La tromboangitis obliterante , también conocida como enfermedad de Buerger (inglés / ˈ b ɜːr ɡ ər / ; alemán: [ˈbʏʁɡɐ] ) o enfermedad de Winiwarter-Buerger , es una inflamación y trombosis (coagulación) progresiva y recurrente de las arterias y venas pequeñas y medianas de las manos. y pies. Está fuertemente asociado con el uso de productos de tabaco , [2] principalmente por fumar , pero también está asociado con el tabaco sin humo . [3] [4]
Hay una inflamación y trombosis aguda y crónica recurrente de las arterias y venas de las manos y los pies. El síntoma principal es dolor en las zonas afectadas, en reposo y al caminar ( claudicación ). [1] La circulación alterada aumenta la sensibilidad al frío. Los pulsos periféricos están disminuidos o ausentes. Hay cambios de color en las extremidades. El color puede variar desde el azul cianótico hasta el azul rojizo. La piel se vuelve fina y brillante. Se reduce el crecimiento del cabello. Las ulceraciones y gangrena en las extremidades son complicaciones comunes , que a menudo resultan en la necesidad de amputación de la extremidad afectada. [5]
Hay hallazgos patológicos característicos de inflamación aguda y trombosis (coagulación) de las arterias y venas de las manos y los pies (siendo más comunes las extremidades inferiores). Los mecanismos subyacentes a la enfermedad de Buerger aún se desconocen en gran medida, pero el tabaquismo y el consumo de tabaco son factores importantes asociados con ella. Se ha sugerido que el tabaco puede desencadenar una respuesta inmune en personas susceptibles o puede desenmascarar un defecto de coagulación, cualquiera de los cuales podría provocar una reacción inflamatoria de la pared del vaso. [6]
Se ha propuesto un posible papel de Rickettsia en esta enfermedad. [7]
Un diagnóstico concreto de tromboangitis obliterante suele ser difícil ya que depende en gran medida de la exclusión de otras afecciones. Los criterios de diagnóstico comúnmente seguidos se describen a continuación, aunque los criterios tienden a diferir ligeramente de un autor a otro. Olin (2000) propone los siguientes criterios: [8]
La enfermedad de Buerger puede ser imitada por una amplia variedad de otras enfermedades que causan una disminución del flujo sanguíneo a las extremidades. Estos otros trastornos deben descartarse con una evaluación agresiva, porque sus tratamientos difieren sustancialmente del de la enfermedad de Buerger, para la cual no se conoce ningún tratamiento eficaz. [ cita necesaria ]
Algunas enfermedades con las que se puede confundir la enfermedad de Buerger incluyen aterosclerosis (acumulación de placas de colesterol en las arterias), endocarditis (una infección del revestimiento del corazón), otros tipos de vasculitis , fenómeno de Raynaud grave asociado con trastornos del tejido conectivo (p. ej. , lupus o esclerodermia ), trastornos de la coagulación o producción de coágulos en la sangre. [ cita necesaria ]
Las angiografías de las extremidades superiores e inferiores pueden ser útiles para realizar el diagnóstico de la enfermedad de Buerger. En el entorno clínico adecuado, ciertos hallazgos angiográficos son diagnósticos de enfermedad de Buerger. Estos hallazgos incluyen una apariencia de "sacacorchos" de las arterias que resulta del daño vascular, particularmente las arterias en la región de las muñecas y los tobillos. La circulación colateral da la apariencia de "raíz de árbol" o "pata de araña". [1] Las angiografías también pueden mostrar oclusiones (bloqueos) o estenosis (estrechamientos) en múltiples áreas de los brazos y las piernas. La pletismografía distal también proporciona información útil sobre el estado circulatorio de los dedos . Para descartar otras formas de vasculitis (al excluir la afectación de regiones vasculares atípicas de la enfermedad de Buerger), a veces es necesario realizar angiografías de otras regiones del cuerpo (p. ej., una angiografía mesentérica). [ cita necesaria ]
Rara vez se realizan biopsias de piel de las extremidades afectadas debido a la preocupación frecuente de que un sitio de biopsia cerca de un área mal perfundida con sangre no sane bien. [ cita necesaria ]
Se cree que la causa de la enfermedad es de naturaleza autoinmune y está fuertemente relacionada con el consumo de tabaco en pacientes con enfermedad de Buerger como enfermedad primaria. [ se necesita aclaración ]
Se ha demostrado que dejar de fumar ralentiza la progresión de la enfermedad y disminuye la gravedad de la amputación en la mayoría de los pacientes, pero no detiene la progresión. [ cita necesaria ]
