La arteriosclerosis de Mönckeberg , o esclerosis de Mönckeberg , es una forma de arteriosclerosis o endurecimiento de los vasos, donde se encuentran depósitos de calcio en la capa media muscular de las paredes de las arterias (la túnica media ). [1] Es un ejemplo de calcificación distrófica . Esta condición ocurre como un proceso degenerativo relacionado con la edad. Sin embargo, también puede ocurrir en el pseudoxantoma elástico y en la calcificación arterial idiopática de la infancia como condición patológica. Su importancia clínica y su causa no se comprenden bien y su relación con la aterosclerosis y otras formas de calcificación vascular son objeto de desacuerdo. [2] La arteriosclerosis de Mönckeberg lleva el nombre de Johann Georg Mönckeberg , [3] [4] quien la describió por primera vez en 1903.
Por lo general, la arteriosclerosis de Mönckeberg no se asocia con síntomas a menos que se complique con aterosclerosis , calcifilaxis o se acompañe de alguna otra enfermedad. [5] Sin embargo, la presencia de arteriosclerosis de Mönckeberg se asocia con un peor pronóstico. [6] Esto probablemente se debe a la calcificación vascular que causa un aumento de la rigidez arterial , un aumento de la presión del pulso y un daño exagerado al corazón y los riñones . [7]
Los grados menores de calcificación del sistema cardiovascular son comunes en las personas de edad avanzada, [8] y la prevalencia de la calcificación vascular aumenta en algunas enfermedades (consulte la sección Epidemiología). La calcificación vascular resulta del depósito de cristales de fosfato cálcico ( hidroxiapatita ) como consecuencia de una regulación alterada del fosfato cálcico en los vasos sanguíneos. La hidroxiapatita se secreta en vesículas que salen de las células del músculo liso vascular o de los pericitos en la pared arterial. [2] El mecanismo de la calcificación vascular no se comprende completamente, pero probablemente implica un cambio fenotípico en las células del músculo liso vascular de la pared con activación de programas de formación de hueso. Numerosos reguladores de la calcificación como la osteopontina , la osteoprotegerina , la proteína gla de la matriz y la fetuina-A , el activador del receptor de NF-kappa-B , el activador del receptor del ligando de NF-kappa-B y la proteína ligando inductora de apoptosis relacionada con el factor de necrosis tumoral (TNF) han estado implicados en este proceso. [9] [10]
No está claro si la arteriosclerosis de Mönckeberg es una entidad distinta o forma parte de un espectro de calcificación vascular que incluye aterosclerosis y calcificación en la capa interna de la pared arterial ( túnica íntima ), calcificación de la lámina elástica interna, calcificación de las válvulas cardíacas y calcificación generalizada. Calcificación de tejidos blandos. [11] La existencia de la arteriosclerosis de Mönckeberg ha sido cuestionada y se ha propuesto que es parte de un continuo de la enfermedad aterosclerótica: [9] la mayoría de las placas ateroscleróticas contienen algunos depósitos de calcio [12] [13] y calcificación de la La lámina elástica interna es común en muestras patológicas etiquetadas como arteriosclerosis de Mönckeberg. [2] Sin embargo, los estudios en animales sugieren que un patrón predominantemente medial de calcificación vascular refleja diferentes mecanismos subyacentes de la enfermedad, [8] y a pesar de la participación de la lámina elástica interna, la evidencia de inflamación es rara en la arteriosclerosis de Mönckeberg. [2]
A menudo, la arteriosclerosis de Mönckeberg se descubre como un hallazgo incidental en una radiografía , en una mamografía , en una autopsia o en asociación con la investigación de alguna otra enfermedad, como diabetes mellitus o enfermedad renal crónica . Normalmente, la calcificación se observa en las arterias de las extremidades superiores e inferiores, aunque se ha observado en muchas otras arterias de tamaño mediano. [5] En las arterias radial o cubital puede causar arterias en forma de tubo, que se presentan como un pulso saltón al final de la zona calcificada. También puede provocar "falta de pulso". Los estudios epidemiológicos han utilizado la relación entre la presión arterial del tobillo y la presión braquial ( índice de presión tobillo-brazo , ABPI o ABI) como indicador de calcificación arterial, utilizándose el ABPI >1,3 a >1,5 como criterio de diagnóstico según el estudio. [14] [15]
La prevalencia de la arteriosclerosis de Mönckeberg aumenta con la edad y es más frecuente en la diabetes mellitus, la enfermedad renal crónica, el lupus eritematoso sistémico , las afecciones inflamatorias crónicas, la hipervitaminosis D y trastornos genéticos raros, como el síndrome de Keutel . [2] La prevalencia de la arteriosclerosis de Mönckeberg en la población general se ha estimado en <1% sobre la base de un índice de presión tobillo-brazo >1,5; [15] [16] [17] sin embargo, la validez de este criterio es cuestionable. [17]