El término histiocitosis se ha englobado únicamente para referirse a las neoplasias malignas de estas estirpes celulares, y con frecuencia se presta poca atención al hecho de que estas proliferaciones pueden ser reactivas.
De acuerdo a la clasificación de 1999 propuesta por la OMS, éstas pueden ser divididas en tres categorías[1][2] Sin embargo, las clasificaciones en ICD10 y MeSH son levemente diferentes, como se muestra abajo: Los macrófagos son células cuya función es doble, la de ser células de presentación antigénica hacia los linfocitos T, y también se especializan en la fagocitosis de restos celulares, células infectadas por virus y células cancerosas que han sido activadas para entrar en apoptosis, o suicidio celular programado.
Las infecciones por organismos intrafagosómicos requieren de la dupla linfocitos T CD4 inflamatorios (TH1) y macrófagos, que serán activados por los primeros.
Cuando existe un defecto para ejercer la citotoxicidad, la infección por virus no puede ser contenida.
Ultraestructuralmente pueden demostrarse gránulos de Birbeck, que corresponden al sitio donde las células dendríticas lisan los antígenos para exponer los fragmentos nativos, es un órgano de aspecto raquetoide.
Representa una proliferación benigna de macrófagos en sinusoides y senos subcapsulares del linfonodo.