Penfigoide cicatricial ocular

El penfigoide cicatricial ocular es una enfermedad rara que provoca ampollas en la piel y erosiones en las mucosas, incluyendo conjuntiva ocular, mucosa oral, nasal, faringea y genital.

Está provocada por un mecanismo de autoinmunidad y existen en sangre anticuerpos dirigidos contra las estructuras que unen las células epiteliales a la membrana basal, ello ocasiona una desunión entre la dermis y la epidermis, originando la formación de ampollas.

Finalmente un tejido fibroso que no deja pasar la luz cubre totalmente la conjuntiva y la córnea impidiendo la visión.

La evolución es lenta y progresiva, conduciendo en ocasiones a la ceguera después de varios años.

Para el tratamiento se utilizan principalmente fármacos por vía oral, incluyendo agentes inmunosupresores como prednisona, metotrexate, azatioprina y ciclofosfamida.