En casos donde la compensación no provee suficiente espacio para el cerebro en crecimiento, la craneosinostosis resulta en un aumento de la presión intracraneal que puede dar por resultados impedimentos visuales, trastornos del sueño, dificultades en la alimentación, y desórdenes en el desarrollo cognitivos acompañados por una disminución del cociente intelectual.

Algunos trastornos genéticos comúnmente asociados con craneosinostosis abarcan los síndromes de Crouzon, Muenke, Apert, Carpenter, Sakati-Nyhan-Tisdale, Saethre-Chotzen y Pfeiffer.

Algunos casos, especialmente los que forman parte de un síndrome craneofacial, pueden ser secundarios a una base anormal del cráneo.

Cuando se complica una craneosinostosis es debido al crecimiento del cerebro dentro de una bóveda craneal restringida.

[11]​ La edad al diagnóstico y la gravedad de la malformación son factores importantes en el cuadro clínico.

Las malformaciones pueden verse desde el nacimiento, y se harán más visibles con el crecimiento del cráneo.

La cirugía reconstructiva ocurre cuando el paciente es aún un bebé y tiende a aliviar la presión al cerebro durante su crecimiento.

Es posible que sean necesarias otras cirugías para mejorar la apariencia de la cabeza del niño.