Cuando existe estenosis mitral, la válvula no se abre completamente, haciendo que la aurícula izquierda tenga que ejercer una presión mayor de la normal para vencer la resistencia de una apertura más estrecha.

En ese punto, la presión dentro de la aurícula izquierda aumenta lo suficiente como para causar congestión pulmonar.

La insuficiencia cardíaca izquierda produce dificultad respiratoria con el ejercicio físico, así como al momento de acostarse o súbitamente durante el sueño, todo ello como consecuencia de una reducción del gasto del ventrículo izquierdo.

Si ocurre una hipertensión pulmonar, el paciente presentará edema, ascitis, anorexia y fatiga.

Excepcionalmente, la hipertrofia del ventrículo izquierdo comprime el nervio laríngeo recurrente causando ronquera.

[cita requerida] Al examen físico se puede encontrar un ritmo cardíaco irregular por fibrilación auricular.

El gradiente transmitral medido por una ecocardiografía doppler es la principal metodología para evaluar la gravedad de la estenosis mitral.

[cita requerida] Otro método para medir la gravedad de la estenosis mitral es el cateterismo cardíaco simultáneo del corazón izquierdo y el derecho.

[3]​ La estenosis mitral generalmente avanza con lentitud durante décadas, desde los signos iniciales hasta que aparecen los síntomas de fibrilación auricular (clase II) y luego hasta las más graves (clases III y IV).

[5]​ Se han apreciado buenos resultados con la valvuloplastia en individuos con puntuaciones menores de 8 y sin calcio en las comisuras.