho), acromatopsia (un déficit en la percepción del color a menudo asociado con lesiones unilaterales o bilaterales en la unión temporo-occipital) y desorientación topográfica (una pérdida de familiaridad ambiental y dificultades en el uso de puntos de referencia, asociada con lesiones en la parte posterior del giro parahipocampal y la parte anterior del giro lingual del hemisferio derecho). [10]
El opuesto de la prosopagnosia es la habilidad de reconocer rostros de manera superior. Las personas con esta habilidad se denominan " superreconocedores ". [11]
La prosopagnosia aperceptiva se ha utilizado típicamente para describir casos de prosopagnosia adquirida con algunos de los primeros procesos en el sistema de percepción de rostros. Las áreas cerebrales que se cree que desempeñan un papel crítico en la prosopagnosia aperceptiva son las regiones occipital-temporales derechas. [12] Las personas con este trastorno no pueden entender los rostros y son incapaces de hacer juicios de lo mismo o lo diferente cuando se les presentan imágenes de diferentes rostros. Son incapaces de reconocer rostros familiares y desconocidos. Además, los subtipos aperceptivos de prosopagnosia tienen dificultades para reconocer las emociones faciales. [13] Sin embargo, pueden ser capaces de reconocer a las personas basándose en pistas no faciales, como su ropa, peinado, color de piel o voz. [14] Se cree que la prosopagnosia aperceptiva está asociada con un deterioro del giro fusiforme . [15] Los experimentos sobre la formación de nuevos detectores faciales en adultos ante estímulos similares a caras (aprender a distinguir las caras de los gatos) indican que dichos nuevos detectores se forman no en el giro fusiforme, sino en el giro lingual . [16]
La prosopagnosia asociativa se ha utilizado típicamente para describir casos de prosopagnosia adquirida con procesos perceptivos conservados pero vínculos deteriorados entre los procesos tempranos de percepción de rostros y la información semántica que los humanos conservamos sobre las personas en nuestras memorias. Las regiones temporales anteriores derechas también pueden desempeñar un papel crítico en la prosopagnosia asociativa. [12] Las personas con esta forma del trastorno pueden ser capaces de decir si las fotos de los rostros de las personas son iguales o diferentes y derivar la edad y el sexo de un rostro (lo que sugiere que pueden dar sentido a cierta información del rostro), pero es posible que no puedan identificar posteriormente a la persona o proporcionar cualquier información sobre ella, como su nombre, ocupación o cuándo fue vista por última vez. [12] Se cree que la prosopagnosia asociativa se debe a un funcionamiento deteriorado del giro parahipocampal . [17] [18]
La prosopagnosia del desarrollo (PD), también llamada prosopagnosia congénita (PC), es un déficit en el reconocimiento de rostros que dura toda la vida, se manifiesta en la primera infancia y no se puede atribuir a un daño cerebral adquirido. Si bien la prosopagnosia del desarrollo comienza temprano en la vida, muchas personas no se dan cuenta de que tienen PD hasta más tarde en su vida adulta. Varios estudios han encontrado déficits funcionales en la PD tanto sobre la base de mediciones de EEG como de fMRI . Se ha sugerido que un factor genético es responsable de la afección. El término "prosopagnosia hereditaria" se introdujo si la PD afectaba a más de un miembro de la familia, acentuando esencialmente la posible contribución genética de esta afección. Para examinar este posible factor genético, se administró una encuesta a 689 estudiantes seleccionados al azar en la que se identificaron de manera cuantificable diecisiete prosopagnosicos del desarrollo. Se entrevistó a los familiares de catorce de los individuos con PD para determinar características similares a la prosopagnosia, y en las catorce familias, se encontró al menos otro miembro de la familia afectado. [19] Las personas con prosopoagnosia congénita no tienen imágenes mentales de rostros, incluso de parientes cercanos, pero pueden ser capaces de reconocer emociones. [20] En condiciones óptimas, el reconocimiento de expresiones faciales y emociones normalmente se conserva, aunque en condiciones más difíciles, puede presentar déficits sutiles. [7] [21]
En 2005, un estudio dirigido por Ingo Kennerknecht demostró que la forma de trastorno congénito de la prosopagnosia propuesta es una prueba epidemiológica de que la prosopagnosia congénita es un trastorno cognitivo frecuente que suele transmitirse en familias. El análisis de los árboles genealógicos formados en el estudio también indica que el patrón de segregación de la prosopagnosia hereditaria (HPA) es totalmente compatible con la herencia autosómica dominante . Este modo de herencia explica por qué la HPA es tan común entre ciertas familias (Kennerknecht et al. 2006). [22]
