Es considerada en muchos casos como una evolución de una Micosis fungoide.
Puede producir placas eritematosas y escamosas en la piel, pudiendo afectar al 100% de ésta (Eritrodermia), también puede producir tumores en ella.
Histológicamente, el Síndrome de Sézary es similar a la micosis fungoide.
La diferencia entre ambos es que la micosis fungoide es más un tumor de piel y este es un síndrome linfoproliferativo crónico de linfocitos T. El Síndrome de Sézary es más agresivo que la micosis fungoide, teniendo un mal pronóstico con un periodo de 5 años o 10 en casos de un buen pronóstico.
Se suele emplear radioterapia, fototerapia, quimioterapia y retinoides como el bexaroteno para eliminar las células cancerosas.