Enfermedad de Pick

Tradicionalmente, el término ha hecho referencia a un conjunto de síndromes clínicos con síntomas atribuibles a una disfunción de los lóbulos cerebrales temporal y frontal, pero actualmente se utiliza para hacer referencia a una patología específica que es solamente una de las posibles causas del síndrome clínico conocido como degeneración lobular frontotemporal.En algunos contextos aún se sigue utilizando el término «enfermedad de Pick» para hacer referencia al síndrome clínico general de degeneración lobular frontotemporal, pero la posible confusión que podría producirse al respecto entre profesionales y pacientes llevan a recomendar que el término se utilice únicamente en referencia a este subtipo particular de patología neurodegenerativa.Dado que las causas de su aparición y desarrollo son desconocidas, se considera una demencia primaria.Se asocia en mayor medida a dos de estos subtipos (la demencia frontotemporal y la afasia progresiva no fluente) que al tercer subtipo, denominado demencia semántica.Los primeros síntomas suelen manifestarse a través de cambios en la personalidad.Las habilidades sociales se van deteriorando progresivamente, produciéndose desinhibición comportamental, embotamiento emocional, irritación, apatía y sintomatología depresiva.Algunos síntomas presentados coinciden con los característicos del Síndrome de Klüver-Bucy, entre otros la hiperoralidad (pica) y la hipersexualidad.También se han utilizado distintas tinciones por impregnación de plata, incluidos los métodos Bielschowsky, Bodian y Gallyas.[4]​ El núcleo tuberal lateral del hipotálamo también se ve severamente afectado.[10]​ Todas estas isoformas son el resultado de distintos splicings (cortes y empalmes) del mismo gen.