La prosopagnosia puede ser causada por lesiones en varias partes de las áreas occipitales inferiores (área occipital de la cara), el giro fusiforme ( área fusiforme de la cara ) y la corteza temporal anterior. [12] La tomografía por emisión de positrones ( PET ) y las exploraciones fMRI han demostrado que, en individuos sin prosopagnosia, estas áreas se activan específicamente en respuesta a estímulos faciales. [10] Las áreas occipitales inferiores están involucradas principalmente en las primeras etapas de la percepción facial y las estructuras temporales anteriores integran información específica sobre la cara, la voz y el nombre de una persona familiar. [12]
La prosopagnosia adquirida puede desarrollarse como resultado de varias causas neurológicas perjudiciales. Las causas vasculares de la prosopagnosia incluyen infartos de la arteria cerebral posterior (PCAI) y hemorragias en la parte inferomedial del área temporooccipital. Estos pueden ser bilaterales o unilaterales, pero si son unilaterales, casi siempre se producen en el hemisferio derecho. [10] Estudios recientes han confirmado que el daño del hemisferio derecho en las áreas temporooccipital específicas mencionadas anteriormente es suficiente para inducir prosopagnosia. Las exploraciones de resonancia magnética de pacientes con prosopagnosia mostraron lesiones aisladas en el hemisferio derecho, mientras que las exploraciones de resonancia magnética funcional mostraron que el hemisferio izquierdo funcionaba normalmente. [10] Las lesiones temporooccipital izquierdas unilaterales dan lugar a agnosia de objetos, pero no afectan a los procesos de reconocimiento facial, aunque se han documentado algunos casos en los que el daño unilateral izquierdo dio lugar a prosopagnosia. Se ha sugerido que estos problemas de reconocimiento facial causados por daños en el hemisferio izquierdo se deben a un defecto semántico que bloquea los procesos de recuperación que intervienen en la obtención de información semántica específica de la persona a partir de la modalidad visual. [12]
Otras etiologías menos comunes incluyen intoxicación por monóxido de carbono , lobectomía temporal, encefalitis , neoplasia , atrofia del lóbulo temporal derecho , lesión , enfermedad de Parkinson y enfermedad de Alzheimer . [10]
Existen pocas evaluaciones neuropsicológicas que puedan diagnosticar definitivamente la prosopagnosia. Una prueba que se utiliza con frecuencia es la de rostros famosos, en la que se pide a los individuos que reconozcan los rostros de personas famosas. Sin embargo, esta prueba es difícil de estandarizar. La prueba de reconocimiento facial de Benton (BFRT) es otra prueba utilizada por los neuropsicólogos para evaluar las habilidades de reconocimiento facial. A los individuos se les presenta un rostro objetivo sobre seis rostros de prueba y se les pide que identifiquen qué rostro de prueba coincide con el rostro objetivo. Las imágenes se recortan para eliminar el cabello y la ropa, ya que muchas personas con prosopagnosia usan pistas del cabello y la ropa para reconocer rostros. Durante la prueba se utilizan rostros masculinos y femeninos. Para los primeros seis elementos, solo un rostro de prueba coincide con el rostro objetivo; durante los siguientes siete elementos, tres de los rostros de prueba coinciden con los rostros objetivo y las poses son diferentes. La confiabilidad del BFRT fue cuestionada cuando un estudio realizado por Duchaine y Nakayama mostró que la puntuación promedio de 11 prosopagnosicos autodeclarados estaba dentro del rango normal. [23] Una razón para esto puede ser la forma en que está diseñada la prueba. Las personas con prosopagnosia del desarrollo a menudo utilizan estrategias fragmentadas, que esta prueba fomenta al proporcionar la cara objetivo para comparar con posibles caras coincidentes. A medida que la prueba aumenta en dificultad, cada vez más rasgos faciales se oscurecen debido a la posición y la iluminación, lo que lleva a los sujetos de control normales a confiar exactamente en la misma estrategia de buscar rasgos individuales para que coincidan con la cara objetivo. [13]
La prueba puede ser útil para identificar a pacientes con prosopagnosia aperceptiva, ya que se trata principalmente de una prueba de emparejamiento y no pueden reconocer rostros familiares ni desconocidos, por lo que no podrían pasar la prueba. No sería útil para diagnosticar a pacientes con prosopagnosia asociativa, ya que son capaces de hacer coincidir rostros. [ cita requerida ]
