Displasia fibrosa es el término acuñado por Lichtenstein y Jaffe para describir un trastorno que afecta fundamentalmente al hueso, pero a veces se acompaña de anormalidades extraesqueléticas.

[1]​ La displasia fibrosa es una enfermedad poco frecuente y ocurre típicamente en la adolescencia, aunque una cuarta parte de las lesiones se dan en los adultos.

Una combinación rara que consiste en pubertad precoz, enfermedad poliostótica, y manchas café con leche en la piel constituyen el síndrome de McCune-Albright.

[1]​ El tejido fibroso prolifera dentro de la médula ósea, comprime la corteza desde el interior, y produce la expansión que caracteriza a la enfermedad.

La imagen histopatológica señala que las formas monostótica y poliostótica son manifestaciones del mismo proceso biológico.

Esta lesión resulta asintomática hasta que el afectado empieza a padecer dolores y es descubierta con base en otras razones.

La complicación más frecuente es una fractura, y a menudo es el síntoma inicial principalmente en extremidades inferiores.

Las lesiones craneales pueden progresar lentamente hasta la vida adulta y afectar al nervio óptico o las estructuras del oído medio.

Frecuentemente está implicada la pelvis, seguida de los huesos largos, cráneo, costillas, y extremidad proximal del fémur.

Esta forma se puede observar más frecuentemente en las lesiones de la base del cráneo y maxilares.

[5]​ Histológicamente, en la displasia fibrosa hay sustitución de hueso normal por hueso nuevo recientemente formado, en el que se observan trabéculas óseas mal formadas y tejido fibroso acompañado de fibroblastos, osteoide y células gigantes.

Las trabéculas displásicas están típicamente presentes dentro del estroma fibroso que reemplaza el hueso normal, y la actividad celular de estas lesiones es moderada.

Si se presenta como un foco solitario en la tibia, las posibilidades diagnósticas son displasia osteofibrosa y adamantinoma.

En las fases precoces de evolución, particularmente en las lesiones radiolucentes situadas en el húmero proximal puede confundirse con un quiste óseo simple.

En la neurofibromatosis la afectación esquelética, normalmente, se ven deformidades en los huesos largos sin los cambios típicos intra-medulares de la displasia fibrosa poliostótica.

Si la neurofibromatosis se asocia con fibromas no osificantes múltiples (síndrome de Jaffe-Campanacci) puede confundirse con la displasia fibrosa.

El adamantinoma puede recordar a la displasia cuando se acompaña de abundante tejido fibroblástico, no obstante las células epiteloides son características y diagnósticas.

Cuando la formación de hueso es limitada, puede ser problemático el diagnóstico diferencial con el fibroma no osificante.

El niño con una lesión grande tendrá una deformidad dolorosa progresiva, continuada, y pueden requerirse intervenciones múltiples.

La resección y el curetaje no están indicados, ya que el hueso displásico normalmente recidiva.

Las indicaciones para la cirugía incluyen la deformidad progresiva, dolor persistente, y fracaso de tratamiento conservador.

[7]​ El Pamidronato no está indicado en el tratamiento de la displasia fibrosa, pero los estudios recientes y ensayos clínicos preliminares han demostrado que las infusiones intravenosas múltiples de esta droga pueden aliviar el dolor óseo asociado a la enfermedad y en algún caso mejoran el aspecto radiográfico.

El tratamiento con radioterapia no se ha mostrado eficaz en la erradicación de la enfermedad y puede conducir a la transformación maligna.