El síndrome de la cimitarra, también conocido como síndrome de drenaje venoso anómalo del pulmón derecho, es una enfermedad congénita inusual que consiste en un mal drenaje de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior, aurícula derecha, que con frecuencia se asocia a hipoplasia del pulmón derecho y de la arteria pulmonar derecha.

También se han descrito malformaciones bronquiales, dextrocardia e irrigación arterial anómala de la aorta hacia el pulmón derecho.

En la mayoría de los casos la radiografía muestra una cimitarra, que ya hace sospechar el diagnóstico.

Suele estar acompañado por hipoplasia pulmonar derecha y dextrocardia.

Su imagen radiológica corresponde a la visualización de un gran vaso venoso (drenaje de las venas pulmonares) anómalo que recorre la silueta cardíaca derecha para drenar en la vena cava inferior por arriba o por debajo del diafragma.