Duchaine y Nakayama desarrollaron el Cambridge Face Memory Test (CFMT) para diagnosticar mejor a las personas con prosopagnosia. Esta prueba presenta inicialmente a los individuos tres imágenes de cada uno de los seis rostros objetivo diferentes. Luego se les presentan muchas series de tres imágenes, que contienen una imagen de un rostro objetivo y dos distractores. Duchaine y Nakayama demostraron que el CFMT es más preciso y eficiente que las pruebas anteriores para diagnosticar a los pacientes con prosopagnosia. Su estudio comparó las dos pruebas y el 75% de los pacientes fueron diagnosticados con el CFMT, mientras que solo el 25% de los pacientes fueron diagnosticados con el BFRT. Sin embargo, de manera similar al BFRT, se les pide a los pacientes que, esencialmente, emparejen rostros desconocidos, ya que solo se ven brevemente al comienzo de la prueba. La prueba no se usa ampliamente y necesitará más pruebas antes de que pueda considerarse confiable. [23]
El Índice de Prosopagnosia de 20 ítems (PI20) [24] [25] [26] es un cuestionario de autoinforme validado y de libre acceso que se puede utilizar junto con pruebas de reconocimiento facial por computadora para ayudar a identificar a las personas con prosopagnosia. Se ha validado utilizando medidas objetivas de la capacidad de percepción de rostros, incluidas las famosas pruebas de reconocimiento facial y el Cambridge Face Memory Test. Menos del 1,5 % de la población general obtiene una puntuación superior a 65 en el PI20 y menos del 65 % en el CFMT. [26]
No existen tratamientos ampliamente aceptados. [27]
Las estrategias de tratamiento para la prosopagnosia adquirida, como en el caso de una persona que tiene dificultades para reconocer las caras de los demás después de un accidente cerebrovascular, generalmente tienen una baja tasa de éxito. [27] La prosopagnosia adquirida a veces se resuelve espontáneamente. [27]
Las incapacidades selectivas para reconocer rostros fueron documentadas ya en el siglo XIX, e incluyeron estudios de caso de Hughlings Jackson y Jean-Martin Charcot . Sin embargo, no se le dio nombre hasta que el término prosopagnosia fue utilizado por primera vez en 1947 por Joachim Bodamer , un neurólogo alemán. Describió tres casos, incluido un hombre de 24 años que recibió una herida de bala en la cabeza y perdió su capacidad de reconocer a sus amigos, familiares e incluso su propio rostro. Sin embargo, pudo reconocerlos e identificarlos a través de otras modalidades sensoriales como el auditivo, el táctil e incluso otros patrones de estímulos visuales (como la marcha y otros manierismos físicos). Bodamer tituló su artículo Die Prosop-Agnosie , derivado del griego clásico πρόσωπον (prósōpon), que significa «rostro», y αγνωσία ( agnōsía ), que significa «no saber». En octubre de 1996, Bill Choisser comenzó a popularizar el término ceguera facial para esta afección; [3] el uso más antiguo conocido del término se encuentra en un artículo médico de 1899. [28]
Un caso de prosopagnosia es el del "Dr. P.", del libro de Oliver Sacks de 1985 El hombre que confundió a su mujer con un sombrero , aunque se considera más propiamente un caso de agnosia visual más general . Aunque el Dr. P. no podía reconocer a su mujer por su rostro, sí podía reconocerla por su voz. Su reconocimiento de fotografías de su familia y amigos parecía basarse en rasgos muy específicos, como la mandíbula cuadrada y los dientes grandes de su hermano. El propio Oliver Sacks tenía prosopagnosia, pero no lo supo durante gran parte de su vida. [29]
El estudio de la prosopagnosia ha sido crucial en el desarrollo de teorías sobre la percepción de los rostros . Debido a que la prosopagnosia no es un trastorno unitario (es decir, diferentes personas pueden mostrar diferentes tipos y niveles de deterioro), se ha sostenido que la percepción de los rostros implica una serie de etapas, cada una de las cuales puede causar diferencias cualitativas en el deterioro que pueden presentar diferentes personas con prosopagnosia. [30]
Este tipo de evidencia ha sido crucial para apoyar la teoría de que puede haber un sistema específico de percepción facial en el cerebro. La mayoría de los investigadores coinciden en que el proceso de percepción facial es holístico y no está basado en rasgos, como ocurre con la percepción de la mayoría de los objetos. Una percepción holística del rostro no implica ninguna representación explícita de rasgos locales (es decir, ojos, nariz, boca, etc.), sino que considera el rostro como un todo. [12] [31] [32]
