Estudió Bellas Artes para luego dedicar su vida al cine, primero como camarógrafo y luego en calidad de director de fotografía.

Sus siguientes trabajos dieron inicio a una nueva corriente cinematográfica: el giallo.

Generalmente se considera a Seis mujeres para el asesino la primera muestra de esa corriente, siendo él y Dario Argento los directores más representativos de ella.

En sus últimos años, Mario Bava volvería al cine de terror y fantástico.

Su última película fue Shock, antes de fallecer por un paro cardiaco.