Es más frecuente en niños, su incidencia es escasa y también la afectación pulmonar, que tiene una elevada mortalidad.
Existe la tétrada clásica: Exantema, artralgias, dolor abdominal y afectación renal.
Sin embargo puede afectar a otros muchos órganos, como miocardio, pulmones, uréter y sistema nervioso central.
Suele cursar con grados variables de proteinuria, hematuria microscópica o macroscópica, hipertensión arterial e insuficiencia renal.
Los hallazgos histopatológicos son los de la nefropatía por IgA que requieren un mínimo de 8 glomérulos en la muestra y evalúa cuatro parámetros: hipercelularidad mesangial, hipercelularidad extracapilar, glomeruloesclerosis segmentaria y atrofia tubular/fibrosis intersticial.
Un reciente estudio prospectivo aleatorizado compara el tratamiento corticoideo con la asociación de corticoides y ciclofosfamida en pacientes adultos con PSH grave, sin observar beneficio adicional al añadir ciclofosfamida al tratamiento.
Ningún estudio se ha diseñado hasta ahora para demostrar la eficacia del medicamento en la producción de IgA1, pIgA1 o GalNac-IgA1.
Interesantemente la eficacia en HSPN crónica con Rituximab (RTX) se ha sugerido por tres pacientes pediátricos tratados con RTX por HSP severa refractaria crónica caracterizado por síntomas neurológicos y gastrointestinales resistentes a esteroides y ciclofosfamida.
Eculizumab es un anticuerpo monoclonal que se une y bloquea el anclaje de C5 dejando los complejos del complemento libres intactos, más notablemente C3b.
Esto sugiere que el Eculizumab puede ser de valor en otras enfermedades renales en las cuales el complemento se encuentra presente.
Esta es la razón por la cual la Warfarina, Dipyridamol, y ácido acetilsalicílico han sido utilizados junto con agentes inmunosupresores por varios autores.
Teóricamente ambos mecanismos pueden ser contrarrestados con los IECA mientras que los corticosteroides pueden prever la proliferación de células mesangiales.
Se ha dicho que varios tipos de tratamiento han tenido eficacia en la nefropatía por HSP en estudios no controlados: Metilprednisolona seguido de prednisona, plasmaféresis sola, corticosteroides combinados con urokinasa o drogas inmunosupresoras como ciclofosfamida, azatioprina y mizoribin.
El valor de estas series puede ser controversial debido a que la recuperación espontánea no está excluida cuando los pacientes se comparan con ellos mismos.
En el caso de síndrome nefrítico, o proteinuria en rangos nefróticos incluso sin síndrome nefrótico se recomienda llevar a cabo tratamiento considerando el riesgo de falla renal a largo plazo (15%).
Sin embargo considerando los estudios clínicos aleatorizados y los efectos adversos la ciclofosfamida no debería recomendarse más.
Aunque la plasmaféresis se considera una terapia agresiva el riesgo de complicaciones con equipos modernos en manos expertas en comparación con el riesgo de ERC en pacientes con presentación clínica severa especialmente en asociación con clasificación patológica IV o V.
Henoch-Schonlein Purpura Nephritis: Pathophysiology, Treatment, and Future Strategy Clin J Am Soc Nephrol 6: 679–689, 2011. doi: 10.2215/CJN.06710810 5.