Como el rostro prototípico tiene una disposición espacial específica (los ojos siempre están ubicados sobre la nariz y la nariz sobre la boca), es beneficioso utilizar un enfoque holístico para reconocer rostros individuales/específicos de un grupo de disposiciones similares. Este procesamiento holístico del rostro es exactamente lo que está dañado en los prosopagnosicos. [12] Son capaces de reconocer la disposición espacial específica y las características de los rasgos faciales, pero no pueden procesarlos como un rostro completo. Esto es contra-intuitivo para muchas personas, ya que no todos creen que los rostros sean "especiales" o se perciban de una manera diferente a otros objetos en el resto del mundo. Aunque la evidencia sugiere que otros objetos visuales se procesan de manera holística (por ejemplo, los perros en los expertos en perros), el tamaño de estos efectos es menor y se demuestra de manera menos consistente que con los rostros. En un estudio realizado por Diamond y Carey, demostraron que esto era cierto al realizar pruebas con jueces de exposiciones caninas. Mostraron imágenes de perros a los jueces y a un grupo de control y luego invirtieron esas mismas imágenes y las mostraron nuevamente. Los jueces de exposiciones caninas tuvieron mayor dificultad para reconocer a los perros una vez invertidos en comparación con el grupo de control; se demostró que el efecto de inversión, la mayor dificultad para reconocer una imagen una vez invertida, estaba en vigor. Anteriormente se creía que el efecto de inversión estaba asociado únicamente a las caras, pero este estudio demuestra que puede aplicarse a cualquier categoría de experiencia. [33]
También se ha sostenido que la prosopagnosia puede ser un impedimento general para comprender cómo los componentes perceptivos individuales conforman la estructura o gestalt de un objeto. La psicóloga Martha Farah ha sido particularmente asociada con esta visión. [34] [35]
La prosopagnosia evolutiva puede ser algo difícil de entender y afrontar para un niño. Muchos adultos con prosopagnosia evolutiva informan que durante mucho tiempo no tenían idea de que tenían un déficit en el procesamiento de rostros, sin saber que otras personas podían distinguir a las personas únicamente por las diferencias faciales. [36] Las personas con prosopagnosia congénita no tienen imágenes mentales de rostros, aunque pueden ser capaces de distinguir emociones con normalidad. [20]
La prosopagnosia en los niños puede pasar desapercibida; pueden parecer simplemente muy tímidos o ligeramente extraños debido a su incapacidad para reconocer rostros. También pueden tener dificultades para hacer amigos, ya que pueden no reconocer a sus compañeros de clase. [37] A menudo se hacen amigos de niños que tienen rasgos distintivos muy claros. [ cita requerida ] Los niños con prosopagnosia pueden tener un momento particularmente difícil en la escuela, ya que muchos profesionales escolares no están muy versados en prosopagnosia, si es que conocen el trastorno. [38] Recientemente, se ha desarrollado una base de datos de rostros de niños y una prueba de percepción de rostros infantiles, que puede ofrecer a los profesionales una forma de evaluar si un niño tiene prosopagnosia. [39] [40]
Los niños con prosopagnosia también pueden tener dificultades para seguir las tramas de programas de televisión y películas, ya que tienen problemas para reconocer a los diferentes personajes. Tienden a gravitar hacia la animación , en la que los personajes tienen características simples pero bien definidas, tienden a usar la misma ropa, pueden tener la piel de colores sorprendentemente diferentes e incluso pueden pertenecer a especies diferentes. Los niños prosopagnosicos incluso tienen dificultades para distinguir a los miembros de la familia o reconocer a las personas fuera de contexto (por ejemplo, el maestro en una tienda de comestibles). [41] Algunos tienen dificultades para reconocerse a sí mismos en fotografías grupales. [ cita requerida ]
La prosopagnosia, en particular en los niños, plantea un riesgo especial de peligro, ya que la incapacidad de reconocer con precisión rostros familiares o la identificación errónea de extraños [20] pueden poner al niño en una situación insegura. [42]
La siguiente es una lista de figuras públicas y otras personas notables con prosopagnosia.
En la película de comedia épica británica de 1965 Aquellos magníficos hombres en sus máquinas voladoras , Pierre DuBois ( Jean-Pierre Cassel ) conoce a varias chicas de diferentes nacionalidades, a quienes percibe como si tuvieran el rostro de Irina Demich .
Los protagonistas de las películas Faces in the Crowd y Prasanna Vadanam padecen este trastorno debido a una lesión cerebral.
El personaje ficticio Marky Bark del programa de televisión Arrested Development sufre este trastorno.
El personaje Ace del videojuego 999: Nine Hours, Nine Persons, Nine Doors tiene prosopagnosia.
El personaje Inga Karkhuul Khura'in del videojuego Phoenix Wright: Ace Attorney – Spirit of Justice tiene prosopagnosia.
La prosopagnosia puede tener efectos duraderos en la capacidad de los niños para formar y mantener relaciones sociales (...) Esto puede hacer que se sientan avergonzados o menospreciados, y puede aumentar la ansiedad y la culpa por las interacciones sociales.