En casos agudos , los fármacos y procedimientos que provocan vasodilatación son eficaces para reducir el dolor que experimenta el paciente. Por ejemplo, las prostaglandinas como el limaprost [10] son vasodilatadores y alivian el dolor, pero no ayudan a cambiar el curso de la enfermedad. La anestesia epidural y la oxigenoterapia hiperbárica también tienen efecto vasodilatador. [1] Existe evidencia de certeza moderada de que el iloprost intravenoso ( análogo de la prostaciclina ) es más eficaz que la aspirina para aliviar el dolor en reposo y curar las úlceras isquémicas . [11] No se han detectado diferencias entre iloprost o clinprost (prostaciclina) y alprostadil (análogo de prostaglandina) para aliviar el dolor y curar las úlceras. [11]
En casos crónicos , la simpatectomía lumbar puede resultar útil en ocasiones. [12] Reduce la vasoconstricción y aumenta el flujo sanguíneo a las extremidades. Ayuda a curar y aliviar el dolor de las úlceras isquémicas. [1] La derivación a veces puede ser útil para tratar las extremidades con mala perfusión secundaria a esta enfermedad. El uso de factor de crecimiento vascular e inyecciones de células madre se ha mostrado prometedor en estudios clínicos. Puede haber un beneficio del uso de células madre derivadas de la médula ósea para curar las úlceras y mejorar la distancia recorrida sin dolor, pero se necesitan ensayos más amplios y de alta calidad. [13] El desbridamiento se realiza en las úlceras necróticas. En los dedos gangrenosos , con frecuencia se requiere una amputación. Rara vez se requiere una amputación por debajo y por encima de la rodilla . [1]
En algunos casos se ha propuesto la estreptoquinasa como terapia adyuvante. [14]
A pesar de la clara presencia de inflamación en este trastorno, los agentes antiinflamatorios como los corticosteroides no han demostrado ser beneficiosos para la curación, pero tienen importantes cualidades antiinflamatorias y de alivio del dolor en forma intermitente en dosis bajas. Asimismo, las estrategias de anticoagulación no han demostrado ser efectivas. Fisioterapia: terapia con corriente interferencial para disminuir la inflamación. [ cita necesaria ]
La enfermedad de Buerger no es inmediatamente fatal. La amputación es común y las amputaciones mayores (de extremidades en lugar de dedos de manos y pies) son casi el doble de comunes en pacientes que continúan fumando. El pronóstico mejora notablemente si una persona deja de fumar. Las pacientes femeninas tienden a mostrar tasas de longevidad mucho más altas que los hombres. La única forma conocida de frenar la progresión de la enfermedad es abstenerse de consumir todos los productos de tabaco. [ cita necesaria ]
La enfermedad de Buerger es más común entre hombres que entre mujeres. Aunque está presente en todo el mundo, es más frecuente en Oriente Medio y Lejano Oriente. [15] La incidencia de tromboangitis obliterante es de 8 a 12 por 100.000 adultos en los Estados Unidos (0,75% de todos los pacientes con enfermedad vascular periférica ). [15]
La enfermedad de Buerger fue descrita por primera vez por Felix von Winiwarter en 1879 en Austria . [16] No fue hasta 1908, sin embargo, que la enfermedad recibió su primera descripción patológica precisa, por Leo Buerger en el Hospital Mount Sinai en la ciudad de Nueva York , quien se refirió a la condición como "gangrena espontánea presenil". [17]
Como informó Alan Michie en God Save the Queen , publicado en 1952 (véanse las páginas 194 y siguientes), al rey Jorge VI se le diagnosticó la enfermedad el 12 de noviembre de 1948. Ambas piernas estaban afectadas, la derecha más gravemente que la izquierda. Los médicos del rey prescribieron reposo absoluto y tratamiento eléctrico para estimular la circulación, pero como desconocían la relación entre la enfermedad y el tabaquismo (el rey era un gran fumador) o no podían convencerlo de que dejara de fumar, la enfermedad no respondió. a su tratamiento. El 12 de marzo de 1949, el rey fue sometido a una simpatectomía lumbar , realizada en el Palacio de Buckingham por James R. Learmonth . La operación, como tal, tuvo éxito, pero se advirtió al rey que era un paliativo, no una cura, y que no había ninguna seguridad de que la enfermedad no empeoraría. Según todos los indicios, el rey siguió fumando. [ cita necesaria ]
El autor y periodista John McBeth describe sus experiencias con la enfermedad y su tratamiento en el capítulo "El año de la pierna" de su libro Reportero: cuarenta años cubriendo Asia . [18]
El presidente filipino Rodrigo Duterte reveló en 2015 que padece la enfermedad de Buerger. [19]